结节病的诊断和治疗(5)
管镜组织活检，结节病90%以上有肺、支气管侵犯，支气管腔内广泛分布的结节(卵圆石样)高度提示结节病(肉芽肿又多位于支气管血管束及支气管粘膜下)，因此经支气管肺活检是诊断结节病也能获阳性结果，阳性率在支气管粘膜活检中约50%，肺活检60%-90%。在一组101例结节病中，纤支镜的阳性率为57%，(镜下改变有多发粘膜下小结时为64%，粘膜水肿为55%，血管增粗 38%和支气管狭窄为26%，在上述改变均存在时结节病诊断率可达91%，在镜下未见异常时也可达37%)，当和肺活检联合进行时则达88%，活检阳性率还与结节病病期、活检数目有关，在II、III期病人肺多部位(如上叶和下叶)和多次数活检(4-6次)其阳性率较高，对纤维囊性结节病进展期，由于肺实质广泛纤维化阳性率低。纵隔镜方法很少用于结节病诊断，只有在需要排除淋巴瘤、转移瘤或感染时才考虑应用。
Kveim皮肤试验阳性率在结节病II期90%、在III期50%，因不容易得到满意的制作抗原标本，皮肤反应需4周后才能获结果以及判断解释有个体差异，近年来已很少应用，在美国已停止使用。
, http://www.100md.com
结节病因外周细胞免疫功能低下，对5UPPD或OT皮内试验反应呈阴性或弱阳性反应，但根据我国结核病发病率较高的国家，结节病病人可以兼患结核病，因此有时组织活检符合结节病病理诊断，而PPD皮试却是阳性反应，当出现此情况最好先抗痨治疗1-2个月后观察X线胸片异常表现有否改善，如无改变时可用糖皮质激素治疗(可同时用1-2种抗痨药)。
血清血管紧张素转化酶为羟基二酞酶，常见于结节病肉芽肿、BALF、泪液和脑脊液，可能来自于炎症部位、激活的上皮细胞和巨噬细胞(也见于肾脏和其他器官)，在结节病活动期时30%-80%病人SACE增高，经糖皮质激素治疗好转稳定时，其值下降，复发时可再增高，有肺外病变时SACE也常升高，并与受侵器官有关，据1944例结节病，1355例其他疾病和1575例正常对照组SACE测定，SACE也常升高，并与受侵器官有关。据1944例结节病，1355例比其他疾病和1575例正常对照组SACE测定，SACE在II期高于I、III期，它可反映结节病的活动性(与肺镓显像指数相关)，比肺功能、胸部X线改变敏感。SACE升高可见于一些非肉芽肿性疾病，如高雪氏病(几乎100%)、甲状腺功能亢进症(占80%)，肝硬化(占30.9%)，糖尿病，也可见于一些肉芽肿性疾病，如铍肺、硅肺、石棉肺、外源性过敏性肺泡炎、结核、麻风以及其他一些活动性疾病， SACE特异性低变异度大，因此不能作为结节性病的筛选性检查，(在与其他肉芽肿性疾病的鉴别诊断意义上有限)及反映结节病的预后，也不能作为评估任何单一器官的功能不全。因此SACE升高不是结节病须治疗的指征，只有当病人有症状，SACE进行性升高时，才应用糖皮质激素治疗，并常能获得满意疗效，需指出的是内源性或合成SACE抑制剂如巯甲丙脯酸、蛇毒或EDTA以及慢性阻塞性肺疾病，肺癌，肺结核，脑栓塞和急性呼吸窘迫综合征时SACE可降低。
, 百拇医药
活动性结节病意味着在临床上有活动征象，在生物学或/和免疫学上有活动性肺泡炎(T淋巴细胞/巨噬细胞炎症)和/或活动性肉芽肿形成的标记或肺纤维化过程正在进展。除临床表现、X线胸片、(HRCT)肺功能试验、镓肺显像，BALF细胞类型和CD4/CD8检查外，一些生物化学的变化如高钙血症、血清或BAL骨化三醇、胶原酶原蚀原III肽，透明质酸纤维结合素被认为是反映结节病疾病过程中巨噬细胞活化、肉芽肿形成、淋巴细胞活化和增生或细胞外基质蛋白反转等不同病变过程的异常，目前被认为有临床意义的生物化学标记物主要有钙、骨化三醇、血管紧张转化酶、可溶性白介素-2(SIL-2)等，结节病的活动度不同于严重度，也不等同于活动性结节病，并不意味着必须给予糖皮质激素治疗。
