结节病的诊断和治疗(4)
3.Kveim氏试验阳性反应。
4.血清血管紧张素转换酶活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病人在正常范围)。
5.5IU PPD试验或5IU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
6.高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件的单位可作67镓同位素注射后，应用SPECT显像或r照像，以了解病变侵犯的程度和范围。
7.具有1-2或者1-3项者，可诊断为结节病。第4、5、6项为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。
五、诊断评价
结节病属多脏器疾病，临床表现是非常异质性的，随受累脏器不同而不同，并与感染、非感染性肉芽肿性疾病的多数临床表现相重叠。在典型病例，肺部表现(占90%)最为突出，但也可侵犯肺外其他器官产生临床症状，但无症状的器官侵犯更为普遍，约20%-40%的结节病无症状。结节病的一些临床表现缺乏特异性，当某些表现(不能确定诊断的病症)同时存在于一个病人时，却强烈提示结节病诊断，可以下述三个几乎均由结节病产生的综合征为例：(1)Heerfordt's综合征：腮腺肿大、发热、葡萄膜炎和脑神经麻痹。(2)狼疮样冻疮，手或足部小骨的凿缘溶介性破坏和肺实质的浸润。(3)Lofgren's综合征：在数周至数月内症状消失，可密切观察，不立刻活检明确诊断。因此，应综合分析临床表现提高诊断水平。结节病一般可分为急性、亚急性和慢性发作。最近有人根据其临床表现建议划分下列六个类型：1、无症状型；2、急性结节病伴结节红斑型(Lofgren's综合征)；3、亚急性结节病型(肺部病变的症状与体征短于两年)；4|慢性结节病型(肺部病变的症状与体征长于两年)；5、肺囊性纤维化结节病型以及6、肺外结节病型。按病情和病期划分，以肺部病变可消散的时间2年作为亚急性和慢性结节病的界限对判断病人预后有帮助。在北京协和医院的96例结节病中，28.6%属无症状型是在健康体检时X线胸片发现的，23%属肺外结节病型，其中表浅淋巴结肿大占52%，关节痛占30.1%，眼部病变27%，皮疹23.8%。其中6.25%胸部X线片无异常，而其他多属亚急性结节病，而Lofgren's综合征和肺囊性纤维化结节病占少数。
, 百拇医药
胸片在90%以上的结节病病人异常，因此是发现和诊断结节病的重要手段，典型改变是：两侧对称性肺门淋巴结肿大似土豆样，不融合(属I期)，气管周围也有淋巴结肿大(特别在气管右侧)，对于有上述胸部X线表现的无症状者应多考虑结节病(非对称性肺门淋巴结肿大常提示恶性肿瘤、结核病或真菌病可能)。约30%-50%结节病病人胸片改变属II期，除肺门淋巴结肿大外，呈线样、片絮状和网状结节的浸润阴影(尤其在肺上叶，既往认为上叶分布在西方人多见，中国人少见，但近年似乎并不少见)常沿着支气管血管呈中心性分布，偶侵润阴影呈散在小结节样、磨砂玻璃样(肺泡性实变)或粟粒样，肺门淋巴结钙化非常少见于长期病变者。结节病胸片III期者应与肺感染、特发性肺纤维化和胶原血管疾病肺改变者鉴别，也容易与结核病和真菌感染混淆。约1%-3%病人有非典型的胸片表现：气胸、胸腔积液、单侧肺门淋巴结肿大、非肺段性浸润、空洞、多发性结节(边缘清楚似钱币，不超过叶间裂)及球形阴影等，在50岁以上病人多见。胸片对判断结节病预后很有帮助，I期预后良好，绝大多数可自动缓解，不需治疗；II期预后较好少数可自动缓解；III期预后差，为防止肺的进一步破坏，治疗是必要的。在对244例和505例两组结节病的长期随访中发现：经治疗和未治疗后胸片转变成正常者中，结节病I期者占54%-82%，II期者31%和III期者10%。在一组瑞典的结节病15年观察材料中：I期进展II、III期者病死率分别为11%和18%，在发现肺结节病肺实质的异常方面，胸部高分辨CT(HRCT)较常规胸片敏感，能检出I期结节病者的纵隔前、后和隆突下淋巴结肿大，在一组胸片未见异常结节病者中HRCT异常率占18.5%(5/27)。但在通常情况下胸片已有典型结节病表现者，HRCT不一定需要做，只有在确定为非典型胸片异常的表现性质，计划进行气管周围、隆突下或纵隔淋巴结的活检，估计进行性肺结节病纤维囊性病变或支气管扩张的范围和程度时，进行胸部CT是有帮助的。而胸部CT对提示预后价值有限。应该利用最易获得活检组织的部位来确定结节病诊断，如仔细检查有无皮肤结节，淋巴结有无肿大，泪腺、结膜或唾液腺有无异常等。肝活检在结合临床表现时也有助于诊断(因肝肉芽肿无特异性)。在无表浅病变部位可供活检或临床需要排除胸部恶性肿瘤或感染时可进行纤维支气, 百拇医药(陆慰萱)
