小儿先天性心脏病麻醉的进展(1)
一.术前准备：
(一) 术前用药：
常规用药，全部治疗用药均应继续投予，包括地高辛，倍它-阻滞剂和前列腺素E-1。对6个月以内的婴儿或危重病小儿，术前药只给颠茄类药物，麻醉性镇痛药和镇静药可不常规给予。
(二) 禁食禁水：
禁食的目的是保持手术时的空胃状态，防止麻醉中的呕吐，返流和误吸。胃残液量0.4 mL/kg,pH
③呼吸管理：气管插管后机械通气，监测呼吸道压力，潮气量，根据血气分析，保持轻度过度换气。体外循环开始，阻断腔静脉后停止机械通气，体外循环过程中持续静态膨肺，术中在不影响手术野暴露与外科操作时作间断正压膨肺，气管插管后，体外循环期间及术毕常规吸痰。
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体外循环：
全部病例均在体外循环下完成手术。预充液基本成份为乳酸林格液。根据血红蛋白含量预充血浆200-600ml和/或全血200-600ml，转流中维持血球压积在20-30%，胶体渗透压10-12mmHg，并根据转流中液体入量酌情使用人工超滤。本组体外循环时间53-286min(平均90.8±7.5)，主动脉阻断时间35-156min(平均56.4±4.6)，深低温低流量228例，流量10-50ml/kg，低流量时间12-102min(平均40.6±17.3)；深低温停循环11例。转流中鼻温12-23.7℃(平均18.6±1.7℃)直肠温19-30.5℃(平均25.6±1.2℃)，低流量
(3)讨论
婴幼儿复杂性先心病是目前心脏外科的难题之一。法乐氏四联症根治术的麻醉及体外循环的处理有其特殊性，值得深入研究。
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术前准备：法乐氏四联症的主要病理变化为右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损而导致右向左分流，肺血流减少，血液粘稠，氧运送障碍，常导致严重低氧血症，甚至缺氧发作[1]。婴幼儿体内含水量相对多，而体液易于丧失，术前管理不善极易引起脱水，加之术前禁食，常使血液浓缩而诱发缺氧发作。故对重症患儿术前一周应每天吸氧一小时，术前禁水不应超过四小时一般在术前三至四小时给患儿饮一次糖水或淡奶，以防脱水。据观察在深静脉穿刺后测得的第一个中心静脉压均较低，特别是晚台手术，中心静脉压更低，常在2-3cmH2O，故晚台手术应尽量在术前静脉补液。婴幼儿体内酸碱缓冲系统不健全，加之目前的条件，手术前住院期间患儿与父母分离而导致的精神紧张、不安对饮食的影响及禁食的影响常常导致术前的酸血症，故麻醉诱导后常规补充碳酸氢钠，防止脱水和酸血症导致的诱导期低血压。为减少刺激导致的缺氧发作，不用术前药，或改用口服咪唑安定0.5mg/kg，氯胺酮12mg/kg，使患儿在入手术室前安静入睡[2]。此类患儿常伴有营养不良，体重小，少数病例病情重而血红蛋白低，对患儿术中管理及术后极为不利，应引起重视，术前应输新鲜血或血浆，防止术中胶体渗透压降低，肺内渗出过多导致灌注肺。
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麻醉管理：法乐氏四联症病人的肺血流量决定于体循环压力的高低，当外周血压降低时，左室压也随之降低，而右室压因流出道机械性狭窄，右室压并不降低，故右向左分流增加，肺血更少，紫绀加重，故法乐氏四联症麻醉诱导的原则是防止诱导期低血压。本组用氯胺酮做基础麻醉，使外周阻力增加对预防诱导期低血压很有益处。芬太尼的良好镇痛和降低应激反应，配合潘库溴铵可使心率和血压维持平稳，防止体外循环前低血压。术前应充分补充血容量，并准备苯肾上腺素10ug/ml，必要时(MAP低于50mmHg)静脉注射1-2ug/kg，防治低血压引起的紫绀加重。本组虽然转流时间较长，由于转流中低流量，故不出现转流中血压升高，但在恢复流量后常表现为血压偏高，提示麻醉转浅，应及时适度加深麻醉，防止复跳后心动过速。
在成年人，中、高位颈内静脉穿刺是最常用的深静脉穿刺点，但婴幼儿肌肉组织薄弱，尤其使用肌松药物以后肌性标志更加不清楚，加之婴幼儿颈短头大，常使穿刺难度增加，而低位颈内静脉穿刺依据骨性标志和动脉搏动定位，很少受偏头的角度的影响，又远离锁骨上窝而不致损伤胸膜，绝大多数可一次穿刺成功。定位方法：用左手拇指按到胸骨上窝后拇指向右侧移动，摸到锁骨切迹，在锁骨切迹上方0.5-1.0cm，颈动脉搏动外侧进针，一般1-2cm即可抽到回血，由于此穿刺点位置低，故导管不宜放置太深，一般4-6cm已可进入上腔静脉，置入过深可因上腔静脉阻断而影响中心静脉压监测。