高血钙的发生率2%-63%，在一组3876例结节病中发生率为11%，这种发生率的差异与种族，年龄，性别，职业和地区，结果是根据单次高血钙还是持续高血钙，以及有否采用标准化饮食尚不清楚。发生高血钙、高尿钙症与维生素D3活化，骨化三醇的过度产生，胃肠道钙鳞吸收增加有关，持续的高血钙有可能发生肾钙质沉着的危险，这将是致命的(因此须进行糖皮质激素治疗)。高血钙常伴高尿钙，反之高尿钙不一定有高血钙，它可单独存在，是高血钙发生率的三倍，高钙血病也可见于其他肺间质性疾病，如结核，麻风，球孢子菌病，组织胞浆菌病，铍肺，硅引起的过敏性肉芽肿等，这说明高血钙与肉芽肿自身形成有关。25%的病人血γ-球蛋白升高，常发生在慢性进行性结节病者。, http://www.100md.com(陆慰萱)
Kveim皮肤试验阳性率在结节病II期90%、在III期50%，因不容易得到满意的制作抗原标本，皮肤反应需4周后才能获结果以及判断解释有个体差异，近年来已很少应用，在美国已停止使用。
, http://www.100md.com
结节病因外周细胞免疫功能低下，对5UPPD或OT皮内试验反应呈阴性或弱阳性反应，但根据我国结核病发病率较高的国家，结节病病人可以兼患结核病，因此有时组织活检符合结节病病理诊断，而PPD皮试却是阳性反应，当出现此情况最好先抗痨治疗1-2个月后观察X线胸片异常表现有否改善，如无改变时可用糖皮质激素治疗(可同时用1-2种抗痨药)。
血清血管紧张素转化酶为羟基二酞酶，常见于结节病肉芽肿、BALF、泪液和脑脊液，可能来自于炎症部位、激活的上皮细胞和巨噬细胞(也见于肾脏和其他器官)，在结节病活动期时30%-80%病人SACE增高，经糖皮质激素治疗好转稳定时，其值下降，复发时可再增高，有肺外病变时SACE也常升高，并与受侵器官有关，据1944例结节病，1355例其他疾病和1575例正常对照组SACE测定，SACE也常升高，并与受侵器官有关。据1944例结节病，1355例比其他疾病和1575例正常对照组SACE测定，SACE在II期高于I、III期，它可反映结节病的活动性(与肺镓显像指数相关)，比肺功能、胸部X线改变敏感。SACE升高可见于一些非肉芽肿性疾病，如高雪氏病(几乎100%)、甲状腺功能亢进症(占80%)，肝硬化(占30.9%)，糖尿病，也可见于一些肉芽肿性疾病，如铍肺、硅肺、石棉肺、外源性过敏性肺泡炎、结核、麻风以及其他一些活动性疾病， SACE特异性低变异度大，因此不能作为结节性病的筛选性检查，(在与其他肉芽肿性疾病的鉴别诊断意义上有限)及反映结节病的预后，也不能作为评估任何单一器官的功能不全。因此SACE升高不是结节病须治疗的指征，只有当病人有症状，SACE进行性升高时，才应用糖皮质激素治疗，并常能获得满意疗效，需指出的是内源性或合成SACE抑制剂如巯甲丙脯酸、蛇毒或EDTA以及慢性阻塞性肺疾病，肺癌，肺结核，脑栓塞和急性呼吸窘迫综合征时SACE可降低。
, 百拇医药
活动性结节病意味着在临床上有活动征象，在生物学或/和免疫学上有活动性肺泡炎(T淋巴细胞/巨噬细胞炎症)和/或活动性肉芽肿形成的标记或肺纤维化过程正在进展。除临床表现、X线胸片、(HRCT)肺功能试验、镓肺显像，BALF细胞类型和CD4/CD8检查外，一些生物化学的变化如高钙血症、血清或BAL骨化三醇、胶原酶原蚀原III肽，透明质酸纤维结合素被认为是反映结节病疾病过程中巨噬细胞活化、肉芽肿形成、淋巴细胞活化和增生或细胞外基质蛋白反转等不同病变过程的异常，目前被认为有临床意义的生物化学标记物主要有钙、骨化三醇、血管紧张转化酶、可溶性白介素-2(SIL-2)等，结节病的活动度不同于严重度，也不等同于活动性结节病，并不意味着必须给予糖皮质激素治疗。
高血钙的发生率2%-63%，在一组3876例结节病中发生率为11%，这种发生率的差异与种族，年龄，性别，职业和地区，结果是根据单次高血钙还是持续高血钙，以及有否采用标准化饮食尚不清楚。发生高血钙、高尿钙症与维生素D3活化，骨化三醇的过度产生，胃肠道钙鳞吸收增加有关，持续的高血钙有可能发生肾钙质沉着的危险，这将是致命的(因此须进行糖皮质激素治疗)。高血钙常伴高尿钙，反之高尿钙不一定有高血钙，它可单独存在，是高血钙发生率的三倍，高钙血病也可见于其他肺间质性疾病，如结核，麻风，球孢子菌病，组织胞浆菌病，铍肺，硅引起的过敏性肉芽肿等，这说明高血钙与肉芽肿自身形成有关。25%的病人血γ-球蛋白升高，常发生在慢性进行性结节病者。, http://www.100md.com(陆慰萱)