朊毒体及海绵状脑病的研究进展(1)
传染性和家族性人类中枢神经系统以慢性海绵状退行性变为特征的疾患：如克鲁兹弗得-雅柯病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)、杰茨曼-斯脱司勒-史茵克综合征(Gerstmann-Staussler-Scheinker syndrome，GSS)、致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia，FFI)及库鲁(kuru)的病原曾认为都是慢性病毒感染所致，但始终未能分离出病毒。1967年，Griffith曾提出这种致病因子的复制可能不需要核酸模板。至1982年，Prusiner等正式提出此类疾患的病原体可能是一种传染性蛋白质粒子(Proteinaceous infectious particles)，并且组建prion蛋白(PrP)一词代表这种因子，曾有人译为朊病毒或锯蛋白，既然缺乏核酸再称病毒似欠妥当，称朊毒体似更合适。近来，毛江森院士建议译为朊毒。关于朊毒体学说研究得比较深入而渐渐得到认可，此项研究已获得1997年度医学诺贝尔奖。
此类蛋白质(prions)也是多种动物类似疾患的病原，如牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy，BSE)羊、猫或其他动物的瘙痒症(scrapie)，传播性貂脑病，北美黑尾鹿及大角鹿的慢性废墟病(chronic wasting disease)等。许多学者认为由于进食或在饲料添加剂中加入患瘙痒症动物的肉或内脏，可使动物受染而发病，正像巴布新几内亚高原地区进食死者的大脑表示祭祀，从而受染库鲁一样。BSE也称疯牛病(madcow disease)，从1986年至1998年8月英国已将240万头病牛或可疑病牛焚烧，使英国的牛肉出口及有关牛的生物及医药制品遭受重大损失达150亿美元，数十万人失业。由于怀疑疯牛病有可能传染给人类，因而对人类已造成很大威胁及恐惧。事实上早在1995年，英国科学家已经发现了新型克雅病，但直到1996年3月，英国政府才正式承认疯牛病有可能传染给人类。今年2月17日向法院提起诉讼的两名法国受害者家属是今年2月4日去世的36岁妇女洛朗斯的哥哥以及目前正濒临死亡的19岁少年阿尔诺的父母。他们以"致使他人中毒、过失杀人以及令他人生命处于危险之中"等罪名正式向巴黎大法院起诉法国、英国政府以及欧盟委员会等有关机构。他们在起诉书中说，从开始发现疯牛病，英国、法国政府以及欧盟委员会等对疯牛病的危害性就没有给予足够的重视，致使疯牛病逐渐向人类泛滥，据保守的估计，未来英国死于"克雅病"的病人将超过13万，而法国的潜在患病人数也在7000以上。起诉书中指出，虽然欧盟为防止疯牛病传染到欧洲大陆而采取了禁止英国牛肉出口的措施，但并未能有效地执行，1988～1996年之间，英国牛肉仍大批出口到欧洲各国。尤其令人气愤的是，英国在1989年禁止向国内销售牛头以及牛内脏的同时，却有增无减地向其它国家出口，1988～1996年的出口量几乎是1978～1987年的20倍，总量达到784万吨。控方指责英国政府为了自身的经济利益而不顾消费者的健康安全是极端自私的，而欧盟直到1996年才开始全面禁止使用这种饲料也难辞其咎。联合国粮农组织认为凡进口这种饲料的国家或早或迟都会发生疯牛病。近期，日本已证实有疯牛病存在。
, http://www.100md.com
最近有关资料报道英国疯牛病调查机构已正式发表有关疯牛病危机的长篇调查报告，英国政府同时宣布，将对疯牛病受害者家庭进行赔偿，先期的100万英镑赔偿金已经启动。
一、朊毒体学说的形成
