骨髓增生异常综合征的治疗进展(2)
从上表看出，不同FAB亚型其中数生存期及转为白血病率明显不同，RA和ARS型生存期长，转为白血病率低，临床上常称为低危组或早期阶段。RAEB和RAEB-T、CMML生存期短，转为白血病率高，称之为高危组或晚期阶段。2组预后明显不同，其它影响预后的独立因素有：(1)特异性染色体改变如+8，-7和2个以上畸变的复杂核型改变者预后差。(2)骨髓组织学中有ALIP现象者预后差。(3)外周血中检测到CD3+细胞预后差。(4)骨髓纤维组织增多或纤维化者预后差。
2、IPSS与预后
1997年由美英法德日西班牙血液学工作者对总共816例原发MDS患者做了有关预后的多元分析，对其中759例做转为白血病的预后分析，基于上述资料，提出了一个评价MDS患者预后的国际评分系统，见表2。
不同危险组的积分：1)低度，0；2)中度-1，0.5-1.0;3)中度-2，1.5-2.0；4)高度≥2.5。核型：1)好，正常或有以下几种之一核型改变：-Y，del(5q),del(20q)。2)坏：复杂(≥3种异常核型改变)或7号染色体异常；3)中等，介于二者这间。细胞减少：1)Hb9/L，3)plt9/L。
不同危险组的中数自下而上及25%患者转为白血病的生存期，见表3。
对IPSS评价：迄今能准确判断MDS预后一个标准，但因我国MDS发病年龄较轻，尚须在实际应用中观察。
四、治疗
治疗主要原则取决于患者能受益，改善症状或延长存期。应结合患者IPSS或FAB后分期、年龄、对生活质量要求、经济能力综合判断定出适宜方案。
(一)疗效标准 目前国内外尚无统一判断MDS疗效标准，因而造成各家报道疗效不一，差异较大，不好判定疗效，以下介绍国外常用的判定MDS的疗效标准：
1、欧洲MDS协作组标准：
1)完全缓解：血红蛋白>120g/L，粒细胞>1.5×109/L，血小板>×109/L，骨髓原始细胞1%，骨髓原始细胞明显减少不再增加，肿大脏器缩小至少50%以上。
3)微效：血红蛋白比治疗前增加20g/L，粒细胞增加1×109/L，血小板增加20×109/L，输血次数减少50%以上，外周血、骨髓原始细胞无增加；上述5项指标中达到3项或3项以上。
4)稳定：无变化。
5)恶化：血细胞减少加重，外周血原始细胞>5%，骨髓原始细胞>30%及任何指标符合进展。
(二)观察对症治疗：对于部分仅有轻、中度贫血，IPSS属低危患者又能较好的耐受贫血的患者可不予治疗或仅在贫血伴有临床症时对症输血和红细胞，其它对症治疗方法还有：1)补充叶酸、Vit.B121-2个月，作为排除巨幼细胞贫血的一个可靠指标。极个别MDS患者可能有效。2)大剂量VitB6：50-100mg，一日3次，对少数RA或RARS患者可能有效。, http://www.100md.com(陈书长)
2、IPSS与预后
1997年由美英法德日西班牙血液学工作者对总共816例原发MDS患者做了有关预后的多元分析，对其中759例做转为白血病的预后分析，基于上述资料，提出了一个评价MDS患者预后的国际评分系统，见表2。
不同危险组的积分：1)低度，0；2)中度-1，0.5-1.0;3)中度-2，1.5-2.0；4)高度≥2.5。核型：1)好，正常或有以下几种之一核型改变：-Y，del(5q),del(20q)。2)坏：复杂(≥3种异常核型改变)或7号染色体异常；3)中等，介于二者这间。细胞减少：1)Hb9/L，3)plt9/L。
不同危险组的中数自下而上及25%患者转为白血病的生存期，见表3。
对IPSS评价：迄今能准确判断MDS预后一个标准，但因我国MDS发病年龄较轻，尚须在实际应用中观察。
四、治疗
治疗主要原则取决于患者能受益，改善症状或延长存期。应结合患者IPSS或FAB后分期、年龄、对生活质量要求、经济能力综合判断定出适宜方案。
(一)疗效标准 目前国内外尚无统一判断MDS疗效标准，因而造成各家报道疗效不一，差异较大，不好判定疗效，以下介绍国外常用的判定MDS的疗效标准：
1、欧洲MDS协作组标准：
1)完全缓解：血红蛋白>120g/L，粒细胞>1.5×109/L，血小板>×109/L，骨髓原始细胞1%，骨髓原始细胞明显减少不再增加，肿大脏器缩小至少50%以上。
3)微效：血红蛋白比治疗前增加20g/L，粒细胞增加1×109/L，血小板增加20×109/L，输血次数减少50%以上，外周血、骨髓原始细胞无增加；上述5项指标中达到3项或3项以上。
4)稳定：无变化。
5)恶化：血细胞减少加重，外周血原始细胞>5%，骨髓原始细胞>30%及任何指标符合进展。
(二)观察对症治疗：对于部分仅有轻、中度贫血，IPSS属低危患者又能较好的耐受贫血的患者可不予治疗或仅在贫血伴有临床症时对症输血和红细胞，其它对症治疗方法还有：1)补充叶酸、Vit.B121-2个月，作为排除巨幼细胞贫血的一个可靠指标。极个别MDS患者可能有效。2)大剂量VitB6：50-100mg，一日3次，对少数RA或RARS患者可能有效。, http://www.100md.com(陈书长)