4.血清血管紧张素转换酶活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病人在正常范围)。
5.5IU PPD试验或5IU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
6.高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件的单位可作67镓同位素注射后，应用SPECT显像或r照像，以了解病变侵犯的程度和范围。
7.具有1-2或者1-3项者，可诊断为结节病。第4、5、6项为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。
五、诊断评价
结节病属多脏器疾病，临床表现是非常异质性的，随受累脏器不同而不同，并与感染、非感染性肉芽肿性疾病的多数临床表现相重叠。在典型病例，肺部表现(占90%)最为突出，但也可侵犯肺外其他器官产生临床症状，但无症状的器官侵犯更为普遍，约20%-40%的结节病无症状。结节病的一些临床表现缺乏特异性，当某些表现(不能确定诊断的病症)同时存在于一个病人时，却强烈提示结节病诊断，可以下述三个几乎均由结节病产生的综合征为例：(1)Heerfordt's综合征：腮腺肿大、发热、葡萄膜炎和脑神经麻痹。(2)狼疮样冻疮，手或足部小骨的凿缘溶介性破坏和肺实质的浸润。(3)Lofgren's综合征：在数周至数月内症状消失，可密切观察，不立刻活检明确诊断。因此，应综合分析临床表现提高诊断水平。结节病一般可分为急性、亚急性和慢性发作。最近有人根据其临床表现建议划分下列六个类型：1、无症状型；2、急性结节病伴结节红斑型(Lofgren's综合征)；3、亚急性结节病型(肺部病变的症状与体征短于两年)；4|慢性结节病型(肺部病变的症状与体征长于两年)；5、肺囊性纤维化结节病型以及6、肺外结节病型。按病情和病期划分，以肺部病变可消散的时间2年作为亚急性和慢性结节病的界限对判断病人预后有帮助。在北京协和医院的96例结节病中，28.6%属无症状型是在健康体检时X线胸片发现的，23%属肺外结节病型，其中表浅淋巴结肿大占52%，关节痛占30.1%，眼部病变27%，皮疹23.8%。其中6.25%胸部X线片无异常，而其他多属亚急性结节病，而Lofgren's综合征和肺囊性纤维化结节病占少数。
, 百拇医药
胸片在90%以上的结节病病人异常，因此是发现和诊断结节病的重要手段，典型改变是：两侧对称性肺门淋巴结肿大似土豆样，不融合(属I期)，气管周围也有淋巴结肿大(特别在气管右侧)，对于有上述胸部X线表现的无症状者应多考虑结节病(非对称性肺门淋巴结肿大常提示恶性肿瘤、结核病或真菌病可能)。约30%-50%结节病病人胸片改变属II期，除肺门淋巴结肿大外，呈线样、片絮状和网状结节的浸润阴影(尤其在肺上叶，既往认为上叶分布在西方人多见，中国人少见，但近年似乎并不少见)常沿着支气管血管呈中心性分布，偶侵润阴影呈散在小结节样、磨砂玻璃样(肺泡性实变)或粟粒样，肺门淋巴结钙化非常少见于长期病变者。结节病胸片III期者应与肺感染、特发性肺纤维化和胶原血管疾病肺改变者鉴别，也容易与结核病和真菌感染混淆。约1%-3%病人有非典型的胸片表现：气胸、胸腔积液、单侧肺门淋巴结肿大、非肺段性浸润、空洞、多发性结节(边缘清楚似钱币，不超过叶间裂)及球形阴影等，在50岁以上病人多见。胸片对判断结节病预后很有帮助，I期预后良好，绝大多数可自动缓解，不需治疗；II期预后较好少数可自动缓解；III期预后差，为防止肺的进一步破坏，治疗是必要的。在对244例和505例两组结节病的长期随访中发现：经治疗和未治疗后胸片转变成正常者中，结节病I期者占54%-82%，II期者31%和III期者10%。在一组瑞典的结节病15年观察材料中：I期进展II、III期者病死率分别为11%和18%，在发现肺结节病肺实质的异常方面，胸部高分辨CT(HRCT)较常规胸片敏感，能检出I期结节病者的纵隔前、后和隆突下淋巴结肿大，在一组胸片未见异常结节病者中HRCT异常率占18.5%(5/27)。但在通常情况下胸片已有典型结节病表现者，HRCT不一定需要做，只有在确定为非典型胸片异常的表现性质，计划进行气管周围、隆突下或纵隔淋巴结的活检，估计进行性肺结节病纤维囊性病变或支气管扩张的范围和程度时，进行胸部CT是有帮助的。而胸部CT对提示预后价值有限。应该利用最易获得活检组织的部位来确定结节病诊断，如仔细检查有无皮肤结节，淋巴结有无肿大，泪腺、结膜或唾液腺有无异常等。肝活检在结合临床表现时也有助于诊断(因肝肉芽肿无特异性)。在无表浅病变部位可供活检或临床需要排除胸部恶性肿瘤或感染时可进行纤维支气, 百拇医药(陆慰萱)