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体外循环：法乐氏四联症患儿由于侧枝循环丰富，体外循环期间心内回血多，为保证手术野清晰，减少肺部并发症，减少组织氧耗和补体激活，多采用深低温低流量的方法。对重症患儿应尽早开始体表降温，一般在气管插管后即可开始，用以防止常温下低血压，并可缩短前并体循环时间。能在低流量状态下进行手术的患儿应尽量不用停循环的方法。本组11例停循环，4例出现神经症状。停机后应视血压，中心静脉压及血球压积情况进行人工心肺机还血。还血期间平均动脉压不应超过80mmHg，中心静脉压不应超过20cmH2O，并时刻注意观察心脏饱满程度，防止过快过量，一般还血量为50-70ml/kg，拔降主动脉供血管后从静脉回输机器余血，小于10kg小儿应用微量泵输血，每输入100ml肝素血，应追加鱼精蛋白3-5mg。
并发症的防治：Ⅲ度房室传导阻滞是法乐氏四联症根治术后的常见并发症，但绝大多数为一过性，一般经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素(5ug/ml)5-10ug静脉注射。另外用冰盐水持续浇淋右心耳，使窦房结局部低温而使窦性节律有所减慢，使尚处于抑制状态的房室传导系统减轻负担，促使窦性心律下传。
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低心排综合症多因畸形过度复杂，或手术畸形纠正不满，重度肺动脉瓣或三尖瓣关闭不全，心室切口过大损伤右室功能，主动脉阻断时间过长，常温下低血压等因素引起。本组术后发生低排33例，29例经用多巴胺，多巴酚丁胺5-15ug/kg/min或辅以肾上腺素1-5ug/min，及呼吸支持痊愈出院。4例严重低排无法逆转，循环衰竭，肾功能衰竭死亡。
肺部并发症：术前贫血，肺血管及肺重度发育不良、血液粘稠和肺血少可造成肺泡的变性和肺毛细血管微血栓形成，术中大量侧枝循环致使肺内回血过多,甚至形成灌注肺，右室流出道疏通后，肺血大量增加，加上婴幼儿肺及支气管脆嫩，管腔狭小，分泌物多，管腔易于阻塞，术后常出现肺部并发症，而成为法乐氏四联症术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症，应注意：体外循环预充时血球压积不应低于20%，胶体渗透压不低于10mmHg，防止肺内渗出。深低温低流量以减少侧支循环对肺的灌注。降温及复温的温差不超过10℃。转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺，术后呼吸机PEEP4-10mmHg，肺部体疗，雾化吸入，充分吸痰。
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2.右室双出口矫治术：
右室双出口是一种比较复杂，少见的先天性心脏病。主动脉和肺动脉均发自右心室，室间隔缺损是左心室唯一的出口。右室双出口实际上是一组渐变系列的畸形譜，是界于法乐氏四联症与单纯性完全性大动脉转位之间的一组先天性畸形。有肺动脉骑跨的右室双出口称为Taussig-Bing畸形。随大动脉骑跨程度增加而病名改变，有所谓"50 %率"，即肺动脉骑跨在左心室上的部分超过50 %即为完全性大动脉转位。有肺动脉瓣下狭窄和主动脉与二尖瓣有纤维延续的病例，若主动脉骑跨于右心室之上的部分小于 50 %者为法乐氏四联症，大于50 %者为右室双出口。阜外医院经数千例法乐氏四联症和数百例右室双出口手术治疗，认为鉴别两者应有严格的骑跨率，即主动脉骑跨于右心室在75%以下归于法乐氏四联症，骑跨在75%以上者定为右室双出口。由于室间隔缺损的位置不同和有无半月瓣下狭窄，右室双出口的病理生理，血流动力学和临床表现有很大差异。主动脉发自右心室必将接受非氧合血而产生"右向左"分流，而左心室的血液只能通过室间隔缺损来排出，而使氧合血排到肺动脉，又产生"左向右"分流。而"右向左"和"左向右"分流的相对程度差别很大，这主要决定于主动脉和肺动脉的开口室间隔缺损之间的关系。由于高阻力的体循环和低阻力的肺循承受同一压力，必然产生肺动脉高压，但如果同时拌有肺动脉狭窄则肺动脉压力可以不增高。临床上可将右室双出口分成本6-7个类型，但就血流动力学与麻醉的关系来讲，大致可分为两类，即肺动脉高压型和法乐氏四联症型，虽然统称为右室双出口，但麻醉处理的原则却大不相同。
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肺动脉高压型的麻醉处理原则：维持适当的麻醉深度，避免应激引起的肺循环阻力上升。不使用氯胺酮等导致肺循环压力增高的药物，转流后尽早使用血管扩张药物，降低后负荷，改善右室功能。
法乐氏四联症型的麻醉处理原则：纠正酸中毒，补充容量，防止脱水和缺氧发作。维持较高的体循环阻力，防止低血压引起的右向左分流增加，而进一步加重紫绀。适时尽早使用多巴胺和多巴酚丁胺，维持循环平稳，顺利脱离体外循环机。
3.Fontan手术(及全腔静脉-肺动脉连接)的麻醉管理：
