小儿肾病综合症(4)
运皮素：改变组织对皮质激素的效应。
IgG、IgA：抗感染力下降。
补体C3、补体旁路B因子：抗感染力差。
抗凝血酶III、第VI、X、XII因子：高凝状态、血栓形成。 血浆类粘蛋白：影响脂蛋白脂酶活力。
2、低白蛋白血症：主要是由于尿中丢失所致。但近年来提出本病中还有蛋白分解代谢(尤其是在肾内)的增加及肾外途径的丢失也是造成低白蛋白血症的原因。正常成人肝脏每日可合成白蛋白12-14克，或130-200mg/kg，必要时此量可增3倍。一般而言此量似可补偿尿中之丢失，但何以血白蛋白仍下降？近年实验研究中发现INS时白蛋白分解代谢增加。一方面是血管池中白蛋白的分解代谢由正常时的5-12%增加到16-50%，另一方面白蛋白在肾内的分解也增高，正常时肾小球滤液中的少量白蛋白流经肾小管时，由肾小管重吸收，并于上皮细胞内代谢成氨基酸再回血循环中重被利用，肾病综合症时这种肾内蛋白的分解代谢改变也是造成低蛋白血症的一个原因。对于肾病时肾外蛋白质的丢失(主要是胃肠道)的看法尚不一致。
低蛋白症是本症的主要表现也是起病理生理中关键的一环，对体内各种物质的代谢及内环境稳定有多方面的影响，主要是对血容量、渗透压及脂代谢的影响。
3、高脂血症：总胆固醇增高。极低密度脂蛋白(VLDL)，低密度脂蛋白(LDL)增高，当血浆白蛋白低于2克/dl时还常有甘油三脂的增高。高脂血症的原因：低白蛋白血症→血浆胶体渗透压下降→肝合成脂蛋白增加，脂蛋白脂酶下降、脂类在周缘的利用和分解障碍。高血脂症可致血管病变、使血小板易于聚集并可致小球硬化。
4、水肿：肾病时水肿的原因其传统看法主要是继发于血中白蛋白下降血浆胶体渗透压下降、血容量减少、由之通过容量调节反射使神经体液因子改变的结果，即引起肾素血管紧所素醛固酮(R-A-A)系统、抗利尿激素、利钠因子等的改变，而水钠潴留、导致水肿；此一过程中血容量的下降是一关键环节，故又称此为灌注不足学说。但近年某些学者对上述看法提出质疑：其理由是 (1)测量肾病时包括微小病变在内患者的血容量大多属正常或增高，而并非减少。(2)给患者反复输无盐白蛋白，使其血容量有所增高但尿排钠仍不增加，水肿也未减轻，如同时加用利尿剂则发生利尿，(3)R-A-A系统常在正常水平而并未增高。从而提出肾病时水肿可能是肾本身排水及钠的障碍所致。单侧肾病膜型的鼠也看出病侧肾排水及钠减少。此学说强调了肾病本身的水钠潴留作用，并可进而导致血容量的不低、甚至偏高，故又称过渡充盈学说。综上看出本征中水肿机制复杂，在不同病阴、不同病期的不同个体其原因可能不一。
5、其它：蛋白质营养不良表现为皮肤干粗、毛发枯萎、指甲横纹、耳鼻软骨薄软。生长发育迟缓等。肾炎型者可合并高血压、血尿、氮质血症、补体低丁等。
五、合并症：
1、感染：抗生素和激素应用前病儿多死于感染。本征时抗感染力的下降是由于：Ig自尿中丢失、血中有免疫抑制因子、巨噬细细胞功能障碍，此外因水肿局部循环障碍以及常服用激素等药有关。常见的有呼吸道、皮肤、尿路及腹腔感染。, http://www.100md.com(杨霁云)
IgG、IgA：抗感染力下降。
补体C3、补体旁路B因子：抗感染力差。
抗凝血酶III、第VI、X、XII因子：高凝状态、血栓形成。 血浆类粘蛋白：影响脂蛋白脂酶活力。
2、低白蛋白血症：主要是由于尿中丢失所致。但近年来提出本病中还有蛋白分解代谢(尤其是在肾内)的增加及肾外途径的丢失也是造成低白蛋白血症的原因。正常成人肝脏每日可合成白蛋白12-14克，或130-200mg/kg，必要时此量可增3倍。一般而言此量似可补偿尿中之丢失，但何以血白蛋白仍下降？近年实验研究中发现INS时白蛋白分解代谢增加。一方面是血管池中白蛋白的分解代谢由正常时的5-12%增加到16-50%，另一方面白蛋白在肾内的分解也增高，正常时肾小球滤液中的少量白蛋白流经肾小管时，由肾小管重吸收，并于上皮细胞内代谢成氨基酸再回血循环中重被利用，肾病综合症时这种肾内蛋白的分解代谢改变也是造成低蛋白血症的一个原因。对于肾病时肾外蛋白质的丢失(主要是胃肠道)的看法尚不一致。
低蛋白症是本症的主要表现也是起病理生理中关键的一环，对体内各种物质的代谢及内环境稳定有多方面的影响，主要是对血容量、渗透压及脂代谢的影响。
3、高脂血症：总胆固醇增高。极低密度脂蛋白(VLDL)，低密度脂蛋白(LDL)增高，当血浆白蛋白低于2克/dl时还常有甘油三脂的增高。高脂血症的原因：低白蛋白血症→血浆胶体渗透压下降→肝合成脂蛋白增加，脂蛋白脂酶下降、脂类在周缘的利用和分解障碍。高血脂症可致血管病变、使血小板易于聚集并可致小球硬化。
4、水肿：肾病时水肿的原因其传统看法主要是继发于血中白蛋白下降血浆胶体渗透压下降、血容量减少、由之通过容量调节反射使神经体液因子改变的结果，即引起肾素血管紧所素醛固酮(R-A-A)系统、抗利尿激素、利钠因子等的改变，而水钠潴留、导致水肿；此一过程中血容量的下降是一关键环节，故又称此为灌注不足学说。但近年某些学者对上述看法提出质疑：其理由是 (1)测量肾病时包括微小病变在内患者的血容量大多属正常或增高，而并非减少。(2)给患者反复输无盐白蛋白，使其血容量有所增高但尿排钠仍不增加，水肿也未减轻，如同时加用利尿剂则发生利尿，(3)R-A-A系统常在正常水平而并未增高。从而提出肾病时水肿可能是肾本身排水及钠的障碍所致。单侧肾病膜型的鼠也看出病侧肾排水及钠减少。此学说强调了肾病本身的水钠潴留作用，并可进而导致血容量的不低、甚至偏高，故又称过渡充盈学说。综上看出本征中水肿机制复杂，在不同病阴、不同病期的不同个体其原因可能不一。
5、其它：蛋白质营养不良表现为皮肤干粗、毛发枯萎、指甲横纹、耳鼻软骨薄软。生长发育迟缓等。肾炎型者可合并高血压、血尿、氮质血症、补体低丁等。
五、合并症：
1、感染：抗生素和激素应用前病儿多死于感染。本征时抗感染力的下降是由于：Ig自尿中丢失、血中有免疫抑制因子、巨噬细细胞功能障碍，此外因水肿局部循环障碍以及常服用激素等药有关。常见的有呼吸道、皮肤、尿路及腹腔感染。, http://www.100md.com(杨霁云)