临床病例讨论——喘憋进行性加重致急性呼衰
病历摘要
患儿，男，12岁。因间断喘憋4个月，加重1天于2002年11月10日入院。
患儿于入院前4个月开始出现喘憋，初起较轻，无活动受限。入院前3个月喘憋加重，伴睡眠时呼吸困难，外院多次就诊，肺部查体及X线胸片基本正常，予抗感染及平喘等治疗无效。入院前6天于门诊查肺功能示混合性通气功能障碍(阻塞性明显)，拟诊为“哮喘”，予布地奈德、沙丁胺醇、溴化异丙托品吸入及丙卡特罗口服治疗，病情仍无好转。入院前1天喘憋严重，不能平卧，大汗，面色灰暗，于急诊室查血气： pH 7.266，PCO2 85.2 mmHg， PO2 44 mmHg， BE 12
mmok/L，HCO3 39 mmok/L，以“哮喘持续状态”收入内科。患儿病后无发热，饮食差，二便正常。入院时家属提供个人史无异常，其祖父有哮喘史10余年。
, http://www.100md.com
入院查体 T 35.8 ℃，R 20次/分， P 120次/分BP 120/80 mmHg，体重31 kg。神志不清，面色发灰，口唇紫绀。双瞳孔等大等圆，直经3 mm，对光反射弱。呼吸困难，三凹征明显，双肺呼吸音低，未闻及哮鸣音。心律齐，心音低钝。腹软，肝脾无肿大。颈软，克氏征、布氏征、双侧巴氏征均阴性。
诊治经过 入院后予鼻导管吸氧，沙丁胺醇，溴化异丙托品吸入，甲泼尼松龙静点，头孢曲松抗炎后患儿病情无好转，予氨茶碱静点过程中患儿突然呼吸停止，青紫，心率下降，即予心外按压，气管插管后转入PICU。继续予机械通气，心肺监护，脏器支持等治疗，患儿生命体征逐渐平稳，第2天神志转清，带管自主呼吸良好。但呼吸机条件低，肺部无阳性体征，X线胸片正常，双侧颈部可及数个黄豆粒大小淋巴结，质硬，无压痛，与周围组织有粘连。继续通气第2天患儿一般情况较好，改为辅助通气观察42小时，拔掉气管插管。但拔管后1小时患儿出现进行性吸气性呼吸困难，端坐呼吸，严重缺氧，急行第2次气管插管，插管过程中发现阻力明显，插管后症状立即改善。再追问病史，患儿曾于1998年行脑室管膜瘤切除术，术后头颈部放疗1个月，本次病后4个月来除喘憋外，尚出现声音嘶哑，吞咽困难，喘憋发作时表现为吸气性呼吸困难，曾于外院做纤维喉镜检查示左侧声带麻痹。结合治疗经过考虑有上气道梗阻。之后行纤维支气管镜，头颅和颈部CT、颅脑及颈部MRI检查(图1、图2)，均显示颈部异常软组织占位，气道受压移位(管外压迫)。行颈部淋巴结细针穿刺病理检查，确诊为甲状腺乳头状癌颈部淋巴结转移(图3)，遂转外院手术治疗。
, 百拇医药
图1、图2：颈部MRI示颈部异常软组织占位。气管向右移位，管腔狭窄。
图3：右颈部淋巴结针吸病理示甲状腺乳头状癌淋巴结转移。
最后诊断 甲状腺乳头状癌颈部淋巴结转移，上气道梗阻，呼吸衰竭Ⅱ型
病例讨论
呼吸系统以环状软骨为界划分为上下呼吸道，上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、肺泡管及肺泡。呼吸道梗阻包括呼吸道任何部位的正常气流被阻断。阻断的部位如果位于气管隆突以上，往往会迅速引起窒息，危及生命。阻断的部位如果位于隆突以下，影响支气管或小气道的气流，但不致立刻危及生命。急性上气道梗阻不仅包括上呼吸道，也包括隆突以上所有气道的梗阻。上呼吸道梗阻危及患儿的情况取决多方面的因素，包括梗阻的部位、梗阻的程度、梗阻发展的速度及患儿的心肺功能情况。小儿上呼吸道梗阻常见病因有：(1)先天畸形：如后鼻孔闭锁、鼻咽狭窄或闭锁、喉畸形及先天气管畸形等。(2)外伤：如产伤致声带麻痹及环杓关节脱位、喉外伤、医源性损伤、上气道灼伤、异物等。(3)肿物：见于鼻、咽、喉、气管内外，包括息肉、血管瘤、肉瘤、淋巴管瘤、淋巴瘤、囊肿等。(4)感染：包括特异性及非特异性感染，如鼻咽部、喉、气管炎症及支气管淋巴结核。