朊毒体及海绵状脑病的研究进展(4)

http://www.100md.com 2003年9月26日 好医生

     过去认为朊毒体病人多发生于60岁以上，以往在英国报告的散发性CJD患者中，仅有2例青年(16及18岁)。近来Howard等又报告一例28岁妇女患不典型CJD经额叶活检及尸检证实。Will等报告10例英国青年患者变异型CJD之后，Chazot等又报告一例26岁男性法国机械师患CJD，他们认为这类患者虽与牛无接触史，但曾经与牛肉的接触或进食疯牛肉是最大可能的发病原因。并认为即使牛与人之间有高度有效的种属屏障，也不能排除大量接触过BSE的人群中，少部分易感者已被感染的可能。近期在有疯牛病的英国牛群中两个饲养员死于CJD的事实，已引起严重关注。人类与饲养的猫同时散发CJD的病例也有报道。

    到1997年2月底，至少证实有17例新变异型CJD(简称nvCJD)患者，而且以后不断有类似病例出现，例如2000年10月28日，英国又有一名14岁女孩死于疯牛病，使英国因这种疾病死亡的人数增至86人。女孩母亲怀疑女儿是因为小时经常吃平价牛肉汉堡包，导致染上疯牛病，同一天美国新奥尔良图兰大学医院透露，8名患者在手术后感染了一种罕见的致命性脑病，这8人都使用过同一套手术仪器，而此前一名使用了该套仪器的脑病患者已经不治身亡，该患者乃感染变异新型克雅病所致。估计这种新型CJD将以总人口的1/百万/年的频率出现。在我国山东省报告的一例克雅病患者〔中华传染病杂志2000年18(4)∶256〕，不得不使人深思并应加以探讨。

    以往对于朊毒体病的确诊主要依靠脑活检或尸检。目前已有可能利用抗大脑蛋白质14-3-3的单克隆抗体对患者的脑脊液进行免疫学筛选及初步诊断，或利用扁桃体活检明确诊断。

    关于朊毒体的发现及其所涉及的问题是很有意义的。有必要深入研究正常细胞如何监控蛋白质构型，又如何处理错误折叠的蛋白质，进而研究用新的手段稳定PrP^c中的α-螺旋，抑制它们向β-片层转化，从而达到防治人类大脑退行性变的发生与发展。当前除传统上的传染病病原微生物及寄生虫之外，又增加了一种全新类型的病原因子，这不能不说是医学上的又一奇迹。(李梦东)

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