Fontan手术或改良Fontan手术，是治疗复杂紫绀型先天性心脏病的一种减状(姑息)手术，常用以治疗三尖瓣闭锁，单心室，合并右室和三尖瓣病变的肺动脉闭锁等。经典的Fontan手术包括：右肺动脉与上腔静脉端侧吻合；缝闭房间隔缺损；在右心房下腔静脉入口处缝置一同种肺动脉瓣；右心房切口右肺动脉近側断端用一带有主动脉瓣的同种主动脉作端端吻合；结扎肺动脉；缝闭上腔静脉入口等。近年来，对Fontan手术作了很多改良，取消了右肺动脉-上腔静脉的吻合和下腔静脉口处装置瓣膜，另外用带瓣血管和滌纶人造血管作右心房-右心室，右心房-肺动脉的心外管道。简而言之，Fontan或改良foutan手术是利用心外管道跨越三尖瓣，使右心耳与右心室联接，或右心耳与肺动脉联接。由于病变的右心室功能低下或被旷置，血液必须要靠回心血的静脉压将血液压向肺动脉，故应选择：1小于4岁，2窦性心律，3正常静脉引流，4右房容量正常，5主肺动脉压小于15mmHg,6肺动脉阻力小于4单位.平方米，7 PA/AO直径大于0.75，8射血分数大于0.6, 9左房室瓣完好，10早期分流手术无效者为手术对象。
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麻醉管理：
(1) 维持低状态的肺血管阻力 使用大剂量麻醉性镇痛药抑制气管插管和手术刺激对肺循环的影响，减弱肺血管阻力的上升。简单而有效的方法是通气调节，吸入高浓度氧结合过度通气，使PaCO2维持在2.7kPa,pH维持在7.6能可靠地降低PVR。小儿可以耐受长时间的过度通气，而未见神经系统并发症。Fontan手术后应尽量避免肺部的渗出和感染，避免高气道压力以减少PVR。新近不提倡使用选择性肺血管扩张药，静脉给前列腺素E,硝普钠(SNP),硝酸甘油(NTG)用以降低PVR的作用并不可靠。
(2) 维持较高水平的右房压 脱离体外循环机时应密切监测动，静脉压和左房压。用脉博血氧饱和度仪持续监测SaO2，可迅速检查残存的右-左分流或由于肺不张而引起的通气不足。停机后，右房压一般需维持在1.8-2.7kPa,以维持足够的肺容量。右房和左房压的压力差应在0.93-1.33kPa以促使血液通过血管床。
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(3) 增强心肌收缩力，降低体循环阻力，维持心排血量 当脱离体外循环机时，需在调整前负荷使右房压在理想状态，同时使用多巴胺和多巴酚丁胺和硝普钠或氨力农。fontan
手术效果不理想的患者，术后可发生低心排，需要利尿，正性肌力药物治疗及降低后负荷，改良fontan术后，静脉高压影响肾灌注量，由于易于发生低心排，液体瀦留，腹水和胸膜腔渗出，对高危病人或尿量低于2ml.kg.h的病人应预防性地给予利尿药。血管外肺水的增加可导致肺不张，低氧血症和高碳酸血症均可增高PVR,应尽量避免。
(4)物理措施辅助右心功能 体外反博间歇性压迫下肢来辅助右心，用1-2升的通气储备袋紧紧缠绕在小儿的腹部，用布包裹从肚脐到臀部，储气袋与定容呼吸机连接，膨胀压力
4-5kPa,频率10-20次/min，与呼吸机的呼气同步(即在呼气相膨胀。储气袋通气与呼吸机频率之比为1：2)，这种方法可产生极好的血流动力学效应。
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(二)重要操作：
1.经鼻气管插管：
经鼻气管插管是婴幼儿麻醉的基本功，它对术中呼吸管理，术后长时间带管呼吸支持，口腔护理等非常有益。而口腔插管因口腔空间大，分泌物多，导管不易固定，还因患儿清醒后吞嚥频繁而导致喉头水肿和舌头的顶推而使气管插管异位，以及牙齿咬管导致通气障碍等原因应尽量避免使用。
经鼻查管应选用新的，柔软的导管一次性使用。为了减少鼻腔粘膜的损伤可选择粗半号不带套囊的导管，并充分润滑鼻腔和导管。为了防止鼻垢带入气管和起引导作用，可在导管内插入一根导尿管，当导管插过后鼻孔时将其移去。用喉镜暴露声门，明视下用插管钳将气管导管送入声门。双八字交叉固定。导管深度，1-2岁为年龄1/2加14Cm,3-5岁为年龄1/2加15Cm。
2.低位颈内静脉穿刺：
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颈内静脉引流头面部的静脉血在胸锁乳突肌深部下行，一般位于颈动脉前外恻与动脉并行。部分患者有解剖变异，但是越靠近胸骨，动静脉之间距离越增宽，常在10mm以上，而且越靠近锁骨血管位置越固定越垂直(与矢状线平行)。在胸锁关节后方与右锁骨下静脉会合行成右无名静脉，再向下与左无名静脉会合行成上腔静脉进入右心房。
定位方法：患者平卧，头向左側转45-60度，肩下垫高2-3Cm。术者位于患者头侧，用左手拇指摸到胸骨上窝后，拇指向右侧移动，摸到锁骨切迹，在锁骨切迹上方0.5-1.0Cm,颈动脉博动外侧0.5-1.0Cm(成人1.5-2.0Cm)处，向矢状线平行方向进针，与皮肤角度25-35度，进针刺.5-2.5Cm,即可抽到回血。
低位颈内静脉穿刺的优点：
(1)应用骨性标志和动脉博动定位，故不受肌肉松弛剂影响，特别适用于小儿及肌肉薄弱者，以及不宜在局麻下穿刺的患者。
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(2)不受偏头所引起的动静脉解剖位置变化的影响.因为位置越高，颈部活动幅度越大血管解剖位置变化越明显.而位置越低，越靠近胸骨，血管位置越固定.为定位提供了方便.
(3)本穿刺点进针方向与矢状面平行，深面组织为上纵隔，距离右锁骨上窝较远，故不致损伤胸膜引起气胸.
