小儿肾病综合症(5)
2、高凝状态及血栓形成：其原因：低蛋白症对肝合成凝血物质也增加、尿中失抗凝血酶III、高脂血症时血小板聚集力增强。此外血容量低下血流缓慢更易促使血栓形成。血栓虽可见于多处但以肾静脉血栓形成更为学者所关注。此时患儿突发腰疼、血尿、少尿，甚至肾功能衰竭。缓慢发生者症状不明显。此外肺部栓塞合并症也并非罕见，且症状不明显，易为临床忽视。
3、低血容量及急性肾功能衰竭：白蛋白是维持血容量的重要成份，肾病时血容量倾向于减低。循环处于一脆弱的状态，此时任何附加的使血容量减少的因素(如吐、泄、失血、强力利尿等)都可以致成肾灌注的不足和肾前性氮质血症，此外近年来还注意到在微小病变时发生肾性急性肾功能衰竭的问题。1966粘Chamberlain首先报告2例微小病变时发生急性肾衰的病例，据最近文献报告5%微小病变可伴有此种改变，这类病儿病无血容量无下降，也无急性肾小管坏死。活检材料除微小病变所见外多数有间质水肿，故有人提出此类肾衰可能与间质水肿、致近曲管内和包曼氏囊内静水压力增加以至肾小球净滤过压下降有关，再加以蛋白管型还可以致肾内梗阻也是原因之一。此种肾衰可发生于病初或病程中任何时期，但多系于有明显液体潴留时，病人表现长期少尿(1周-1月)血中尿素氮及肌酐上升，尿比重下降，还有人报告此时尿中常可见大量很长的管型或双层管型。
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4、此外高血脂还可致心血管并发症如心肌梗塞也偶可发生。肾小管功能障碍也有报告。
六、诊断：一般病例可根据签署的大量蛋白尿及低白蛋白血症而诊为肾病综合症，再参考临床表现(如血压、有无全身系统性疾病表现)、化验检查(如血液生化检查、血补体测定等)而区分为原发或继发、肾炎型或单纯型。并参考对皮层激素的治疗效应而区分为激素效应、耐药、或依耐。对少数有前还肾穿指征者应行肾穿刺检查、判断病理类型以指导治疗。七、治疗：肾病综合症的治疗从发病机理的角度考虑可从三个方面入手：一是直接针对其病因，这是控制疾病的根本措施。如由免疫复合物引起者则应针对其外源或内源性抗原和机体产生的抗体，但由于NS发病机理并未阐明，故特异的针对病因的治疗仍有困难。二是干扰发病过程中的炎症和非炎症介质系统如针对补体，血小板活化因子，毒性氧自由基、血栓素等，使用其拮抗剂、抑制剂。三是对症处理。
1、一般治疗：
水肿及少尿时宜卧床。对有水肿及高血压者宜限盐，一般可用低盐食。食物中应采用高生物价的优质蛋白，既往强调大量蛋白质摄入，近年倾向于适量即可，认为大量摄入蛋白并不能提高血浆蛋白水平而自尿中排出，且时久还有致成肾小球硬化的可能。Greifer 氏推荐小儿肾病时每日以摄入蛋白1.8克/kg为宜。
水肿严重或当伴有严重腹水，腹膜炎或影响心肺功能时应使用利尿剂。但血白蛋白极度低下时利尿剂常无效，此时输入血浆蛋白继之结予速尿虽有时能利尿，但输入的蛋白多于24-72小时内自尿中排出，不能维持持久的效果。且近年由人注意到在肾病活动期多输注白蛋白还可能对其缓解及其后复发产生不利影响。近年有报告联合应用低分子量右旋糖酐、多巴胺和酚妥拉明、速尿可使部分顽固水肿患者利尿。利尿时应注意电解质失衡，并小心有诱发循环量不足的危险。预防感染：注意保护患儿，而不主张长期用抗生素预防。 2、肾上腺皮质激素(以下简称激素)：是目前小儿原发肾病综合症的首选药，虽大部患儿敏感，但部分患儿呈勤复发、依赖或抵抗(此后三者统称"难治性肾病")。, 百拇医药(杨霁云)
