主动脉疾病(1)
主动脉疾病包括先天性主动脉系畸形和后天获得性主动脉病变。先天性畸形有主动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉窦瘤、主动脉缩窄、主动脉弓中断及主动脉环、动脉瘤。后天性疾病包括动脉硬化、感染、创伤所致的动脉瘤。还有先天与后天双种因素所致的马凡氏综合征动脉瘤。本文主要介绍主动脉缩窄、马凡氏综合征和主动脉瘤。
第一节主动脉缩窄
主动脉在与动脉导管连接处附近发育异常，形成局部管腔狭窄，产生相应的血流动力学改变即为本症。缩窄通常位于左锁骨下动脉与第一对肋间动脉之间(峡部缩窄)，亦有发生在无名动脉与左锁骨下动脉之间(主动脉弓缩窄)。主动脉缩窄是一种较常见的先天性主动脉畸形，据国内统计，约占先天性心血管病的1-3%，男女之比约为 1.2：1。
一、病理生理：
主动脉缩窄的范围多较局限，狭窄程度不一，缩窄处管壁呈局限而均匀狭窄，动脉壁中层变形，内膜增厚、呈部分膜状或脊状向腔内凸出。临床上通常根据发生部位分为二型。
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1.导管前型 缩窄位于动脉导管前，缩窄范围较广，常累及主动脉弓部、侧枝循环 不
充分，多见于婴幼儿，常合并其它心内畸形，病情重，婴儿期死亡率高。
2.导管后型 缩窄位于动脉导管之后，且动脉导管多呈闭合状态，缩窄范围多较，侧枝循环建立充分，多见于成人。
主动脉缩窄的病生理变化主要有：①缩窄近心端高血压形成，原因可能是梗阻和肾动脉缺血产生的肾性高血压，使左心后负荷增加，继发左心室肥厚、老损，直至出现左心衰竭；脑部血管长期承受高压可出现动脉硬化、极至发生脑血管意外。②缩窄远端血流减少，血压降低甚至测不到。③侧枝循环的形成，缩窄部近心端主要通过锁骨下动脉分支与胸部和下半身动脉相沟通，包括内乳动脉、肩胛动脉网、锥脉动。缩窄如不解除，病人常在40岁前死亡。充血性心衰、细菌性心内膜炎、主动脉破裂及Willis环动脉瘤破裂为其主要死因。
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二、临床表现、诊断及鉴别诊断
症状：儿童及成人的症状主要有头部及上肢高血压产生的症状，包括头疼、头晕，耳鸣和鼻钮等，严重的可产生脑出血及心力衰竭。下肢供血不足的症状包括下肢无力、酸痛麻木，间歇性跛行等。增粗的侧枝循环动脉压迫附近器官，产生包括臂丛神经受压所致上肢麻木、瘫痪，脊髓受压所致下肢瘫痪等症状。
体征：上肢血压不同程度增高，下肢血压低20-30毫米汞柱以上，甚至测不到。缩窄累及左锁骨下动脉开口时，双上肢血压可有差别，导管前型缩窄伴动脉导管未闭时，上下肢血压可没有明显的差别。上肢脉搏宏大、颈根部和锁骨上窝可看到和摸到动脉搏动。下肢动脉细弱，足背动脉常摸不到，左胸前上部和背部肩胛区的下部可闻及2-3级收缩期吹风样杂音，杂音的产生与缩窄和侧枝循环有关。部分病人发育较差，儿童可影响站立和行走。导管前型的缩窄合并动脉导管未闭可以发生下肢紫绀。
婴儿出生后动脉导管逐渐闭合，如闭合缓慢，则无急剧血流受阻发生，如闭合迅速而完全，则立刻产生血流受阻，突然增加左室后负荷，结果造成左心衰竭及缩窄远端组织灌注不足。充血性心衰是这类新生儿的主要表现，左房及肺静脉压力上升，卵圆孔被撑开形成左向右分流。此时，婴而处于垂死状态，呼吸心率增快，出现喉鸣及虚汗等现象。
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诊断及鉴别诊断：心脏专科医生根据临床表现作出初步诊断并不困难，但要确诊和作出鉴别诊断仍需作常规和特殊检查。