(4)婴幼儿颈短头大，加上向左侧偏头，下颌骨突出，使得中高位穿刺的角度增大，穿刺针与血管角度近似垂直，使穿刺及置管难度增加。而低位法穿刺点远离下颌角，可使穿刺针与额面呈25-35度角进针，操作自如而舒适。
(5)距离颈动脉较远，不致损伤动脉。
(6)由于位置低，导管置入后较易于固定，较少受术后患儿躁动影响而致导管脱出。
(7)成功率高，一次成功率在95%以上。
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(8)其它方法穿刺失败后，本法仍能穿刺成功。
注意点：
(1)由于本穿刺点位置低，穿刺针进入血管的那一点已在锁骨下方，一旦误伤动脉不易压迫止血，而形成纵隔血肿。故穿刺过程中左手食指与中指应将动脉扣在手指下，以防误伤。
(2)由于位置低，在体外循环手术患儿导管置入不宜太深，一般婴幼儿5-6Cm已可进入无名静脉或上腔静脉。故放置过深可因上腔静脉阻断而影响中心静脉压的测量。
(三)术后处理：
1.呼吸支持：
麻醉中发生的气体交换受损可持续到术后。由于呼吸生理存在明显的年龄相关性差异，这使得婴幼儿比成人对麻醉的不良影响更易感，小儿对气道关闭比成人更易发生，所以预计术后低氧血症发生率比成人更高。在ASAⅠ级的婴儿，麻醉中下肺CT所见的密度增高一直持续到术后，这可能是术后SaO2平均值明显低于术前的原因。术后有必要进行常规SaO2监测，至少在恢复早期应该如此。
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心脏手术后首要的问题在于肺，体外循环转流可使肺水增加，小气道闭塞，肺泡萎陷。肺部的炎性渗出，感染和肺不张以至灌注肺均可致气体交换障碍而导致低氧血症，故婴幼儿术后呼吸支持是必须的。
2.二次气管插管：
小儿先天性心脏病手术后行二次气管插管是麻醉科医生面临的一种急症,处理得当与否直接关系到患儿的生命.我院自1995年-1998年6月共施行小儿先天性心脏病2200例,其中行术后二次气管插管47例,发生率2.1%.
临床资料
本组47例，男26例，女21例。年龄2月-6岁，平均年龄2.21岁，其中法鲁氏四联征13例，室间隔缺损合并肺动脉高压12例，室间隔缺损合并右室流出道狭窄4例，肺动脉闭锁3例，右室双出口3例，完全性肺静脉异位引流4例，完全性房室管畸型4例，其它5例。
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本组患儿根据临床表现不同可以分为四种情况：1。病情复杂危重，经过一段时间呼吸治疗拔除气管插管后又出现呼吸功能不全，换气障碍，缺氧，二氧化碳蓄积或合并肺部感染或循环不稳定需再次插管40例，占85%。2。气管插管内痰栓阻塞或气管插管偏细术后合并肺部感染，气道压增高导至漏气无法控制呼吸4例，占8.5%。3。带呼吸机过程中患儿躁动导至气管导管脱出2例，占4.25%。4。拔除气管导管后患儿出现喉头痉挛和水肿，经一般处理无效1例，占2.1%。
处理方法
(1)备齐气管插管用具及药品：由于患儿多需较长时间呼吸治疗，故多经鼻行二次插管。需选择相适应的气管导管，喉镜，插管钳，吸痰管，液体石蜡棉签，负压吸引器，面罩等物品。患儿多躁动，需用药物处理，一般用对循环抑制轻的药物，常用依托咪酯0.2-0.3mg/kg，或芬太尼10ug/kg，阿端0.1mg/kg。(2)摆好体位，解除约束带，将患儿横卧于复苏床上，除去枕头冰袋等物，注意保护好动脉，深静脉，导尿管等各种管道防止脱落。(3)血氧饱和度，心电图及动脉压持续监测。(4)简易呼吸器接氧气，面罩手控供氧下给麻醉药及肌肉松弛药。石蜡油润滑鼻腔后，经鼻腔插入导管，过咽腔后用喉镜暴露声门，此时多可见大量分泌物或胃内容物，如能暴露声门不必吸引迅速插管，以免延误时机，如不能暴露声门则迅速用粗吸痰管清除口腔内异物再插管。必要时应反复面罩供氧，尽量减少缺氧。婴幼儿声门开口与气管之间存在一角度，当导管进入声门有阻力时可将患儿下颌向前倾，多能顺利进入气管。
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讨论体外循环手术后需行二次插管者与手术前的第一次插管有着原则的不同之处，由于病情危重，术后已留管数日，且大部份已经胃管进食，故麻醉科医生就会面临一些特殊问题，诸如：缺氧或合并二氧化碳蓄积；循环不稳定；口腔内分泌物多声门暴露不清；饱胃状态下胸外心脏挤压导至胃内容物返流或误吸；声门水种或痉挛；插管体位不理想；同时进行心脏复苏使操作更困难等，故切不可掉以轻心而导至因对病情的估计不足草率处理造成不良后果。由于抢救插管常与心脏复苏同时进行，此时患儿可有哮鸣音，双肺罗音，或肺实变而使呼吸音减弱或不清，面罩高压通气导至胃膨胀或因分泌物多，体位不佳声门暴露不良，故插管后判断导管是否到位非常重要，必须参考客观指标：(1)胸廓随呼吸运动起伏而没有进行性胃膨胀。(2)血氧饱和度，血气分析迅速好转而没有恶化。(3)缺氧症状好转，口唇四肢紫绀逐渐消退。(4)呼吸音良好或随着肺部情况好转而越来越清晰。(5)气管导管内吸出物是痰液而不是多量的咖啡色胃液。(6)循环逐渐平稳。
