肝肺综合症(1)
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肝肺综合征(Hepato-Pulmonary syndrome,HPS)是肝病和与之相关的肺血管扩张，并有不同程度动脉血氧分压(PaO2)一般在60～70%mmHg(1kPa=7.5mmHg)，最低可达30 mmHg 。HPS的研究近年发展迅速，1996年美国著名杂志Clinics in Chest Medicine专刊讨论肺在肝病中的表现，重视HPS不仅有利于HPS的早期诊断和治疗，改善患者的预后，也可加深对肺肝两脏器关系的了解，提高对低氧血症、呼吸困难病因的认识。
一、病因和发病机制
HPS常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其他原因肝硬化，也可见于慢性活性肝炎、急性暴发性肝炎、胆汁淤积、非肝硬化性门脉高压(如门体静脉或脾肾静脉吻合手术后)、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等。在Krowka总结的57例HPS病因中，隐原性和其他原因的肝硬化35例(占61.4%)，慢性活动性肝炎10例(占17.5%),其他引起者12例。北京协和医院9例HPS的病因：肝炎后肝硬化7例，慢性活动性肝炎2例。因此，肝硬化引起的肝功能不全是产生HPS最常见的原因。
, 百拇医药
对发生HPS肝硬化、肝炎患者的尸检中发现：在气体交换单位附近有弥漫性肺前毛细血管扩张，和肺小动脉之间直接形成交通(部分还伴有胸膜毛细血管扩张)是HPS发生低氧血症的原因。肺前毛细血管的直径由正常时的8～15um扩张为15～500um时，因气血之间弥散距离增加，弥散面积相对减少(因血容量增加)和弥散时间的缩短(因心输出量增加血流加快)，使氧分子不能有效地到达血管中心血流与还原血红蛋白结合，红细胞不能完全氧化，发生通气血流比例失衡。而动静脉交通形成的肺内分流，使部分静脉血绕过正常的肺毛细血管肺泡气体交换单位，直接进入人体 循环发生肺内右向左的分流。肺血管扩张的发生可能与血管扩张物质在肝功能不全时不能被灭活，或经门-体分流和淋巴通道进入肺循环(如-氧化氮在HPS患者呼出气中增高，在肝移植术后转至正常)有关，也可能是内皮素等缩血管物质的缺乏、被抑制或肺血管内皮对其敏感性的下降，使原关闭的无功能性肺前毛细血管交通支开放，以及本属正常的低氧性肺血管收缩功能发生障碍(仅为正常的75%)，此外部分HPS患者可能存在肺血管生成发育异常有关因子的作用。
, 百拇医药
二、临床表现
常呈亚临床表现，除有肝病引起的一般表现如肝、脾肿大、蜘蛛痣、肝功能异常外，多有呼吸困难、紫绀或杵状指，但心肺物理检查无异常发现。较有特征性的表现是立位性低氧(O2 thodeoxia)，即由卧位改变为直立位时，PaO2约下降3 mmHg以上，呼吸困难和紫绀加剧；或平卧呼吸，即端坐或站立时的呼吸困难在平卧时得以缓解，这是由于肺血管扩张主要位于两肺基底部，直立位时因重力作用影响，流经下肺野血流量增多，致使肺内右至左分流量增多，氧合障碍进一步加重缺氧加剧。北京协和医院5例HPS测定了呼吸空气时，由卧位变为坐位后的PaO2变化，分别下降7.8、8.2、14.2、16.4和3.4 mmHg，平均为9.9 mmHg，与美国Mayo医院报道的结果相似。立位性缺氧和(或)平卧呼吸不仅有利于HPS的诊断，也可反映肺内血管扩张的部位和程度。胸部X线检查多数无异常，部分在立位X线胸片可在肺基底部显示间质性改变(为扩张血管的阴影)，而在卧位X线胸片，其间质性改变消失。肺功能检查多有肺内分流量(QS/QT)增加和肺弥散功能异常，但肺容量、通气功能测定正常。北京协和医院测定5例HPS的QS/QT均异常增高，平均达19.1%(正常人吸入10%氧气时QS/QT小于5%)，而用稳态法测定一氧化碳弥散值4例HPS均降低，实测值占预计值的百分数平均为56.3%。, 百拇医药(陆慰萱)
