结节病的诊断和治疗(2)
7.肝：侵犯较常见，多无症状，在肝穿中21%-79%病人存在肝非坏死性肉芽肿，2%-60%可出现肝肿大、肝功能异常、黄疸。
8.内分泌代谢系统：糖尿病，全垂体功能减退症，高钙血症，尿钙过多，附睾炎。
9.心脏：发生率5%，可有气短，晕厥，房室传导阻滞，室内差异传导，室性心动过速，早搏，充血性心衰，心肌病，二尖瓣关闭不全，也可发生猝死。
10.肾脏：发生率6%，可发生肾结石、间质性肾炎或肾小球肾炎。
11.中枢神经系统：发生率4%-7%，可发生慢性肉芽肿性脑膜炎，脑占位性病变，脑积水，颅内压增高，垂体瘤，病变也可侵周围神经系统及脑神经。
12.血液系统：贫血、周围血淋巴细胞减少者常见，主要发生在弥漫性或慢性结节病者。其他有纵隔、腹膜后淋巴结肿大，脾肿大、脾功能亢进、血小板减少。
13.上气道：发生率5%-10%，男：女=1：2～7，以20-30岁者多见，可侵及鼻粘膜、咽喉和鼻软骨，常伴有眼睛、腮腺侵犯或肺纤维化。
(三)诊断方法
[病史]起病隐匿缓慢，多数病人无临床症状或症状轻微，少数急性起病。
[体格检查]胸部检查无异常发现，在少数病人可闻及哮鸣音，提示有支气管狭窄。在有严重和广泛的肺纤维化病人可有肺心病体征，此外，在全身多脏器结节病，可能有皮肤损害、周围淋巴结、腮腺、肝脾肿大、眼、心脏、神经系统方面的异常征象，杵状指在结节病罕见。
[实验室检查]
(一)一般检查
1.血白细胞及红细胞在进展期病人可减少，血沉增快，部分病人有血清钙(占11%)、r-球蛋白、碱性磷酸酶(骨骼、肝侵犯时)免疫球蛋白和尿钙增多。
2.结核菌素试验
多呈阴性或弱阳性，以1：2000PPD5u或旧结素(OT)0.1ml皮试，若阴性则再用1：100的PPD100U0.1ml皮试，如仍呈阴性反应，有助结节病诊断。
(二)肺功能检查
初期无变化，随病变发展肺弹性减退，有限制性通气功能障碍(肺活量、肺总量下降)和弥散功能障碍。病情发展时可引起低氧血症，少数因伴有支气管炎或大气管周围纤维化，使气管狭窄(阻塞性通气障碍)产生混合性通气功能障碍。
(三)胸部X线检查
胸部结节病按病变发展阶段可分为四期：O期：无异常X线所见。I期：肺门淋巴结肿大，而肺部无异常。IIA期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大。IIB期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大。III期：肺纤维化。
(四)结节病活动性测定
1.血管紧张素转换酶(SACE)在结节病活动期时升高，病情缓解时下降到正常，复发时再升高，随病情而变化。
2.肺镓(67Ga)同位素扫描，由于活动期结节病肺或肺外器官的巨噬细胞可摄取95%以上的镓，故可见镓浓聚于病变区。
3.支气管肺泡灌洗液(BALF)检查 对了解结节病活动性，评价疗效有参考价值，在活动期时，BALF淋巴细胞尤其是辅助性T淋巴细胞(CD4)百分数和活动性与抑制性T淋巴细胞(CD8)的比例(CD4/CD8)可升高，此外支气管肺泡灌洗液中的ACE也升高。, http://www.100md.com(陆慰萱)
8.内分泌代谢系统：糖尿病，全垂体功能减退症，高钙血症，尿钙过多，附睾炎。
9.心脏：发生率5%，可有气短，晕厥，房室传导阻滞，室内差异传导，室性心动过速，早搏，充血性心衰，心肌病，二尖瓣关闭不全，也可发生猝死。
10.肾脏：发生率6%，可发生肾结石、间质性肾炎或肾小球肾炎。
11.中枢神经系统：发生率4%-7%，可发生慢性肉芽肿性脑膜炎，脑占位性病变，脑积水，颅内压增高，垂体瘤，病变也可侵周围神经系统及脑神经。
12.血液系统：贫血、周围血淋巴细胞减少者常见，主要发生在弥漫性或慢性结节病者。其他有纵隔、腹膜后淋巴结肿大，脾肿大、脾功能亢进、血小板减少。
13.上气道：发生率5%-10%，男：女=1：2～7，以20-30岁者多见，可侵及鼻粘膜、咽喉和鼻软骨，常伴有眼睛、腮腺侵犯或肺纤维化。
(三)诊断方法
[病史]起病隐匿缓慢，多数病人无临床症状或症状轻微，少数急性起病。
[体格检查]胸部检查无异常发现，在少数病人可闻及哮鸣音，提示有支气管狭窄。在有严重和广泛的肺纤维化病人可有肺心病体征，此外，在全身多脏器结节病，可能有皮肤损害、周围淋巴结、腮腺、肝脾肿大、眼、心脏、神经系统方面的异常征象，杵状指在结节病罕见。
[实验室检查]
(一)一般检查
1.血白细胞及红细胞在进展期病人可减少，血沉增快，部分病人有血清钙(占11%)、r-球蛋白、碱性磷酸酶(骨骼、肝侵犯时)免疫球蛋白和尿钙增多。
2.结核菌素试验
多呈阴性或弱阳性，以1：2000PPD5u或旧结素(OT)0.1ml皮试，若阴性则再用1：100的PPD100U0.1ml皮试，如仍呈阴性反应，有助结节病诊断。
(二)肺功能检查
初期无变化，随病变发展肺弹性减退，有限制性通气功能障碍(肺活量、肺总量下降)和弥散功能障碍。病情发展时可引起低氧血症，少数因伴有支气管炎或大气管周围纤维化，使气管狭窄(阻塞性通气障碍)产生混合性通气功能障碍。
(三)胸部X线检查
胸部结节病按病变发展阶段可分为四期：O期：无异常X线所见。I期：肺门淋巴结肿大，而肺部无异常。IIA期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大。IIB期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大。III期：肺纤维化。
(四)结节病活动性测定
1.血管紧张素转换酶(SACE)在结节病活动期时升高，病情缓解时下降到正常，复发时再升高，随病情而变化。
2.肺镓(67Ga)同位素扫描，由于活动期结节病肺或肺外器官的巨噬细胞可摄取95%以上的镓，故可见镓浓聚于病变区。
3.支气管肺泡灌洗液(BALF)检查 对了解结节病活动性，评价疗效有参考价值，在活动期时，BALF淋巴细胞尤其是辅助性T淋巴细胞(CD4)百分数和活动性与抑制性T淋巴细胞(CD8)的比例(CD4/CD8)可升高，此外支气管肺泡灌洗液中的ACE也升高。, http://www.100md.com(陆慰萱)