预防：为了减少二次插管，术前应仔细选择合适的气管导管。如插管后有漏气现象应立即更换，而不采取填塞的方法。术中及术后应加强呼吸道管理防止痰栓阻塞。气管导管在插管后应妥善固定，返回复苏室后应用寸带加固防止患儿躁动脱管。术后应综合判断病情，严格掌握拔管指征。, 百拇医药(常勇男)
(一) 术前用药：
常规用药，全部治疗用药均应继续投予，包括地高辛，倍它-阻滞剂和前列腺素E-1。对6个月以内的婴儿或危重病小儿，术前药只给颠茄类药物，麻醉性镇痛药和镇静药可不常规给予。
(二) 禁食禁水：
禁食的目的是保持手术时的空胃状态，防止麻醉中的呕吐，返流和误吸。胃残液量0.4 mL/kg,pH
③呼吸管理：气管插管后机械通气，监测呼吸道压力，潮气量，根据血气分析，保持轻度过度换气。体外循环开始，阻断腔静脉后停止机械通气，体外循环过程中持续静态膨肺，术中在不影响手术野暴露与外科操作时作间断正压膨肺，气管插管后，体外循环期间及术毕常规吸痰。
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体外循环：
全部病例均在体外循环下完成手术。预充液基本成份为乳酸林格液。根据血红蛋白含量预充血浆200-600ml和/或全血200-600ml，转流中维持血球压积在20-30%，胶体渗透压10-12mmHg，并根据转流中液体入量酌情使用人工超滤。本组体外循环时间53-286min(平均90.8±7.5)，主动脉阻断时间35-156min(平均56.4±4.6)，深低温低流量228例，流量10-50ml/kg，低流量时间12-102min(平均40.6±17.3)；深低温停循环11例。转流中鼻温12-23.7℃(平均18.6±1.7℃)直肠温19-30.5℃(平均25.6±1.2℃)，低流量
(3)讨论
婴幼儿复杂性先心病是目前心脏外科的难题之一。法乐氏四联症根治术的麻醉及体外循环的处理有其特殊性，值得深入研究。
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术前准备：法乐氏四联症的主要病理变化为右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损而导致右向左分流，肺血流减少，血液粘稠，氧运送障碍，常导致严重低氧血症，甚至缺氧发作[1]。婴幼儿体内含水量相对多，而体液易于丧失，术前管理不善极易引起脱水，加之术前禁食，常使血液浓缩而诱发缺氧发作。故对重症患儿术前一周应每天吸氧一小时，术前禁水不应超过四小时一般在术前三至四小时给患儿饮一次糖水或淡奶，以防脱水。据观察在深静脉穿刺后测得的第一个中心静脉压均较低，特别是晚台手术，中心静脉压更低，常在2-3cmH2O，故晚台手术应尽量在术前静脉补液。婴幼儿体内酸碱缓冲系统不健全，加之目前的条件，手术前住院期间患儿与父母分离而导致的精神紧张、不安对饮食的影响及禁食的影响常常导致术前的酸血症，故麻醉诱导后常规补充碳酸氢钠，防止脱水和酸血症导致的诱导期低血压。为减少刺激导致的缺氧发作，不用术前药，或改用口服咪唑安定0.5mg/kg，氯胺酮12mg/kg，使患儿在入手术室前安静入睡[2]。此类患儿常伴有营养不良，体重小，少数病例病情重而血红蛋白低，对患儿术中管理及术后极为不利，应引起重视，术前应输新鲜血或血浆，防止术中胶体渗透压降低，肺内渗出过多导致灌注肺。
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麻醉管理：法乐氏四联症病人的肺血流量决定于体循环压力的高低，当外周血压降低时，左室压也随之降低，而右室压因流出道机械性狭窄，右室压并不降低，故右向左分流增加，肺血更少，紫绀加重，故法乐氏四联症麻醉诱导的原则是防止诱导期低血压。本组用氯胺酮做基础麻醉，使外周阻力增加对预防诱导期低血压很有益处。芬太尼的良好镇痛和降低应激反应，配合潘库溴铵可使心率和血压维持平稳，防止体外循环前低血压。术前应充分补充血容量，并准备苯肾上腺素10ug/ml，必要时(MAP低于50mmHg)静脉注射1-2ug/kg，防治低血压引起的紫绀加重。本组虽然转流时间较长，由于转流中低流量，故不出现转流中血压升高，但在恢复流量后常表现为血压偏高，提示麻醉转浅，应及时适度加深麻醉，防止复跳后心动过速。
在成年人，中、高位颈内静脉穿刺是最常用的深静脉穿刺点，但婴幼儿肌肉组织薄弱，尤其使用肌松药物以后肌性标志更加不清楚，加之婴幼儿颈短头大，常使穿刺难度增加，而低位颈内静脉穿刺依据骨性标志和动脉搏动定位，很少受偏头的角度的影响，又远离锁骨上窝而不致损伤胸膜，绝大多数可一次穿刺成功。定位方法：用左手拇指按到胸骨上窝后拇指向右侧移动，摸到锁骨切迹，在锁骨切迹上方0.5-1.0cm，颈动脉搏动外侧进针，一般1-2cm即可抽到回血，由于此穿刺点位置低，故导管不宜放置太深，一般4-6cm已可进入上腔静脉，置入过深可因上腔静脉阻断而影响中心静脉压监测。