3、低血容量及急性肾功能衰竭：白蛋白是维持血容量的重要成份，肾病时血容量倾向于减低。循环处于一脆弱的状态，此时任何附加的使血容量减少的因素(如吐、泄、失血、强力利尿等)都可以致成肾灌注的不足和肾前性氮质血症，此外近年来还注意到在微小病变时发生肾性急性肾功能衰竭的问题。1966粘Chamberlain首先报告2例微小病变时发生急性肾衰的病例，据最近文献报告5%微小病变可伴有此种改变，这类病儿病无血容量无下降，也无急性肾小管坏死。活检材料除微小病变所见外多数有间质水肿，故有人提出此类肾衰可能与间质水肿、致近曲管内和包曼氏囊内静水压力增加以至肾小球净滤过压下降有关，再加以蛋白管型还可以致肾内梗阻也是原因之一。此种肾衰可发生于病初或病程中任何时期，但多系于有明显液体潴留时，病人表现长期少尿(1周-1月)血中尿素氮及肌酐上升，尿比重下降，还有人报告此时尿中常可见大量很长的管型或双层管型。
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4、此外高血脂还可致心血管并发症如心肌梗塞也偶可发生。肾小管功能障碍也有报告。
六、诊断：一般病例可根据签署的大量蛋白尿及低白蛋白血症而诊为肾病综合症，再参考临床表现(如血压、有无全身系统性疾病表现)、化验检查(如血液生化检查、血补体测定等)而区分为原发或继发、肾炎型或单纯型。并参考对皮层激素的治疗效应而区分为激素效应、耐药、或依耐。对少数有前还肾穿指征者应行肾穿刺检查、判断病理类型以指导治疗。七、治疗：肾病综合症的治疗从发病机理的角度考虑可从三个方面入手：一是直接针对其病因，这是控制疾病的根本措施。如由免疫复合物引起者则应针对其外源或内源性抗原和机体产生的抗体，但由于NS发病机理并未阐明，故特异的针对病因的治疗仍有困难。二是干扰发病过程中的炎症和非炎症介质系统如针对补体，血小板活化因子，毒性氧自由基、血栓素等，使用其拮抗剂、抑制剂。三是对症处理。
1、一般治疗：
水肿及少尿时宜卧床。对有水肿及高血压者宜限盐，一般可用低盐食。食物中应采用高生物价的优质蛋白，既往强调大量蛋白质摄入，近年倾向于适量即可，认为大量摄入蛋白并不能提高血浆蛋白水平而自尿中排出，且时久还有致成肾小球硬化的可能。Greifer 氏推荐小儿肾病时每日以摄入蛋白1.8克/kg为宜。
水肿严重或当伴有严重腹水，腹膜炎或影响心肺功能时应使用利尿剂。但血白蛋白极度低下时利尿剂常无效，此时输入血浆蛋白继之结予速尿虽有时能利尿，但输入的蛋白多于24-72小时内自尿中排出，不能维持持久的效果。且近年由人注意到在肾病活动期多输注白蛋白还可能对其缓解及其后复发产生不利影响。近年有报告联合应用低分子量右旋糖酐、多巴胺和酚妥拉明、速尿可使部分顽固水肿患者利尿。利尿时应注意电解质失衡，并小心有诱发循环量不足的危险。预防感染：注意保护患儿，而不主张长期用抗生素预防。 2、肾上腺皮质激素(以下简称激素)：是目前小儿原发肾病综合症的首选药，虽大部患儿敏感，但部分患儿呈勤复发、依赖或抵抗(此后三者统称"难治性肾病")。, 百拇医药(杨霁云)