误诊幼年类风湿关节炎38例报告(1)
近年，我们发现不少小儿急性白血病，神经母细胞瘤，深部组织感染等患者被误诊幼年类风湿关节炎(JRA),由于误诊，一些患儿痛失早期治疗的机会。对此，我们应予高度重视。为总结经验教训，提高对JRA认识，以提高临床诊断水平，本文分析误诊JRA38例临床特点和误诊原因，报告如下。
临床资料与方法
一对象
均为我院1993年12月至1999年10月儿童风湿病专业门诊及住院患儿，年龄2∽12岁，平均6.5岁，男16例，女22例，病程1∽12个月，平均6个月。误诊JRA时病程1∽4周，平均2.8周。按JRA治疗0.5∽12个月，平均4个月，全部用非甾体抗炎药，26/38(72%)早期用糖皮质激素治疗，32/38(84%)误诊全身型JRA。我院误诊7例。
二临床表现
, 百拇医药 详细病史和体检及临床观察显示，不规则发热26例，弛张热5例，低热7例，发热伴多形性红色皮疹3例，下肢关节炎4例，下肢骨关节痛32例，颈腰椎疼痛伴活动受限4例，胸骨，胫骨压痛20例，肝脾淋巴结肿大8例，心包积液2例，轻度贫血貌16例。
三实验室及辅助检查
血常规检查：血红蛋白70∽90g/L18例，白细胞1∽2χ109/L5例，血涂片未见异常细胞。血沉增快[gt1](>60mm/1h)22例。尿蛋白阳性2例，尿VMA阳性3例。抗核抗体阳性(>1：80)2例。下肢长骨X线检查，10例示溶骨性骨破坏。脊柱X线检查，3例示椎管轻度增宽或椎体轻度凹陷，进一步椎管MRI检查,颈段硬膜下肠源性囊肿1例，腰段蛛网膜下腔囊肿1例，腰骶段室管膜瘤1例。腹部B超检查，肾周围组织炎症及脓肿2例，膈下脓肿1例，肾上腺神经母细胞瘤4例。淋巴结活检，恶性组织细胞病1例，非霍奇金氏淋巴瘤1例。骨髓像检查，骨髓分类显示22例原始及幼稚淋巴细胞0.50∽0.99，1例原始及早幼粒细胞0.77，5例神经母细胞瘤细胞0.90∽0.98。
, 百拇医药
结果
修正诊断：根据临床表现及辅助检查, 按照有关小儿白血病，神经母细胞瘤，系统性红斑狼疮(SLE)等诊断标准，本研究38例中确诊急性淋巴细胞白血病21例，淋巴肉瘤性白血病和急性粒细胞白血病各1例，神经母细胞瘤5例，恶性组织细胞病及非霍奇金氏淋巴瘤各1例，椎管内肿瘤3例，深部组织化脓感染3例，SLE2例。
误诊时间：早期用糖皮质激素治疗26例，误诊2∽12个月，平均8个月；未用激素治疗12例，误诊1∽3个月，平均1.5个月。
随访到24例1个月∽3年，平均2年半。小儿急性白血病14例，9例死亡，5例正在化疗，临床缓解；恶性组织细胞病及非霍奇金氏淋巴瘤各1例均死亡；椎管内肿瘤3例，经手术切除，术后良好；深部组织化脓感染3例，经抗感染治疗痊愈；SLE2例在治疗中，病情缓解。
讨论
, 百拇医药
JRA以慢性关节炎为特点，凡关节炎持续六周以上，除外其它疾病者，可考虑本病1 2，关节炎可以突然发生或渐进出现。关节炎表现为关节肿胀或关节积液，具有活动受限及活动时疼痛或触痛，关节局部发热。仅有关节痛或触痛不能诊断关节炎2。本研究38例初诊原因均有长期发热；84%表现骨关节痛，并非关节炎；误诊JRA时平均病程不足3周。机体组织器官病变引起长期发热时，临床表现阳性所见可迟至几周后出现，在此期间，反复鉴别分析和体检是找到发热原因的关键，一旦发现异常表现，常能给诊断以重要提示1。显然，忽视了疾病的发展变化和其中的时间因素，将关节痛与关节炎混淆，是误诊的重要原因。38例中84%误诊全身型JRA。诊断全身型JRA需具备三条：1每日弛张发热至少持续两周以上；2伴随发热隐现的一过性不固定红色皮疹；3单发或多发关节炎，可在起病后几周或几个月才出现2。本研究病例很少弛张发热，体温高峰不伴皮疹和关节炎，不符合全身型JRA的诊断条件。全身型JRA常见淋巴结病，但很少出现淋巴结进行性肿大，本研究两例因发现淋巴结进行性肿大行淋巴结活检确诊恶性肿瘤。发热和骨关节疼痛是儿科常见临床症状，考虑到JRA时其鉴别诊断范围是广泛的，如化脓性感染，病毒感染，结核感染，白血病和其它恶性肿瘤，其他风湿病等。对有疑问的病人，通过必要的检查，如关节腔穿刺除外细菌性关节炎或骨髓炎，腹部超声除外肿瘤或深部感染灶，自身抗体检测，尿分析，血常规及影像学检查等帮助鉴别诊断。重要的是认识到JRA是一个除外性诊断疾病，严格掌握其临床特点，诊断依靠完整可靠的病史与细致的体检。, 百拇医药(吴凤岐 何晓琥)