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体外循环：法乐氏四联症患儿由于侧枝循环丰富，体外循环期间心内回血多，为保证手术野清晰，减少肺部并发症，减少组织氧耗和补体激活，多采用深低温低流量的方法。对重症患儿应尽早开始体表降温，一般在气管插管后即可开始，用以防止常温下低血压，并可缩短前并体循环时间。能在低流量状态下进行手术的患儿应尽量不用停循环的方法。本组11例停循环，4例出现神经症状。停机后应视血压，中心静脉压及血球压积情况进行人工心肺机还血。还血期间平均动脉压不应超过80mmHg，中心静脉压不应超过20cmH2O，并时刻注意观察心脏饱满程度，防止过快过量，一般还血量为50-70ml/kg，拔降主动脉供血管后从静脉回输机器余血，小于10kg小儿应用微量泵输血，每输入100ml肝素血，应追加鱼精蛋白3-5mg。
并发症的防治：Ⅲ度房室传导阻滞是法乐氏四联症根治术后的常见并发症，但绝大多数为一过性，一般经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素(5ug/ml)5-10ug静脉注射。另外用冰盐水持续浇淋右心耳，使窦房结局部低温而使窦性节律有所减慢，使尚处于抑制状态的房室传导系统减轻负担，促使窦性心律下传。
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低心排综合症多因畸形过度复杂，或手术畸形纠正不满，重度肺动脉瓣或三尖瓣关闭不全，心室切口过大损伤右室功能，主动脉阻断时间过长，常温下低血压等因素引起。本组术后发生低排33例，29例经用多巴胺，多巴酚丁胺5-15ug/kg/min或辅以肾上腺素1-5ug/min，及呼吸支持痊愈出院。4例严重低排无法逆转，循环衰竭，肾功能衰竭死亡。
肺部并发症：术前贫血，肺血管及肺重度发育不良、血液粘稠和肺血少可造成肺泡的变性和肺毛细血管微血栓形成，术中大量侧枝循环致使肺内回血过多,甚至形成灌注肺，右室流出道疏通后，肺血大量增加，加上婴幼儿肺及支气管脆嫩，管腔狭小，分泌物多，管腔易于阻塞，术后常出现肺部并发症，而成为法乐氏四联症术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症，应注意：体外循环预充时血球压积不应低于20%，胶体渗透压不低于10mmHg，防止肺内渗出。深低温低流量以减少侧支循环对肺的灌注。降温及复温的温差不超过10℃。转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺，术后呼吸机PEEP4-10mmHg，肺部体疗，雾化吸入，充分吸痰。
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2.右室双出口矫治术：
右室双出口是一种比较复杂，少见的先天性心脏病。主动脉和肺动脉均发自右心室，室间隔缺损是左心室唯一的出口。右室双出口实际上是一组渐变系列的畸形譜，是界于法乐氏四联症与单纯性完全性大动脉转位之间的一组先天性畸形。有肺动脉骑跨的右室双出口称为Taussig-Bing畸形。随大动脉骑跨程度增加而病名改变，有所谓"50 %率"，即肺动脉骑跨在左心室上的部分超过50 %即为完全性大动脉转位。有肺动脉瓣下狭窄和主动脉与二尖瓣有纤维延续的病例，若主动脉骑跨于右心室之上的部分小于 50 %者为法乐氏四联症，大于50 %者为右室双出口。阜外医院经数千例法乐氏四联症和数百例右室双出口手术治疗，认为鉴别两者应有严格的骑跨率，即主动脉骑跨于右心室在75%以下归于法乐氏四联症，骑跨在75%以上者定为右室双出口。由于室间隔缺损的位置不同和有无半月瓣下狭窄，右室双出口的病理生理，血流动力学和临床表现有很大差异。主动脉发自右心室必将接受非氧合血而产生"右向左"分流，而左心室的血液只能通过室间隔缺损来排出，而使氧合血排到肺动脉，又产生"左向右"分流。而"右向左"和"左向右"分流的相对程度差别很大，这主要决定于主动脉和肺动脉的开口室间隔缺损之间的关系。由于高阻力的体循环和低阻力的肺循承受同一压力，必然产生肺动脉高压，但如果同时拌有肺动脉狭窄则肺动脉压力可以不增高。临床上可将右室双出口分成本6-7个类型，但就血流动力学与麻醉的关系来讲，大致可分为两类，即肺动脉高压型和法乐氏四联症型，虽然统称为右室双出口，但麻醉处理的原则却大不相同。
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肺动脉高压型的麻醉处理原则：维持适当的麻醉深度，避免应激引起的肺循环阻力上升。不使用氯胺酮等导致肺循环压力增高的药物，转流后尽早使用血管扩张药物，降低后负荷，改善右室功能。
法乐氏四联症型的麻醉处理原则：纠正酸中毒，补充容量，防止脱水和缺氧发作。维持较高的体循环阻力，防止低血压引起的右向左分流增加，而进一步加重紫绀。适时尽早使用多巴胺和多巴酚丁胺，维持循环平稳，顺利脱离体外循环机。
3.Fontan手术(及全腔静脉-肺动脉连接)的麻醉管理：