X线胸部平片：婴儿型主要是充血性心衰表现，心脏扩大、肺血增多、肺水肿及胸腔积液等，但无特异性，不足以明确诊断。儿童及成人的典型表现为主动影呈" 3"字征，4-8肋肋骨切迹，心影可正常和轻度增大，升主动脉扩张。
心电图：左心室不同程度的肥厚和劳损。
超声心动图：于锁骨上窝探查，可见主动脉弓降部缩窄征象，食道超声检查使缩窄部更清晰。
心导管及逆行升主动脉造影：能测出缩窄部的压力差，显示缩窄部位、范围、程度及侧枝循环情况，并可判断有无动脉导管未闭并存，诊断明确。缺点是创伤大，已少用。
数字剪影血管造影(DSA)：与逆行升主动脉造影有同样效果，基本可取代前者。
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超高速CT(UFCT)：目前已能替代血管造影诊断主动脉缩窄，而且是无创性检查。
核磁共振成像(MRI)：能清晰显示主动脉缩窄、作出明确诊断。
三、治疗方法和原则、注意事项：
手术切除梗阻为唯一根治方法，在手术前和不适宜手术的患者需作相应处理。
1.婴儿型出现充血性心衰时，需正性肌力药物支持、利尿、必要时气管插管加压辅助呼吸。根据血气变化使用抗酸药碳酸氢钠，静脉输入前列腺素E，保持动脉导管开放或重新开放，待病情改善后行手术治疗。
2.原则上，主动脉缩窄一经诊断均应手术解除梗阻，使上下肢血压接近正常。但在手术前血压过高，应使用降压药物直到手术。成人如有心衰、血管内膜炎也应控制，使心功能恢复到最佳状态，以使手术危险降到最低。
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3.手术麻醉中应注意的问题：①手术在全麻下完成，麻醉应保持较深水平，肌松完全，最好选用吸入麻醉为主，便于加深、减浅。②温度：以往缩窄纠治需在低温下完成，降温的目的在于延长脊髓和肾脏耐缺血时间，并在发生意外时保护中枢神经系统。近年来全部在常温下手术，主要是手术技术提高、手术时间缩短、材料改进，减少了出血机会。③控制性降压：多使用硝普钠泵入，使上肢血压降至正常或稍低水平，阻断后如术野清晰，也可使平均动脉压(MAP)稍高于正常。术中上(右挠A)、下(股A或足背A)肢同时测压。阻断后如下肢MAP维持在30mmHg以上，一般不会发生脊髓损伤，如MAP达到40mmHg, 则手术时间不受限制。④阻断：阻断前降压，使MAP降至 40-60mmHg。阻断后血压下降、心率减慢是心脏不能耐受血流动力学剧变的标志，应立即开放阻断钳，应放弃手术和改在体外循环(CPB)辅助下施术。⑤手术完成后，开放阻断钳。开放前需停降压药，准备好正性肌力药多巴胺、 副肾和苯肾上腺素，快速输液，然后开放阻断钳，阻断钳可分步开放以防止低血压。⑥开放后处理：开放后由于阻断时堆积的代谢产物释入循环会引起低血压，除快速输液外，必要时可给少量苯肾或多巴胺，同时根据血气变化、用5%碳酸氢钠纠正酸中毒(0.4ml/-BE/Kg)，给甘露醇0.5-1g/Kg，速尿10-20mg，以促进肾功能恢复。⑦术后并发症及其处理：术后高血压，原因可能包括：反射性高血压；肾上腺分泌儿茶酚胺增多；肾血管栓塞产生肾性高血压。早期用静脉血管扩张药和β-受体阻滞剂，拔除气管插管后改用口服SQ14225和氨酰心安。一般情况下数日后血压可降至正常，极少数有持续高血压。
术后出血：发现后及时二次手术。脊髓损伤：术后出现下肢截瘫，多为术时过长或脊髓供血血管损伤，脊髓损伤重在预防，现已极少发生。药物治疗主要是营养神经，待其自然恢复。假性动脉瘤：可发生于术后早期、数月或数年，主要是吻合口局部血肿继发感染有关，一旦确诊应再次手术。
