肌电图在神经和肌肉病中的应用价值(11)
(四)临床表现
发病年龄：儿童和青壮年多见男女比例相似；
起病形式：隐袭起病，逐渐进展，凡行星期或几个月达高峰；
1.肌肉受累的表现
(1)部位近端肌肉。包括颈部肌肉和球部肌肉。
(2)症状和体征 肌肉无力是最常见的症状，下肛通常最先受累，蹲下站立、上楼或下楼费力，鸭步态等。上肢受累表现为挂衣服、梳头及洗头等困难。颈肌无力表现为抬头困难，神肌较屈肌受累明显。球部肌肉受累为吞咽困难(占50%左右)，构音障碍少见。肌肉疼痛占65%，皮肌炎较多见。晚期可影响远端肌肉。也可有轻度的肌肉萎缩。
2.皮肤受累的表现
(l)出现的时间，肌肉症状之前、同时或肌肉症状之后。
(2)皮疹特点：充血性水泡皮疹→紫色→棕褐色色索沉着→皮下组织纤维化→皮肤变厚→变硬→晚期可钙化。Gottron's征占60~80%，丘疹占50%，或更少。
(3)皮疹分布：在面颊、眼睑、颈部。上胸、甲周、指间关节伸面、肘和膝关节伸面等。
3.肺功能受累
40%~50%的病人可有呼吸功能受累，表现为呼吸困难。但并非肺实质病变所致，而是呼吸肌(隔肌和肋间肌)无力或伴有心功能异常所致。也可能是咽部横纹肌受累。
4.心脏受累
炎性肌病在晚期或重症者可影响心脏，5～10%病人心电图可有非特异性的异常改变，心脏传导组滞引起死亡较罕见。
5.消化道受累
胃肠道表现通常在儿童皮肌炎较多见，与血管炎所致的黏膜溃疡和出血有关。而成人较少见。
6.血管病变
最常见的是Raynaud现象，常常合并其它结缔组织病。全身血管炎。血管内血栓形成及大静脉内弥散性血栓形成在儿童皮肌炎较多见，而成人较少见。
7. 肾脏受累的表现
PM和DM合并肾脏损害非常少见，除非同时有SLE或系统性硬化。
**肌大伴恶性肿瘤
1.发生的百分比：皮肌炎较多见
2.肿瘤的种类：Hodgkin氏和非Hodgkin氏淋巴瘤、血液系统肿瘤、肺癌、黑色素瘤、生殖和泌尿系统肿瘤、胃肠道肿瘤、乳腺癌、卵巢肿瘤等。
**肌炎伴结缔组织病
1.20%炎性肌病可合并结缔组织病，多见于多发性肌炎。
2.结缔组织病主要是：SLE，系统性硬化，干燥综合征、结节性肉芽肿，类风湿等。
(五)病因与发病机制
本病的原因尚不清楚，一般认为有两种可能、病毒感染和免疫。
1.病毒感染：如感冒病毒感染可以引起轻形的炎性肌，HIV(+)，HTLV-1感染者常伴PM，但未分离出病毒和测出升高的抗病毒抗体。
2. 免疫：目前认为PM是细胞免疫介导的，但抗原的性质尚下清楚。DM是体液免疫介导的。肌肉的炎细胞浸润中B-细胞明显多于T-细胞，肌肉血管内有免疫球蛋白沉积，40岁以后发病者中10%可能伴有恶性肿瘤。, http://www.100md.com(崔丽英)
发病年龄：儿童和青壮年多见男女比例相似；
起病形式：隐袭起病，逐渐进展，凡行星期或几个月达高峰；
1.肌肉受累的表现
(1)部位近端肌肉。包括颈部肌肉和球部肌肉。
(2)症状和体征 肌肉无力是最常见的症状，下肛通常最先受累，蹲下站立、上楼或下楼费力，鸭步态等。上肢受累表现为挂衣服、梳头及洗头等困难。颈肌无力表现为抬头困难，神肌较屈肌受累明显。球部肌肉受累为吞咽困难(占50%左右)，构音障碍少见。肌肉疼痛占65%，皮肌炎较多见。晚期可影响远端肌肉。也可有轻度的肌肉萎缩。
2.皮肤受累的表现
(l)出现的时间，肌肉症状之前、同时或肌肉症状之后。
(2)皮疹特点：充血性水泡皮疹→紫色→棕褐色色索沉着→皮下组织纤维化→皮肤变厚→变硬→晚期可钙化。Gottron's征占60~80%，丘疹占50%，或更少。
(3)皮疹分布：在面颊、眼睑、颈部。上胸、甲周、指间关节伸面、肘和膝关节伸面等。
3.肺功能受累
40%~50%的病人可有呼吸功能受累，表现为呼吸困难。但并非肺实质病变所致，而是呼吸肌(隔肌和肋间肌)无力或伴有心功能异常所致。也可能是咽部横纹肌受累。
4.心脏受累
炎性肌病在晚期或重症者可影响心脏，5～10%病人心电图可有非特异性的异常改变，心脏传导组滞引起死亡较罕见。
5.消化道受累
胃肠道表现通常在儿童皮肌炎较多见，与血管炎所致的黏膜溃疡和出血有关。而成人较少见。
6.血管病变
最常见的是Raynaud现象，常常合并其它结缔组织病。全身血管炎。血管内血栓形成及大静脉内弥散性血栓形成在儿童皮肌炎较多见，而成人较少见。
7. 肾脏受累的表现
PM和DM合并肾脏损害非常少见，除非同时有SLE或系统性硬化。
**肌大伴恶性肿瘤
1.发生的百分比：皮肌炎较多见
2.肿瘤的种类：Hodgkin氏和非Hodgkin氏淋巴瘤、血液系统肿瘤、肺癌、黑色素瘤、生殖和泌尿系统肿瘤、胃肠道肿瘤、乳腺癌、卵巢肿瘤等。
**肌炎伴结缔组织病
1.20%炎性肌病可合并结缔组织病，多见于多发性肌炎。
2.结缔组织病主要是：SLE，系统性硬化，干燥综合征、结节性肉芽肿，类风湿等。
(五)病因与发病机制
本病的原因尚不清楚，一般认为有两种可能、病毒感染和免疫。
1.病毒感染：如感冒病毒感染可以引起轻形的炎性肌，HIV(+)，HTLV-1感染者常伴PM，但未分离出病毒和测出升高的抗病毒抗体。
2. 免疫：目前认为PM是细胞免疫介导的，但抗原的性质尚下清楚。DM是体液免疫介导的。肌肉的炎细胞浸润中B-细胞明显多于T-细胞，肌肉血管内有免疫球蛋白沉积，40岁以后发病者中10%可能伴有恶性肿瘤。, http://www.100md.com(崔丽英)