肝肺综合征(Hepato-Pulmonary syndrome,HPS)是肝病和与之相关的肺血管扩张，并有不同程度动脉血氧分压(PaO2)一般在60～70%mmHg(1kPa=7.5mmHg)，最低可达30 mmHg 。HPS的研究近年发展迅速，1996年美国著名杂志Clinics in Chest Medicine专刊讨论肺在肝病中的表现，重视HPS不仅有利于HPS的早期诊断和治疗，改善患者的预后，也可加深对肺肝两脏器关系的了解，提高对低氧血症、呼吸困难病因的认识。
一、病因和发病机制
HPS常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其他原因肝硬化，也可见于慢性活性肝炎、急性暴发性肝炎、胆汁淤积、非肝硬化性门脉高压(如门体静脉或脾肾静脉吻合手术后)、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等。在Krowka总结的57例HPS病因中，隐原性和其他原因的肝硬化35例(占61.4%)，慢性活动性肝炎10例(占17.5%),其他引起者12例。北京协和医院9例HPS的病因：肝炎后肝硬化7例，慢性活动性肝炎2例。因此，肝硬化引起的肝功能不全是产生HPS最常见的原因。
, 百拇医药
对发生HPS肝硬化、肝炎患者的尸检中发现：在气体交换单位附近有弥漫性肺前毛细血管扩张，和肺小动脉之间直接形成交通(部分还伴有胸膜毛细血管扩张)是HPS发生低氧血症的原因。肺前毛细血管的直径由正常时的8～15um扩张为15～500um时，因气血之间弥散距离增加，弥散面积相对减少(因血容量增加)和弥散时间的缩短(因心输出量增加血流加快)，使氧分子不能有效地到达血管中心血流与还原血红蛋白结合，红细胞不能完全氧化，发生通气血流比例失衡。而动静脉交通形成的肺内分流，使部分静脉血绕过正常的肺毛细血管肺泡气体交换单位，直接进入人体 循环发生肺内右向左的分流。肺血管扩张的发生可能与血管扩张物质在肝功能不全时不能被灭活，或经门-体分流和淋巴通道进入肺循环(如-氧化氮在HPS患者呼出气中增高，在肝移植术后转至正常)有关，也可能是内皮素等缩血管物质的缺乏、被抑制或肺血管内皮对其敏感性的下降，使原关闭的无功能性肺前毛细血管交通支开放，以及本属正常的低氧性肺血管收缩功能发生障碍(仅为正常的75%)，此外部分HPS患者可能存在肺血管生成发育异常有关因子的作用。
, 百拇医药
二、临床表现
常呈亚临床表现，除有肝病引起的一般表现如肝、脾肿大、蜘蛛痣、肝功能异常外，多有呼吸困难、紫绀或杵状指，但心肺物理检查无异常发现。较有特征性的表现是立位性低氧(O2 thodeoxia)，即由卧位改变为直立位时，PaO2约下降3 mmHg以上，呼吸困难和紫绀加剧；或平卧呼吸，即端坐或站立时的呼吸困难在平卧时得以缓解，这是由于肺血管扩张主要位于两肺基底部，直立位时因重力作用影响，流经下肺野血流量增多，致使肺内右至左分流量增多，氧合障碍进一步加重缺氧加剧。北京协和医院5例HPS测定了呼吸空气时，由卧位变为坐位后的PaO2变化，分别下降7.8、8.2、14.2、16.4和3.4 mmHg，平均为9.9 mmHg，与美国Mayo医院报道的结果相似。立位性缺氧和(或)平卧呼吸不仅有利于HPS的诊断，也可反映肺内血管扩张的部位和程度。胸部X线检查多数无异常，部分在立位X线胸片可在肺基底部显示间质性改变(为扩张血管的阴影)，而在卧位X线胸片，其间质性改变消失。肺功能检查多有肺内分流量(QS/QT)增加和肺弥散功能异常，但肺容量、通气功能测定正常。北京协和医院测定5例HPS的QS/QT均异常增高，平均达19.1%(正常人吸入10%氧气时QS/QT小于5%)，而用稳态法测定一氧化碳弥散值4例HPS均降低，实测值占预计值的百分数平均为56.3%。, 百拇医药(陆慰萱)