(5)呼吸功能失调：如脑病(脑炎、脑外伤、中毒等)及神经肌肉疾病(格林巴利综合征、重症肌无力等)。引起上气道梗阻病因的年龄分布：(1)新生儿及小婴儿：喉软化、各种畸形、声带麻痹、血管瘤。(2)1～2岁：喉气管炎、咽后壁脓肿、异物、会厌炎。(3)3～6岁：肿大的扁桃体及腺样体、鼻充血、会厌炎。(4)>6岁：外伤、医源性损伤、呼吸功能失调、肿物等。由于小儿的解剖及生理特点决定了其上气道梗阻较成人多见，且是儿科常见的急重症，处理不当，则会危及生命。其中以肿物引起者起病隐匿，进行性加重，不易为临床察觉，潜在危险性很大。
, http://www.100md.com
上、下气道梗阻的诊治及时与否决定预后，因此，二者的鉴别诊断十分重要。上呼吸道梗阻病因已如前述，主要表现为吸气性呼吸困难，吸气运动加强、延长，呼吸频率基本不变或减慢。吸气时有明显四凹征(锁骨上窝、胸骨上窝、肋间、剑突下软组织)，吸气期喉喘鸣。咽喉部检查有阻塞性病变，肺部有充气不足的体征。而下呼吸道梗阻，如支气管哮喘、肺气肿等，表现为呼气期呼吸困难，呼气运动增强延长，吸气运动亦稍加强，无四凹征，有呼气期喘鸣。肺部有充气过度的体征。当然，这只是一般的鉴别方法，病变复杂时，以上表现可变得不典型或混杂。我们的体会是，对于急性上气道梗阻，应立即确定梗阻部位，解除梗阻，病情缓解后或慢性病变可进一步检查。CT、MRI、纤维喉镜及纤维支气管镜为较好的辅助检查手段。
本患儿发病初期诊断为支气管哮喘，其诊断依据为：4个月来反复喘憋发作，夜间加重，学龄期儿童，其祖父有哮喘史，肺功能示混合性通气功能障碍(阻塞性明显)，故考虑支气管哮喘诊断。但有以下不支持点：(1)既往无哮喘发作史和过敏史。(2)喘憋发作与支气管哮喘发作不同，表现吸气性呼吸困难为主，三凹征明显，伴吞咽困难及声嘶，而肺部无呼气性喘鸣音。(3)X线胸片无肺气肿等过度充气征象。(4)给予平喘药物治疗无效，而气管插管后喘憋和呼吸困难症状迅速缓解。(5)哮喘持续状态或重症哮喘时，小气道广泛闭塞可致双肺呼吸音消失(闭锁肺)，X线胸片表现为肺气肿及肺不张。本例应用呼吸机时气道峰压和阻力均不高，肺顺应性好，间接提示小气道痉挛的可能性不大。而拔气管插管后再次发生呼吸困难且立即插管后缓解亦证实其病变部位在上气道，而非支气管哮喘发作。
, 百拇医药
本例上气道梗阻原因为甲状腺癌所致。小儿甲状腺癌明显少于成人，约占所有甲状腺癌的1%。甲状腺受到辐射，尤其是青春期前，是已证实的甲状腺癌发病的唯一致病因素。Winship与Rosvokk总结了世界各地报告的562例15岁以下小儿甲状腺癌病例，指出约80%的患儿在发病前，尤其在婴儿时期接受过放射线治疗，平均在接受放射线治疗后5～10年发生甲状腺癌。Michaek Kesse医院统计，16岁以前接受放疗的患儿，38.4%发生了甲状腺结节；接受斗篷式照射的霍奇金病患儿，3%出现了甲状腺结节。本患儿曾因颅内肿瘤术后1个月放疗，约5年后发生甲状腺癌。小儿甲状腺癌大部分属于分化较好的乳头状癌(约占90%)，5%～9%为甲状腺髓样癌。甲状腺肿瘤主要表现为甲状腺结节，或有颈部淋巴结肿大。未分化癌系高度恶性肿瘤，局部生长迅速，可压迫气管引起呼吸困难。甲状腺癌的诊断依靠其临床表现、B超、甲状腺同位素检查及CT，确诊须经皮肤穿刺或手术切开活检。本例经B超和CT检查明确颈部肿物压迫气管，再经颈部淋巴结穿刺病理检查，最终诊断明确。甲状腺全切除或次全切除加肿大的淋巴结切除是最好的治疗方法。对于小儿的甲状腺全切宜持谨慎态度。儿童甲状腺癌极少未分化型，多为乳头状癌，预后良好。手术并发症为主要死亡原因。
综上所述，小儿呼吸道梗阻病因复杂，对于以呼吸困难就诊的患儿，首先应鉴别梗阻部位，包括上、下呼吸道，气管内、外。紧急情况下必须保证患儿的通气和氧合。, 百拇医药(贾鑫磊 耿荣)