Fontan手术或改良Fontan手术，是治疗复杂紫绀型先天性心脏病的一种减状(姑息)手术，常用以治疗三尖瓣闭锁，单心室，合并右室和三尖瓣病变的肺动脉闭锁等。经典的Fontan手术包括：右肺动脉与上腔静脉端侧吻合；缝闭房间隔缺损；在右心房下腔静脉入口处缝置一同种肺动脉瓣；右心房切口右肺动脉近側断端用一带有主动脉瓣的同种主动脉作端端吻合；结扎肺动脉；缝闭上腔静脉入口等。近年来，对Fontan手术作了很多改良，取消了右肺动脉-上腔静脉的吻合和下腔静脉口处装置瓣膜，另外用带瓣血管和滌纶人造血管作右心房-右心室，右心房-肺动脉的心外管道。简而言之，Fontan或改良foutan手术是利用心外管道跨越三尖瓣，使右心耳与右心室联接，或右心耳与肺动脉联接。由于病变的右心室功能低下或被旷置，血液必须要靠回心血的静脉压将血液压向肺动脉，故应选择：1小于4岁，2窦性心律，3正常静脉引流，4右房容量正常，5主肺动脉压小于15mmHg,6肺动脉阻力小于4单位.平方米，7 PA/AO直径大于0.75，8射血分数大于0.6, 9左房室瓣完好，10早期分流手术无效者为手术对象。
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麻醉管理：
(1) 维持低状态的肺血管阻力 使用大剂量麻醉性镇痛药抑制气管插管和手术刺激对肺循环的影响，减弱肺血管阻力的上升。简单而有效的方法是通气调节，吸入高浓度氧结合过度通气，使PaCO2维持在2.7kPa,pH维持在7.6能可靠地降低PVR。小儿可以耐受长时间的过度通气，而未见神经系统并发症。Fontan手术后应尽量避免肺部的渗出和感染，避免高气道压力以减少PVR。新近不提倡使用选择性肺血管扩张药，静脉给前列腺素E,硝普钠(SNP),硝酸甘油(NTG)用以降低PVR的作用并不可靠。
(2) 维持较高水平的右房压 脱离体外循环机时应密切监测动，静脉压和左房压。用脉博血氧饱和度仪持续监测SaO2，可迅速检查残存的右-左分流或由于肺不张而引起的通气不足。停机后，右房压一般需维持在1.8-2.7kPa,以维持足够的肺容量。右房和左房压的压力差应在0.93-1.33kPa以促使血液通过血管床。
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(3) 增强心肌收缩力，降低体循环阻力，维持心排血量 当脱离体外循环机时，需在调整前负荷使右房压在理想状态，同时使用多巴胺和多巴酚丁胺和硝普钠或氨力农。fontan
手术效果不理想的患者，术后可发生低心排，需要利尿，正性肌力药物治疗及降低后负荷，改良fontan术后，静脉高压影响肾灌注量，由于易于发生低心排，液体瀦留，腹水和胸膜腔渗出，对高危病人或尿量低于2ml.kg.h的病人应预防性地给予利尿药。血管外肺水的增加可导致肺不张，低氧血症和高碳酸血症均可增高PVR,应尽量避免。
(4)物理措施辅助右心功能 体外反博间歇性压迫下肢来辅助右心，用1-2升的通气储备袋紧紧缠绕在小儿的腹部，用布包裹从肚脐到臀部，储气袋与定容呼吸机连接，膨胀压力
4-5kPa,频率10-20次/min，与呼吸机的呼气同步(即在呼气相膨胀。储气袋通气与呼吸机频率之比为1：2)，这种方法可产生极好的血流动力学效应。
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(二)重要操作：
1.经鼻气管插管：
经鼻气管插管是婴幼儿麻醉的基本功，它对术中呼吸管理，术后长时间带管呼吸支持，口腔护理等非常有益。而口腔插管因口腔空间大，分泌物多，导管不易固定，还因患儿清醒后吞嚥频繁而导致喉头水肿和舌头的顶推而使气管插管异位，以及牙齿咬管导致通气障碍等原因应尽量避免使用。
经鼻查管应选用新的，柔软的导管一次性使用。为了减少鼻腔粘膜的损伤可选择粗半号不带套囊的导管，并充分润滑鼻腔和导管。为了防止鼻垢带入气管和起引导作用，可在导管内插入一根导尿管，当导管插过后鼻孔时将其移去。用喉镜暴露声门，明视下用插管钳将气管导管送入声门。双八字交叉固定。导管深度，1-2岁为年龄1/2加14Cm,3-5岁为年龄1/2加15Cm。
2.低位颈内静脉穿刺：
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颈内静脉引流头面部的静脉血在胸锁乳突肌深部下行，一般位于颈动脉前外恻与动脉并行。部分患者有解剖变异，但是越靠近胸骨，动静脉之间距离越增宽，常在10mm以上，而且越靠近锁骨血管位置越固定越垂直(与矢状线平行)。在胸锁关节后方与右锁骨下静脉会合行成右无名静脉，再向下与左无名静脉会合行成上腔静脉进入右心房。
定位方法：患者平卧，头向左側转45-60度，肩下垫高2-3Cm。术者位于患者头侧，用左手拇指摸到胸骨上窝后，拇指向右侧移动，摸到锁骨切迹，在锁骨切迹上方0.5-1.0Cm,颈动脉博动外侧0.5-1.0Cm(成人1.5-2.0Cm)处，向矢状线平行方向进针，与皮肤角度25-35度，进针刺.5-2.5Cm,即可抽到回血。
低位颈内静脉穿刺的优点：
(1)应用骨性标志和动脉博动定位，故不受肌肉松弛剂影响，特别适用于小儿及肌肉薄弱者，以及不宜在局麻下穿刺的患者。
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(2)不受偏头所引起的动静脉解剖位置变化的影响.因为位置越高，颈部活动幅度越大血管解剖位置变化越明显.而位置越低，越靠近胸骨，血管位置越固定.为定位提供了方便.
(3)本穿刺点进针方向与矢状面平行，深面组织为上纵隔，距离右锁骨上窝较远，故不致损伤胸膜引起气胸.
