血白血病分型诊治中免疫标记应用进展与评价(5)
(三)特殊类型白血病
1.B细胞型幼淋巴细胞性白血病(B-cell-prolymphocytic leukemia，B-PLL) B-PLL形态上和临床表现上容易与B-CLL相混，免疫标记技术是较好的区别方法。B-PLL CD20、CD22阳性高达90%以上，而CD103、CD11C阴性，CD5阳性不足50%。这些结果既不同与B-CLL，也不同与B-ALL。
2.浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL) 浆细胞白血病可以是原发的，也可能是从浆细胞瘤转化而来。浆细胞白血病时，病变细胞有较高的CD38、PCA-1、CD56和CD85表达，而CD19、CD20、CD24、CD72和HLA-DR则阴性或极低水平的表达。
3.淋巴浆细胞样白血病(lymphoplasmacytic leukemia，LPL) 浆细胞样淋巴细胞在原发性巨球蛋白血症患者的骨髓和血片中都可找到。当达到一定数量即可诊断为LPL。此时，白血病细胞的CD19、CD20和CD24表达明显，免疫球蛋白轻链、CD5和CD11b也有表达，且存在部分白血病细胞CD10和CD9的阳性。
, http://www.100md.com
4.毛细胞性白血病(hair cell leukemia，HCL) HCL是一种特殊的B细胞白血病，其白血病细胞免疫表型特点是CD11c、CD22、CD25和CD103等表面抗原的高表达。同时，可有泛B细胞表面抗原的协同表达，如CD19、CD20和CD24。而CD3、CD4、CD5、CD8、CD10等为阴性。
5.大颗粒淋巴细胞白血病(large grauular lymphocyte leukemia，LGL) LGL在1977年被提出，1979年证实其克隆性的免疫学异常，进而又分成T细胞LGL(T-LGL)和NK细胞LGL(NK-LGL)两种。其中T-LGL免疫表型呈CD3+、CD4-、CD8+、CD16+、CD56-、CD57+和HLA-DR+，并常伴T细胞受体(TCR)αβ+。NK-LGL以CD3-、CD4-、CD8-、CD16+、CD56+和CD57-为特征。
, http://www.100md.com
三.免疫标记在白血病治疗预后评估中的应用
(一)急性淋巴细胞白血病
就B细胞ALL而言，CD10和CD34协同表达于白血病细胞，则对化疗反应较好，且可提升生存时间。但如果在B细胞ALL中表达有TCR重排，尤其是TCRδ重排的，则预后极差。对FAB-L3中的某些特殊类型，如白血病细胞胞质或细胞表面有μ链表达的，是预后好的标志。急性T细胞白血病的预后都是很差的，尤其当T-ALL白血病细胞CD4-、CD8-时表达出表面CD7+，则预后更差，且对目前常用的所有化疗方案有抵抗。
(二)髓系标记阳性的急性淋巴细胞白血病
大约有10%～15%的儿童ALL和25%～30%的成人ALL，其白血病细胞可同时表达髓系抗原。但常见的CD13或CD33伴随阳性表达对预后的影响，目前正反两方面的结论都有。而CD34阳性对 B-ALL是好事，对T-ALL或儿童ALL就预示着治疗无效；同样CD45在儿童T-ALL的表达，无论在治疗还是预后上，就比B-ALL来得麻烦。
, http://www.100md.com
(三)急性髓细胞白血病
总体来说，AML的白血病细胞若表达CD34，则预后较差。若CD34和多药耐药基因(multidrug resistance gene，MDR)及相关蛋白P170协同表达则治疗困难。但M2和M4EOS中的白血病细胞CD34阳性，且分别t(8；21)或inv(16)，则预后较好 。一般而言，髓系白血病细胞CD13-、CD14-和HLA-DR均有较好预后；白细胞功能抗原(CD11b和CD11c)在白血病细胞表面表达被认为会缩短生存期；CD56和细胞粘膜分子的表面可看作是易发生髓外病变的因素。
(四)淋巴细胞标记阳性的急性髓系细胞白血病
所有髓系白血病细胞，除表达CD2外，有其他淋巴分化抗原的表达都是预后不佳的因素。尤其是合并CD7、TdT阳性或髓系淋巴双表型白血病。
, http://www.100md.com
(五)未分化型和双表型白血病
急性未分化白血病(acute undifferentiated leukemia，AUL)和急性双表型(混合型)白血病(acute biphenotypic /mixed lineage leukemia，ABL/AML)占白血病的15%～20%。在中国，据瑞金医院血液教研室的统计也有10%～15%，不管是否存在P170阳性或MDR表达，此类白血病对化疗反应极差。尤其是ABL中白血病细胞还存在CD34或CD38或HLA-DR或CD7的阳性。
目前，某些胞质中酶表达的高低也可作为评估白血病预后的一个指标，常用的有抗5’核苷酸酶(CD73)、腺苷脱氨酶(ADA)、己糖胺酶和5-谷氨转肽酶等。
HYS-MD-WM
