对寄生性连体畸形儿的诊治经过
临床检查
一般情况：患儿，女，根据骨龄分析年龄为1岁2月，体重9公斤，智力正常。腰部生长肢体样赘生物1年余。大小便功能障碍，双小腿功能障碍。
体征：胸廓轻度右后突，腰椎部右侧突，腰正中偏右有一肢体样赘生物，基底周径35 cm，长34 cm、向后上直立至颅后(图1)。异肢比双下肢均粗壮，肢端一侧明显类似一拇指，另一侧类似于2个脚趾，并非一条真正的腿(图2)。异肢近侧有小范围活动，近侧皮肤感觉存在，远侧皮肤感觉丧失。
右下肢缩短1.5 cm，蛙式试验阳性，Barkow征阳性。双下肢尖足畸形，右侧跟腱明显挛缩，左侧跟腱轻度挛缩。双踝及足趾主动活动丧失，肌张力减低。右膝上2 cm以下，左踝上6 cm以下皮肤感觉丧失。
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双下肢髋、膝伸肌肌张力略低，肌力IV级，膝屈肌肌力I级。双膝关节主动伸活动存在，屈活动丧失，双膝腱及跟腱反射未引出，双巴氏征未引
出。(图3)
肛周感觉丧失，肛门括约肌松弛。
辅助检查：螺旋CT(图4，图5)，可见赘生物内有肩胛骨、肱骨、指趾骨、骨盆等肢体和躯干骨骼成份。
彩超：赘生物中从右髂总动脉分出的两支大动脉直径分别为1.9 mm和2.1 mm，心电图正常；心脏和大血管无畸形。血常规正常；尿常规：WBC满视野；生化：肝肾功能正常。
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诊断
经过包括著名儿童骨科专家潘少川在内的10多位专家的会诊，最终认为红红的诊断为：寄生性发育不完全性连体畸形、脊柱畸形、脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓拴系综合征、双下肢不全瘫痪、神经源性膀胱、泌尿系感染、先天性右髋关节脱位。
鉴别诊断：多肢畸形(图6、7)，图中为目前在该院骨科中心就诊的另一幼儿，拟行截肢手术。
手术的必要性分析：(见图8)
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注：患儿的赘生肢体与主体共同用同一循环系统，由于源自髂总动脉的血供好，赘生肢体在3个月中长长5cm，比两条正常的腿长得快，吸取了大量的养份，影响了正常身体的发育。
手术方案：
第1步：肢体样赘生物切除；第2步：脊髓探查粘连松解，终丝切断，硬膜囊重建；第3步：肌皮瓣成形。
手术目的：切除肢体样赘生物，恢复基本生活能力；脊髓松解，硬膜囊重建，防止瘫痪进一步发展；为康复训练创造条件。
手术的可行性：因患儿年龄小，手术步骤多，难度大，风险高。骨科中心主任徐林教授在处理脊柱、肢体畸形、神经、血管方面有丰富经验，在技术上有较大的把握完成此项手术。
手术：经过充分准备，8月28日，手术成功完成，麻醉时间7小时，手术时间5小时55分钟。术中使用了肌电诱发电位仪、术中CT和骨骼超声刀等先进技术。术中患儿出血约200 mk输血300 mk。切除的肢体样赘生物重3余斤，病理检查正在进行中。术后，红红的状态平稳，第1次平卧睡眠 (图9)。经4天ICU的护理，目前已转入普通病房，估计术后20天可出院。
预后：手术挽救了红红的生命，术后双下肢不完全瘫痪、神经源性膀胱等能否康复，尚需观察。由于已造成的神经系统损伤很难恢复，存在终生瘫痪的可能。
术者简介 徐林教授，我国第一位显微外科博士，著名骨神经显微外科专家，完成脊柱/脊髓畸形手术300余例，各类脑瘫手术5000余例。, http://www.100md.com(北京中医药大学东直门医院骨科中心主任徐林教授提供资料 杨文整理)