(4)婴幼儿颈短头大，加上向左侧偏头，下颌骨突出，使得中高位穿刺的角度增大，穿刺针与血管角度近似垂直，使穿刺及置管难度增加。而低位法穿刺点远离下颌角，可使穿刺针与额面呈25-35度角进针，操作自如而舒适。
(5)距离颈动脉较远，不致损伤动脉。
(6)由于位置低，导管置入后较易于固定，较少受术后患儿躁动影响而致导管脱出。
(7)成功率高，一次成功率在95%以上。
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(8)其它方法穿刺失败后，本法仍能穿刺成功。
注意点：
(1)由于本穿刺点位置低，穿刺针进入血管的那一点已在锁骨下方，一旦误伤动脉不易压迫止血，而形成纵隔血肿。故穿刺过程中左手食指与中指应将动脉扣在手指下，以防误伤。
(2)由于位置低，在体外循环手术患儿导管置入不宜太深，一般婴幼儿5-6Cm已可进入无名静脉或上腔静脉。故放置过深可因上腔静脉阻断而影响中心静脉压的测量。
(三)术后处理：
1.呼吸支持：
麻醉中发生的气体交换受损可持续到术后。由于呼吸生理存在明显的年龄相关性差异，这使得婴幼儿比成人对麻醉的不良影响更易感，小儿对气道关闭比成人更易发生，所以预计术后低氧血症发生率比成人更高。在ASAⅠ级的婴儿，麻醉中下肺CT所见的密度增高一直持续到术后，这可能是术后SaO2平均值明显低于术前的原因。术后有必要进行常规SaO2监测，至少在恢复早期应该如此。
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心脏手术后首要的问题在于肺，体外循环转流可使肺水增加，小气道闭塞，肺泡萎陷。肺部的炎性渗出，感染和肺不张以至灌注肺均可致气体交换障碍而导致低氧血症，故婴幼儿术后呼吸支持是必须的。
2.二次气管插管：
小儿先天性心脏病手术后行二次气管插管是麻醉科医生面临的一种急症,处理得当与否直接关系到患儿的生命.我院自1995年-1998年6月共施行小儿先天性心脏病2200例,其中行术后二次气管插管47例,发生率2.1%.
临床资料
本组47例，男26例，女21例。年龄2月-6岁，平均年龄2.21岁，其中法鲁氏四联征13例，室间隔缺损合并肺动脉高压12例，室间隔缺损合并右室流出道狭窄4例，肺动脉闭锁3例，右室双出口3例，完全性肺静脉异位引流4例，完全性房室管畸型4例，其它5例。
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本组患儿根据临床表现不同可以分为四种情况：1。病情复杂危重，经过一段时间呼吸治疗拔除气管插管后又出现呼吸功能不全，换气障碍，缺氧，二氧化碳蓄积或合并肺部感染或循环不稳定需再次插管40例，占85%。2。气管插管内痰栓阻塞或气管插管偏细术后合并肺部感染，气道压增高导至漏气无法控制呼吸4例，占8.5%。3。带呼吸机过程中患儿躁动导至气管导管脱出2例，占4.25%。4。拔除气管导管后患儿出现喉头痉挛和水肿，经一般处理无效1例，占2.1%。
处理方法
(1)备齐气管插管用具及药品：由于患儿多需较长时间呼吸治疗，故多经鼻行二次插管。需选择相适应的气管导管，喉镜，插管钳，吸痰管，液体石蜡棉签，负压吸引器，面罩等物品。患儿多躁动，需用药物处理，一般用对循环抑制轻的药物，常用依托咪酯0.2-0.3mg/kg，或芬太尼10ug/kg，阿端0.1mg/kg。(2)摆好体位，解除约束带，将患儿横卧于复苏床上，除去枕头冰袋等物，注意保护好动脉，深静脉，导尿管等各种管道防止脱落。(3)血氧饱和度，心电图及动脉压持续监测。(4)简易呼吸器接氧气，面罩手控供氧下给麻醉药及肌肉松弛药。石蜡油润滑鼻腔后，经鼻腔插入导管，过咽腔后用喉镜暴露声门，此时多可见大量分泌物或胃内容物，如能暴露声门不必吸引迅速插管，以免延误时机，如不能暴露声门则迅速用粗吸痰管清除口腔内异物再插管。必要时应反复面罩供氧，尽量减少缺氧。婴幼儿声门开口与气管之间存在一角度，当导管进入声门有阻力时可将患儿下颌向前倾，多能顺利进入气管。
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讨论体外循环手术后需行二次插管者与手术前的第一次插管有着原则的不同之处，由于病情危重，术后已留管数日，且大部份已经胃管进食，故麻醉科医生就会面临一些特殊问题，诸如：缺氧或合并二氧化碳蓄积；循环不稳定；口腔内分泌物多声门暴露不清；饱胃状态下胸外心脏挤压导至胃内容物返流或误吸；声门水种或痉挛；插管体位不理想；同时进行心脏复苏使操作更困难等，故切不可掉以轻心而导至因对病情的估计不足草率处理造成不良后果。由于抢救插管常与心脏复苏同时进行，此时患儿可有哮鸣音，双肺罗音，或肺实变而使呼吸音减弱或不清，面罩高压通气导至胃膨胀或因分泌物多，体位不佳声门暴露不良，故插管后判断导管是否到位非常重要，必须参考客观指标：(1)胸廓随呼吸运动起伏而没有进行性胃膨胀。(2)血氧饱和度，血气分析迅速好转而没有恶化。(3)缺氧症状好转，口唇四肢紫绀逐渐消退。(4)呼吸音良好或随着肺部情况好转而越来越清晰。(5)气管导管内吸出物是痰液而不是多量的咖啡色胃液。(6)循环逐渐平稳。
预防：为了减少二次插管，术前应仔细选择合适的气管导管。如插管后有漏气现象应立即更换，而不采取填塞的方法。术中及术后应加强呼吸道管理防止痰栓阻塞。气管导管在插管后应妥善固定，返回复苏室后应用寸带加固防止患儿躁动脱管。术后应综合判断病情，严格掌握拔管指征。, 百拇医药(常勇男)
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