2002-09-10, 百拇医药(胡翊群)
1.B细胞型幼淋巴细胞性白血病(B-cell-prolymphocytic leukemia，B-PLL) B-PLL形态上和临床表现上容易与B-CLL相混，免疫标记技术是较好的区别方法。B-PLL CD20、CD22阳性高达90%以上，而CD103、CD11C阴性，CD5阳性不足50%。这些结果既不同与B-CLL，也不同与B-ALL。
2.浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL) 浆细胞白血病可以是原发的，也可能是从浆细胞瘤转化而来。浆细胞白血病时，病变细胞有较高的CD38、PCA-1、CD56和CD85表达，而CD19、CD20、CD24、CD72和HLA-DR则阴性或极低水平的表达。
3.淋巴浆细胞样白血病(lymphoplasmacytic leukemia，LPL) 浆细胞样淋巴细胞在原发性巨球蛋白血症患者的骨髓和血片中都可找到。当达到一定数量即可诊断为LPL。此时，白血病细胞的CD19、CD20和CD24表达明显，免疫球蛋白轻链、CD5和CD11b也有表达，且存在部分白血病细胞CD10和CD9的阳性。
, http://www.100md.com
4.毛细胞性白血病(hair cell leukemia，HCL) HCL是一种特殊的B细胞白血病，其白血病细胞免疫表型特点是CD11c、CD22、CD25和CD103等表面抗原的高表达。同时，可有泛B细胞表面抗原的协同表达，如CD19、CD20和CD24。而CD3、CD4、CD5、CD8、CD10等为阴性。
5.大颗粒淋巴细胞白血病(large grauular lymphocyte leukemia，LGL) LGL在1977年被提出，1979年证实其克隆性的免疫学异常，进而又分成T细胞LGL(T-LGL)和NK细胞LGL(NK-LGL)两种。其中T-LGL免疫表型呈CD3+、CD4-、CD8+、CD16+、CD56-、CD57+和HLA-DR+，并常伴T细胞受体(TCR)αβ+。NK-LGL以CD3-、CD4-、CD8-、CD16+、CD56+和CD57-为特征。
, http://www.100md.com
三.免疫标记在白血病治疗预后评估中的应用
(一)急性淋巴细胞白血病
就B细胞ALL而言，CD10和CD34协同表达于白血病细胞，则对化疗反应较好，且可提升生存时间。但如果在B细胞ALL中表达有TCR重排，尤其是TCRδ重排的，则预后极差。对FAB-L3中的某些特殊类型，如白血病细胞胞质或细胞表面有μ链表达的，是预后好的标志。急性T细胞白血病的预后都是很差的，尤其当T-ALL白血病细胞CD4-、CD8-时表达出表面CD7+，则预后更差，且对目前常用的所有化疗方案有抵抗。
(二)髓系标记阳性的急性淋巴细胞白血病
大约有10%～15%的儿童ALL和25%～30%的成人ALL，其白血病细胞可同时表达髓系抗原。但常见的CD13或CD33伴随阳性表达对预后的影响，目前正反两方面的结论都有。而CD34阳性对 B-ALL是好事，对T-ALL或儿童ALL就预示着治疗无效；同样CD45在儿童T-ALL的表达，无论在治疗还是预后上，就比B-ALL来得麻烦。
, http://www.100md.com
(三)急性髓细胞白血病
总体来说，AML的白血病细胞若表达CD34，则预后较差。若CD34和多药耐药基因(multidrug resistance gene，MDR)及相关蛋白P170协同表达则治疗困难。但M2和M4EOS中的白血病细胞CD34阳性，且分别t(8；21)或inv(16)，则预后较好 。一般而言，髓系白血病细胞CD13-、CD14-和HLA-DR均有较好预后；白细胞功能抗原(CD11b和CD11c)在白血病细胞表面表达被认为会缩短生存期；CD56和细胞粘膜分子的表面可看作是易发生髓外病变的因素。
(四)淋巴细胞标记阳性的急性髓系细胞白血病
所有髓系白血病细胞，除表达CD2外，有其他淋巴分化抗原的表达都是预后不佳的因素。尤其是合并CD7、TdT阳性或髓系淋巴双表型白血病。
, http://www.100md.com
(五)未分化型和双表型白血病
急性未分化白血病(acute undifferentiated leukemia，AUL)和急性双表型(混合型)白血病(acute biphenotypic /mixed lineage leukemia，ABL/AML)占白血病的15%～20%。在中国，据瑞金医院血液教研室的统计也有10%～15%，不管是否存在P170阳性或MDR表达，此类白血病对化疗反应极差。尤其是ABL中白血病细胞还存在CD34或CD38或HLA-DR或CD7的阳性。
目前，某些胞质中酶表达的高低也可作为评估白血病预后的一个指标，常用的有抗5’核苷酸酶(CD73)、腺苷脱氨酶(ADA)、己糖胺酶和5-谷氨转肽酶等。
HYS-MD-WM
2002-09-10, 百拇医药(胡翊群)