主动脉缩窄手术死亡率2-10%，三岁以下及30岁以上手术死亡率明显增高，导管前型较导管后型手术危险性增加。随着技术的提高、材料的改进、选用合理的方式及术前术后正确的治疗，死亡率会进一步下降。, http://www.100md.com(吴学仁)
第一节主动脉缩窄
主动脉在与动脉导管连接处附近发育异常，形成局部管腔狭窄，产生相应的血流动力学改变即为本症。缩窄通常位于左锁骨下动脉与第一对肋间动脉之间(峡部缩窄)，亦有发生在无名动脉与左锁骨下动脉之间(主动脉弓缩窄)。主动脉缩窄是一种较常见的先天性主动脉畸形，据国内统计，约占先天性心血管病的1-3%，男女之比约为 1.2：1。
一、病理生理：
主动脉缩窄的范围多较局限，狭窄程度不一，缩窄处管壁呈局限而均匀狭窄，动脉壁中层变形，内膜增厚、呈部分膜状或脊状向腔内凸出。临床上通常根据发生部位分为二型。
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1.导管前型 缩窄位于动脉导管前，缩窄范围较广，常累及主动脉弓部、侧枝循环 不
充分，多见于婴幼儿，常合并其它心内畸形，病情重，婴儿期死亡率高。
2.导管后型 缩窄位于动脉导管之后，且动脉导管多呈闭合状态，缩窄范围多较，侧枝循环建立充分，多见于成人。
主动脉缩窄的病生理变化主要有：①缩窄近心端高血压形成，原因可能是梗阻和肾动脉缺血产生的肾性高血压，使左心后负荷增加，继发左心室肥厚、老损，直至出现左心衰竭；脑部血管长期承受高压可出现动脉硬化、极至发生脑血管意外。②缩窄远端血流减少，血压降低甚至测不到。③侧枝循环的形成，缩窄部近心端主要通过锁骨下动脉分支与胸部和下半身动脉相沟通，包括内乳动脉、肩胛动脉网、锥脉动。缩窄如不解除，病人常在40岁前死亡。充血性心衰、细菌性心内膜炎、主动脉破裂及Willis环动脉瘤破裂为其主要死因。
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二、临床表现、诊断及鉴别诊断
症状：儿童及成人的症状主要有头部及上肢高血压产生的症状，包括头疼、头晕，耳鸣和鼻钮等，严重的可产生脑出血及心力衰竭。下肢供血不足的症状包括下肢无力、酸痛麻木，间歇性跛行等。增粗的侧枝循环动脉压迫附近器官，产生包括臂丛神经受压所致上肢麻木、瘫痪，脊髓受压所致下肢瘫痪等症状。
体征：上肢血压不同程度增高，下肢血压低20-30毫米汞柱以上，甚至测不到。缩窄累及左锁骨下动脉开口时，双上肢血压可有差别，导管前型缩窄伴动脉导管未闭时，上下肢血压可没有明显的差别。上肢脉搏宏大、颈根部和锁骨上窝可看到和摸到动脉搏动。下肢动脉细弱，足背动脉常摸不到，左胸前上部和背部肩胛区的下部可闻及2-3级收缩期吹风样杂音，杂音的产生与缩窄和侧枝循环有关。部分病人发育较差，儿童可影响站立和行走。导管前型的缩窄合并动脉导管未闭可以发生下肢紫绀。
婴儿出生后动脉导管逐渐闭合，如闭合缓慢，则无急剧血流受阻发生，如闭合迅速而完全，则立刻产生血流受阻，突然增加左室后负荷，结果造成左心衰竭及缩窄远端组织灌注不足。充血性心衰是这类新生儿的主要表现，左房及肺静脉压力上升，卵圆孔被撑开形成左向右分流。此时，婴而处于垂死状态，呼吸心率增快，出现喉鸣及虚汗等现象。
, 百拇医药
诊断及鉴别诊断：心脏专科医生根据临床表现作出初步诊断并不困难，但要确诊和作出鉴别诊断仍需作常规和特殊检查。