患儿，男，12岁。因间断喘憋4个月，加重1天于2002年11月10日入院。
患儿于入院前4个月开始出现喘憋，初起较轻，无活动受限。入院前3个月喘憋加重，伴睡眠时呼吸困难，外院多次就诊，肺部查体及X线胸片基本正常，予抗感染及平喘等治疗无效。入院前6天于门诊查肺功能示混合性通气功能障碍(阻塞性明显)，拟诊为“哮喘”，予布地奈德、沙丁胺醇、溴化异丙托品吸入及丙卡特罗口服治疗，病情仍无好转。入院前1天喘憋严重，不能平卧，大汗，面色灰暗，于急诊室查血气： pH 7.266，PCO2 85.2 mmHg， PO2 44 mmHg， BE 12
mmok/L，HCO3 39 mmok/L，以“哮喘持续状态”收入内科。患儿病后无发热，饮食差，二便正常。入院时家属提供个人史无异常，其祖父有哮喘史10余年。
, http://www.100md.com
入院查体 T 35.8 ℃，R 20次/分， P 120次/分BP 120/80 mmHg，体重31 kg。神志不清，面色发灰，口唇紫绀。双瞳孔等大等圆，直经3 mm，对光反射弱。呼吸困难，三凹征明显，双肺呼吸音低，未闻及哮鸣音。心律齐，心音低钝。腹软，肝脾无肿大。颈软，克氏征、布氏征、双侧巴氏征均阴性。
诊治经过 入院后予鼻导管吸氧，沙丁胺醇，溴化异丙托品吸入，甲泼尼松龙静点，头孢曲松抗炎后患儿病情无好转，予氨茶碱静点过程中患儿突然呼吸停止，青紫，心率下降，即予心外按压，气管插管后转入PICU。继续予机械通气，心肺监护，脏器支持等治疗，患儿生命体征逐渐平稳，第2天神志转清，带管自主呼吸良好。但呼吸机条件低，肺部无阳性体征，X线胸片正常，双侧颈部可及数个黄豆粒大小淋巴结，质硬，无压痛，与周围组织有粘连。继续通气第2天患儿一般情况较好，改为辅助通气观察42小时，拔掉气管插管。但拔管后1小时患儿出现进行性吸气性呼吸困难，端坐呼吸，严重缺氧，急行第2次气管插管，插管过程中发现阻力明显，插管后症状立即改善。再追问病史，患儿曾于1998年行脑室管膜瘤切除术，术后头颈部放疗1个月，本次病后4个月来除喘憋外，尚出现声音嘶哑，吞咽困难，喘憋发作时表现为吸气性呼吸困难，曾于外院做纤维喉镜检查示左侧声带麻痹。结合治疗经过考虑有上气道梗阻。之后行纤维支气管镜，头颅和颈部CT、颅脑及颈部MRI检查(图1、图2)，均显示颈部异常软组织占位，气道受压移位(管外压迫)。行颈部淋巴结细针穿刺病理检查，确诊为甲状腺乳头状癌颈部淋巴结转移(图3)，遂转外院手术治疗。
, 百拇医药
图1、图2：颈部MRI示颈部异常软组织占位。气管向右移位，管腔狭窄。
图3：右颈部淋巴结针吸病理示甲状腺乳头状癌淋巴结转移。
最后诊断 甲状腺乳头状癌颈部淋巴结转移，上气道梗阻，呼吸衰竭Ⅱ型
病例讨论
呼吸系统以环状软骨为界划分为上下呼吸道，上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、肺泡管及肺泡。呼吸道梗阻包括呼吸道任何部位的正常气流被阻断。阻断的部位如果位于气管隆突以上，往往会迅速引起窒息，危及生命。阻断的部位如果位于隆突以下，影响支气管或小气道的气流，但不致立刻危及生命。急性上气道梗阻不仅包括上呼吸道，也包括隆突以上所有气道的梗阻。上呼吸道梗阻危及患儿的情况取决多方面的因素，包括梗阻的部位、梗阻的程度、梗阻发展的速度及患儿的心肺功能情况。小儿上呼吸道梗阻常见病因有：(1)先天畸形：如后鼻孔闭锁、鼻咽狭窄或闭锁、喉畸形及先天气管畸形等。(2)外伤：如产伤致声带麻痹及环杓关节脱位、喉外伤、医源性损伤、上气道灼伤、异物等。(3)肿物：见于鼻、咽、喉、气管内外，包括息肉、血管瘤、肉瘤、淋巴管瘤、淋巴瘤、囊肿等。(4)感染：包括特异性及非特异性感染，如鼻咽部、喉、气管炎症及支气管淋巴结核。