早在50年代，Alper等曾提出动物瘙痒症的传染因子可能缺乏核酸，至1967年Griffith等再次强调这种致病因子的复制可能不需要核酸模板。经过近20年的研究，许多实验已证明患瘙痒症的绵羊大脑提取液的传染性可以通过细菌滤器，因而曾怀疑为病毒所致，但是用灭活核酸的手段处理这种提取液，例如煮沸，紫外线或离子照射，特异地改变或破坏核酸的制剂如核酸酶、补骨脂素(psoralens)、羟胺或锌离子等处理瘙痒症动物的脑匀浆、微粒体组分、纯化的朊毒体制备柱，都不能改变其传染性，因而Prusiner等着手进行深入的研究，在叙利亚金田鼠身上作了大量实验，获得许多重要进展。, 百拇医药(李梦东)
此类蛋白质(prions)也是多种动物类似疾患的病原，如牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy，BSE)羊、猫或其他动物的瘙痒症(scrapie)，传播性貂脑病，北美黑尾鹿及大角鹿的慢性废墟病(chronic wasting disease)等。许多学者认为由于进食或在饲料添加剂中加入患瘙痒症动物的肉或内脏，可使动物受染而发病，正像巴布新几内亚高原地区进食死者的大脑表示祭祀，从而受染库鲁一样。BSE也称疯牛病(madcow disease)，从1986年至1998年8月英国已将240万头病牛或可疑病牛焚烧，使英国的牛肉出口及有关牛的生物及医药制品遭受重大损失达150亿美元，数十万人失业。由于怀疑疯牛病有可能传染给人类，因而对人类已造成很大威胁及恐惧。事实上早在1995年，英国科学家已经发现了新型克雅病，但直到1996年3月，英国政府才正式承认疯牛病有可能传染给人类。今年2月17日向法院提起诉讼的两名法国受害者家属是今年2月4日去世的36岁妇女洛朗斯的哥哥以及目前正濒临死亡的19岁少年阿尔诺的父母。他们以"致使他人中毒、过失杀人以及令他人生命处于危险之中"等罪名正式向巴黎大法院起诉法国、英国政府以及欧盟委员会等有关机构。他们在起诉书中说，从开始发现疯牛病，英国、法国政府以及欧盟委员会等对疯牛病的危害性就没有给予足够的重视，致使疯牛病逐渐向人类泛滥，据保守的估计，未来英国死于"克雅病"的病人将超过13万，而法国的潜在患病人数也在7000以上。起诉书中指出，虽然欧盟为防止疯牛病传染到欧洲大陆而采取了禁止英国牛肉出口的措施，但并未能有效地执行，1988～1996年之间，英国牛肉仍大批出口到欧洲各国。尤其令人气愤的是，英国在1989年禁止向国内销售牛头以及牛内脏的同时，却有增无减地向其它国家出口，1988～1996年的出口量几乎是1978～1987年的20倍，总量达到784万吨。控方指责英国政府为了自身的经济利益而不顾消费者的健康安全是极端自私的，而欧盟直到1996年才开始全面禁止使用这种饲料也难辞其咎。联合国粮农组织认为凡进口这种饲料的国家或早或迟都会发生疯牛病。近期，日本已证实有疯牛病存在。
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最近有关资料报道英国疯牛病调查机构已正式发表有关疯牛病危机的长篇调查报告，英国政府同时宣布，将对疯牛病受害者家庭进行赔偿，先期的100万英镑赔偿金已经启动。
一、朊毒体学说的形成
早在50年代，Alper等曾提出动物瘙痒症的传染因子可能缺乏核酸，至1967年Griffith等再次强调这种致病因子的复制可能不需要核酸模板。经过近20年的研究，许多实验已证明患瘙痒症的绵羊大脑提取液的传染性可以通过细菌滤器，因而曾怀疑为病毒所致，但是用灭活核酸的手段处理这种提取液，例如煮沸，紫外线或离子照射，特异地改变或破坏核酸的制剂如核酸酶、补骨脂素(psoralens)、羟胺或锌离子等处理瘙痒症动物的脑匀浆、微粒体组分、纯化的朊毒体制备柱，都不能改变其传染性，因而Prusiner等着手进行深入的研究，在叙利亚金田鼠身上作了大量实验，获得许多重要进展。, 百拇医药(李梦东)