X线胸部平片：婴儿型主要是充血性心衰表现，心脏扩大、肺血增多、肺水肿及胸腔积液等，但无特异性，不足以明确诊断。儿童及成人的典型表现为主动影呈" 3"字征，4-8肋肋骨切迹，心影可正常和轻度增大，升主动脉扩张。
心电图：左心室不同程度的肥厚和劳损。
超声心动图：于锁骨上窝探查，可见主动脉弓降部缩窄征象，食道超声检查使缩窄部更清晰。
心导管及逆行升主动脉造影：能测出缩窄部的压力差，显示缩窄部位、范围、程度及侧枝循环情况，并可判断有无动脉导管未闭并存，诊断明确。缺点是创伤大，已少用。
数字剪影血管造影(DSA)：与逆行升主动脉造影有同样效果，基本可取代前者。
, 百拇医药
超高速CT(UFCT)：目前已能替代血管造影诊断主动脉缩窄，而且是无创性检查。
核磁共振成像(MRI)：能清晰显示主动脉缩窄、作出明确诊断。
三、治疗方法和原则、注意事项：
手术切除梗阻为唯一根治方法，在手术前和不适宜手术的患者需作相应处理。
1.婴儿型出现充血性心衰时，需正性肌力药物支持、利尿、必要时气管插管加压辅助呼吸。根据血气变化使用抗酸药碳酸氢钠，静脉输入前列腺素E，保持动脉导管开放或重新开放，待病情改善后行手术治疗。
2.原则上，主动脉缩窄一经诊断均应手术解除梗阻，使上下肢血压接近正常。但在手术前血压过高，应使用降压药物直到手术。成人如有心衰、血管内膜炎也应控制，使心功能恢复到最佳状态，以使手术危险降到最低。
, http://www.100md.com
3.手术麻醉中应注意的问题：①手术在全麻下完成，麻醉应保持较深水平，肌松完全，最好选用吸入麻醉为主，便于加深、减浅。②温度：以往缩窄纠治需在低温下完成，降温的目的在于延长脊髓和肾脏耐缺血时间，并在发生意外时保护中枢神经系统。近年来全部在常温下手术，主要是手术技术提高、手术时间缩短、材料改进，减少了出血机会。③控制性降压：多使用硝普钠泵入，使上肢血压降至正常或稍低水平，阻断后如术野清晰，也可使平均动脉压(MAP)稍高于正常。术中上(右挠A)、下(股A或足背A)肢同时测压。阻断后如下肢MAP维持在30mmHg以上，一般不会发生脊髓损伤，如MAP达到40mmHg, 则手术时间不受限制。④阻断：阻断前降压，使MAP降至 40-60mmHg。阻断后血压下降、心率减慢是心脏不能耐受血流动力学剧变的标志，应立即开放阻断钳，应放弃手术和改在体外循环(CPB)辅助下施术。⑤手术完成后，开放阻断钳。开放前需停降压药，准备好正性肌力药多巴胺、 副肾和苯肾上腺素，快速输液，然后开放阻断钳，阻断钳可分步开放以防止低血压。⑥开放后处理：开放后由于阻断时堆积的代谢产物释入循环会引起低血压，除快速输液外，必要时可给少量苯肾或多巴胺，同时根据血气变化、用5%碳酸氢钠纠正酸中毒(0.4ml/-BE/Kg)，给甘露醇0.5-1g/Kg，速尿10-20mg，以促进肾功能恢复。⑦术后并发症及其处理：术后高血压，原因可能包括：反射性高血压；肾上腺分泌儿茶酚胺增多；肾血管栓塞产生肾性高血压。早期用静脉血管扩张药和β-受体阻滞剂，拔除气管插管后改用口服SQ14225和氨酰心安。一般情况下数日后血压可降至正常，极少数有持续高血压。
术后出血：发现后及时二次手术。脊髓损伤：术后出现下肢截瘫，多为术时过长或脊髓供血血管损伤，脊髓损伤重在预防，现已极少发生。药物治疗主要是营养神经，待其自然恢复。假性动脉瘤：可发生于术后早期、数月或数年，主要是吻合口局部血肿继发感染有关，一旦确诊应再次手术。
主动脉缩窄手术死亡率2-10%，三岁以下及30岁以上手术死亡率明显增高，导管前型较导管后型手术危险性增加。随着技术的提高、材料的改进、选用合理的方式及术前术后正确的治疗，死亡率会进一步下降。, http://www.100md.com(吴学仁)