一般情况：患儿，女，根据骨龄分析年龄为1岁2月，体重9公斤，智力正常。腰部生长肢体样赘生物1年余。大小便功能障碍，双小腿功能障碍。
体征：胸廓轻度右后突，腰椎部右侧突，腰正中偏右有一肢体样赘生物，基底周径35 cm，长34 cm、向后上直立至颅后(图1)。异肢比双下肢均粗壮，肢端一侧明显类似一拇指，另一侧类似于2个脚趾，并非一条真正的腿(图2)。异肢近侧有小范围活动，近侧皮肤感觉存在，远侧皮肤感觉丧失。 右下肢缩短1.5 cm，蛙式试验阳性，Barkow征阳性。双下肢尖足畸形，右侧跟腱明显挛缩，左侧跟腱轻度挛缩。双踝及足趾主动活动丧失，肌张力减低。右膝上2 cm以下，左踝上6 cm以下皮肤感觉丧失。, http://www.100md.com
双下肢髋、膝伸肌肌张力略低，肌力IV级，膝屈肌肌力I级。双膝关节主动伸活动存在，屈活动丧失，双膝腱及跟腱反射未引出，双巴氏征未引
出。(图3)肛周感觉丧失，肛门括约肌松弛。
辅助检查：螺旋CT(图4，图5)，可见赘生物内有肩胛骨、肱骨、指趾骨、骨盆等肢体和躯干骨骼成份。
彩超：赘生物中从右髂总动脉分出的两支大动脉直径分别为1.9 mm和2.1 mm，心电图正常；心脏和大血管无畸形。血常规正常；尿常规：WBC满视野；生化：肝肾功能正常。
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诊断
经过包括著名儿童骨科专家潘少川在内的10多位专家的会诊，最终认为红红的诊断为：寄生性发育不完全性连体畸形、脊柱畸形、脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓拴系综合征、双下肢不全瘫痪、神经源性膀胱、泌尿系感染、先天性右髋关节脱位。
鉴别诊断：多肢畸形(图6、7)，图中为目前在该院骨科中心就诊的另一幼儿，拟行截肢手术。
手术的必要性分析：(见图8)
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注：患儿的赘生肢体与主体共同用同一循环系统，由于源自髂总动脉的血供好，赘生肢体在3个月中长长5cm，比两条正常的腿长得快，吸取了大量的养份，影响了正常身体的发育。
手术方案：
第1步：肢体样赘生物切除；第2步：脊髓探查粘连松解，终丝切断，硬膜囊重建；第3步：肌皮瓣成形。
手术目的：切除肢体样赘生物，恢复基本生活能力；脊髓松解，硬膜囊重建，防止瘫痪进一步发展；为康复训练创造条件。
手术的可行性：因患儿年龄小，手术步骤多，难度大，风险高。骨科中心主任徐林教授在处理脊柱、肢体畸形、神经、血管方面有丰富经验，在技术上有较大的把握完成此项手术。
手术：经过充分准备，8月28日，手术成功完成，麻醉时间7小时，手术时间5小时55分钟。术中使用了肌电诱发电位仪、术中CT和骨骼超声刀等先进技术。术中患儿出血约200 mk输血300 mk。切除的肢体样赘生物重3余斤，病理检查正在进行中。术后，红红的状态平稳，第1次平卧睡眠 (图9)。经4天ICU的护理，目前已转入普通病房，估计术后20天可出院。预后：手术挽救了红红的生命，术后双下肢不完全瘫痪、神经源性膀胱等能否康复，尚需观察。由于已造成的神经系统损伤很难恢复，存在终生瘫痪的可能。
术者简介 徐林教授，我国第一位显微外科博士，著名骨神经显微外科专家，完成脊柱/脊髓畸形手术300余例，各类脑瘫手术5000余例。, http://www.100md.com(北京中医药大学东直门医院骨科中心主任徐林教授提供资料 杨文整理)
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