临床资料与方法
一对象
均为我院1993年12月至1999年10月儿童风湿病专业门诊及住院患儿，年龄2∽12岁，平均6.5岁，男16例，女22例，病程1∽12个月，平均6个月。误诊JRA时病程1∽4周，平均2.8周。按JRA治疗0.5∽12个月，平均4个月，全部用非甾体抗炎药，26/38(72%)早期用糖皮质激素治疗，32/38(84%)误诊全身型JRA。我院误诊7例。
二临床表现
, 百拇医药 详细病史和体检及临床观察显示，不规则发热26例，弛张热5例，低热7例，发热伴多形性红色皮疹3例，下肢关节炎4例，下肢骨关节痛32例，颈腰椎疼痛伴活动受限4例，胸骨，胫骨压痛20例，肝脾淋巴结肿大8例，心包积液2例，轻度贫血貌16例。
三实验室及辅助检查
血常规检查：血红蛋白70∽90g/L18例，白细胞1∽2χ109/L5例，血涂片未见异常细胞。血沉增快[gt1](>60mm/1h)22例。尿蛋白阳性2例，尿VMA阳性3例。抗核抗体阳性(>1：80)2例。下肢长骨X线检查，10例示溶骨性骨破坏。脊柱X线检查，3例示椎管轻度增宽或椎体轻度凹陷，进一步椎管MRI检查,颈段硬膜下肠源性囊肿1例，腰段蛛网膜下腔囊肿1例，腰骶段室管膜瘤1例。腹部B超检查，肾周围组织炎症及脓肿2例，膈下脓肿1例，肾上腺神经母细胞瘤4例。淋巴结活检，恶性组织细胞病1例，非霍奇金氏淋巴瘤1例。骨髓像检查，骨髓分类显示22例原始及幼稚淋巴细胞0.50∽0.99，1例原始及早幼粒细胞0.77，5例神经母细胞瘤细胞0.90∽0.98。
, 百拇医药
结果
修正诊断：根据临床表现及辅助检查, 按照有关小儿白血病，神经母细胞瘤，系统性红斑狼疮(SLE)等诊断标准，本研究38例中确诊急性淋巴细胞白血病21例，淋巴肉瘤性白血病和急性粒细胞白血病各1例，神经母细胞瘤5例，恶性组织细胞病及非霍奇金氏淋巴瘤各1例，椎管内肿瘤3例，深部组织化脓感染3例，SLE2例。
误诊时间：早期用糖皮质激素治疗26例，误诊2∽12个月，平均8个月；未用激素治疗12例，误诊1∽3个月，平均1.5个月。
随访到24例1个月∽3年，平均2年半。小儿急性白血病14例，9例死亡，5例正在化疗，临床缓解；恶性组织细胞病及非霍奇金氏淋巴瘤各1例均死亡；椎管内肿瘤3例，经手术切除，术后良好；深部组织化脓感染3例，经抗感染治疗痊愈；SLE2例在治疗中，病情缓解。
讨论
, 百拇医药
JRA以慢性关节炎为特点，凡关节炎持续六周以上，除外其它疾病者，可考虑本病1 2，关节炎可以突然发生或渐进出现。关节炎表现为关节肿胀或关节积液，具有活动受限及活动时疼痛或触痛，关节局部发热。仅有关节痛或触痛不能诊断关节炎2。本研究38例初诊原因均有长期发热；84%表现骨关节痛，并非关节炎；误诊JRA时平均病程不足3周。机体组织器官病变引起长期发热时，临床表现阳性所见可迟至几周后出现，在此期间，反复鉴别分析和体检是找到发热原因的关键，一旦发现异常表现，常能给诊断以重要提示1。显然，忽视了疾病的发展变化和其中的时间因素，将关节痛与关节炎混淆，是误诊的重要原因。38例中84%误诊全身型JRA。诊断全身型JRA需具备三条：1每日弛张发热至少持续两周以上；2伴随发热隐现的一过性不固定红色皮疹；3单发或多发关节炎，可在起病后几周或几个月才出现2。本研究病例很少弛张发热，体温高峰不伴皮疹和关节炎，不符合全身型JRA的诊断条件。全身型JRA常见淋巴结病，但很少出现淋巴结进行性肿大，本研究两例因发现淋巴结进行性肿大行淋巴结活检确诊恶性肿瘤。发热和骨关节疼痛是儿科常见临床症状，考虑到JRA时其鉴别诊断范围是广泛的，如化脓性感染，病毒感染，结核感染，白血病和其它恶性肿瘤，其他风湿病等。对有疑问的病人，通过必要的检查，如关节腔穿刺除外细菌性关节炎或骨髓炎，腹部超声除外肿瘤或深部感染灶，自身抗体检测，尿分析，血常规及影像学检查等帮助鉴别诊断。重要的是认识到JRA是一个除外性诊断疾病，严格掌握其临床特点，诊断依靠完整可靠的病史与细致的体检。, 百拇医药(吴凤岐 何晓琥)