消化道疾病(7)

http://www.100md.com 2003年9月26日 好医生

     八、先天性巨结肠

    以上讨论的都是肿瘤性疾病，先天性巨结肠(Hirschsprung氏病)则是必须作冰冻切片以确定肠管切除平面的非肿瘤性疾病。此病多见于儿童，90%为男性，主要病变是乙状结肠下端和直肠交界处肌间丛内神经节细胞不发育或缺如，不能传递冲动，致该处肠蠕动消失，形成功能性的局部肠梗阻，梗阻近侧肠管扩张所致。临床上常在半岁左右出现明显症状，表现为便秘、腹胀、食欲不振、呕吐等。临床及病理上应与后天巨结肠区别，后者常见于智力低下及精神病的儿童Chagas，病患者，术后肛门直肠狭窄、性病性淋巴肉芽肿。子宫内膜异位症、放射性直肠炎及肛门直肠损伤等。根据各疾病的病史及组织学改变鉴别不难。本病主要采取手术治疗，即切除病变的肠段，冰冻切片的任务在于判断手术切除的肠管平面是否充分，主要是观察切除肠管的远断端肌间丛内是否有神经节细胞，在冰冻切片中神经节细胞有时因细胞变形，核仁不明显，辨认较困难(图8-9，图8-10)。只有出现了正常神经节细胞才可以认为切除范围是足够的。由于病变区肌间丛的改变与正常肌间丛之间常常是呈过渡性的并没有截然的分界，因此冰冻切片标本应包括肠壁的全厚，并有一定长度(注明远、近端)，并注意切片的正确方位，作多数切片。此外，由于正常情况下肛门内括约肌平面处神经节细胞极少，所以活检冰冻切片取材，婴儿应在粘膜交界缘2cm以上，儿童应在3cm以上取材，以免判断错误。

    参考文献

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