(5)呼吸功能失调：如脑病(脑炎、脑外伤、中毒等)及神经肌肉疾病(格林巴利综合征、重症肌无力等)。引起上气道梗阻病因的年龄分布：(1)新生儿及小婴儿：喉软化、各种畸形、声带麻痹、血管瘤。(2)1～2岁：喉气管炎、咽后壁脓肿、异物、会厌炎。(3)3～6岁：肿大的扁桃体及腺样体、鼻充血、会厌炎。(4)>6岁：外伤、医源性损伤、呼吸功能失调、肿物等。由于小儿的解剖及生理特点决定了其上气道梗阻较成人多见，且是儿科常见的急重症，处理不当，则会危及生命。其中以肿物引起者起病隐匿，进行性加重，不易为临床察觉，潜在危险性很大。
, http://www.100md.com
上、下气道梗阻的诊治及时与否决定预后，因此，二者的鉴别诊断十分重要。上呼吸道梗阻病因已如前述，主要表现为吸气性呼吸困难，吸气运动加强、延长，呼吸频率基本不变或减慢。吸气时有明显四凹征(锁骨上窝、胸骨上窝、肋间、剑突下软组织)，吸气期喉喘鸣。咽喉部检查有阻塞性病变，肺部有充气不足的体征。而下呼吸道梗阻，如支气管哮喘、肺气肿等，表现为呼气期呼吸困难，呼气运动增强延长，吸气运动亦稍加强，无四凹征，有呼气期喘鸣。肺部有充气过度的体征。当然，这只是一般的鉴别方法，病变复杂时，以上表现可变得不典型或混杂。我们的体会是，对于急性上气道梗阻，应立即确定梗阻部位，解除梗阻，病情缓解后或慢性病变可进一步检查。CT、MRI、纤维喉镜及纤维支气管镜为较好的辅助检查手段。
本患儿发病初期诊断为支气管哮喘，其诊断依据为：4个月来反复喘憋发作，夜间加重，学龄期儿童，其祖父有哮喘史，肺功能示混合性通气功能障碍(阻塞性明显)，故考虑支气管哮喘诊断。但有以下不支持点：(1)既往无哮喘发作史和过敏史。(2)喘憋发作与支气管哮喘发作不同，表现吸气性呼吸困难为主，三凹征明显，伴吞咽困难及声嘶，而肺部无呼气性喘鸣音。(3)X线胸片无肺气肿等过度充气征象。(4)给予平喘药物治疗无效，而气管插管后喘憋和呼吸困难症状迅速缓解。(5)哮喘持续状态或重症哮喘时，小气道广泛闭塞可致双肺呼吸音消失(闭锁肺)，X线胸片表现为肺气肿及肺不张。本例应用呼吸机时气道峰压和阻力均不高，肺顺应性好，间接提示小气道痉挛的可能性不大。而拔气管插管后再次发生呼吸困难且立即插管后缓解亦证实其病变部位在上气道，而非支气管哮喘发作。
, 百拇医药
本例上气道梗阻原因为甲状腺癌所致。小儿甲状腺癌明显少于成人，约占所有甲状腺癌的1%。甲状腺受到辐射，尤其是青春期前，是已证实的甲状腺癌发病的唯一致病因素。Winship与Rosvokk总结了世界各地报告的562例15岁以下小儿甲状腺癌病例，指出约80%的患儿在发病前，尤其在婴儿时期接受过放射线治疗，平均在接受放射线治疗后5～10年发生甲状腺癌。Michaek Kesse医院统计，16岁以前接受放疗的患儿，38.4%发生了甲状腺结节；接受斗篷式照射的霍奇金病患儿，3%出现了甲状腺结节。本患儿曾因颅内肿瘤术后1个月放疗，约5年后发生甲状腺癌。小儿甲状腺癌大部分属于分化较好的乳头状癌(约占90%)，5%～9%为甲状腺髓样癌。甲状腺肿瘤主要表现为甲状腺结节，或有颈部淋巴结肿大。未分化癌系高度恶性肿瘤，局部生长迅速，可压迫气管引起呼吸困难。甲状腺癌的诊断依靠其临床表现、B超、甲状腺同位素检查及CT，确诊须经皮肤穿刺或手术切开活检。本例经B超和CT检查明确颈部肿物压迫气管，再经颈部淋巴结穿刺病理检查，最终诊断明确。甲状腺全切除或次全切除加肿大的淋巴结切除是最好的治疗方法。对于小儿的甲状腺全切宜持谨慎态度。儿童甲状腺癌极少未分化型，多为乳头状癌，预后良好。手术并发症为主要死亡原因。
综上所述，小儿呼吸道梗阻病因复杂，对于以呼吸困难就诊的患儿，首先应鉴别梗阻部位，包括上、下呼吸道，气管内、外。紧急情况下必须保证患儿的通气和氧合。, 百拇医药(贾鑫磊 耿荣)