结节病的诊断和治疗(6)
肺功能随结节病病期不同而不同，在结节病I期者80%以上正常，在II、III期者40%-70%异常，限制性通气功能障碍是其特征性表现，但有三分之一病人可同时有阻塞性通气功能障碍(如囊性纤维化结节病者或有支气管内病变、喉侵犯或气管支气管狭窄的结节病者)，II、III期者肺弥散功能降低，部分病人气道对甲酰胆碱呈高反应性，肺功能严重受损害者可出现低氧血症。定期复查肺功能对定量了解肺损害程度以及追踪疾病发展过程(如疗效)是有帮助的，一般进行肺量计测定就可以，只有在特殊情况下，才需进行肺弥散功能、肺容量和运动试验测定。肺功能结果与胸部X线不相关。
支气管泡灌洗液的细胞成分和T细胞亚群分析可了解结节病肺局部的免疫过程，在活动期淋巴细胞百分数，CD4淋巴细胞和CD4/CD8均增高，当疾病不活动或经糖皮质激素治疗后，BALF细胞类型类似不吸烟的健康人或寻常型间质性肺炎(UIP)，但中性细胞百分数不增加，结节病BALF细胞类型不仅可确定其活动性及评价治疗的效果，也有利于活动性结节病和其他一些肺间质性疾病的鉴别：如UIP(和特发性肺间质性纤维化，石棉肺)典型的BALF细胞类型是淋巴细胞百分数降低，中性细胞百分数升高，而CD4/CD8降低或变化不定，而在闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(和过敏性肺炎、急性间质性肺炎，与结缔组织病有关的间质性肺炎)是淋巴细胞百分数增高明显，但CD4/CD8降低，但应该注意，在脱屑性间质性肺炎、慢性铍肺、肺结核和农民肺，也可出现与活动性结节病者相BALF细胞类型，克隆氏病，原发性胆汁性肝硬化，干燥综合征及其它结缔组织病的BALF的淋巴细胞百分数也可增高，因此对可疑结节病和胸外结节病者在进行BALF细胞类型分析时，一定要结合病人临床情况综合判断，这对诊断结节病是重要的。而约有1.2%的结节病病人为CD8淋巴细胞肺泡炎(淋巴细胞百分数虽大于20%，但CD4/CD8<1)。X线胸片无异常，无肺结节病临床表现的胸外结节病(如眼球脉络膜炎)者的BALF淋巴细胞百分数，CD3和CD4/CD8也可增加，但SACE正常，肺镓扫描阴性，其增高程度与活动性肺结节病相似，原因不清，其中40%病人在数年后发生肺间质性改变，这说明胸外结节病人肺部亚临床的T淋巴细胞增多，可渐进性发展成T淋巴细胞肺泡炎和肉芽肿，因此对于无X线胸片异常的胸外结节病病人也应在肺科医生指导下随诊数年，直至病情稳定。当结节病BALF中中性细胞百分数或浆细胞(应仔细确认)增多表明有发生肺纤维化倾向，CD4/CD8的持续增加可能预后较BALF是一项很有价值的检查，但对于绝大多数结节病病人而言，它不能替代病史分析和全面的体格检查，而组织活检获得非干酪性上皮样细胞肉芽肿是诊断必需的。
, 百拇医药
虽67镓显像作为结节病活动性标记、确定其病变部位和程序以及指导治疗在临床应用已有许多年，但由于特异性较差，缺乏标准化，(观察者之间可能有较大差别)价格昂贵，耗时和接触放射线，因此目前不常规应用它作为对结节病的最初评估，目前主要用于结节病诊断困难的病例，对胸片无异常，但有可疑胸外结节病表现如眼葡萄膜炎，涉及中枢神经系统或不明原因的单一脏器肉芽肿特别是肝肉芽肿，此时如67镓显像胸部有黄型熊猫样放射浓聚阴影则支持结节病诊断，提示应做组织活检或kveim试验加以证实。此外，镓显像也可确定不明显的胸外病变部位(有利于组织活检)，了解结节病有否复发中止(中止激素治疗后)和肺移植术前肺纤维化和活动性肺病鉴别。因此，镓显像在结节病的诊断和治疗方面有一定的价值。
临床评估常规包括：胸片、肺功能、肝功能、钙浓度，血尿常规、心电图和PPD皮试，如可能，应做有关节结病活动性测定(如SCAG、BALF)，此外每例应早期进行裂隙灯检查，以排除临床表现可能不明显的葡萄膜炎，其他可根据在临床病史中或体格检查中发现的可能被涉及的器官进行相应的检查。总之结节病的诊断应以相应的临床和X线影像表现为基础，以非干酪肉芽肿病理改变为依据，排除其他肉芽肿性疾病。此外须强调的是结节病虽组织学证据可仅从一个部位上获得，但在临床上务必有一个以上系统被累及，以排除异物、感染或肿瘤引起的局部肉芽肿性反应。
六、鉴别诊断
在临床上须与一些其他多系统疾病鉴别，当胸内结节病伴上呼吸道侵犯者应注意与结核病、韦格氏肉芽肿和结核样麻风鉴别，伴眼侵犯者则须与干燥综合、类风湿关节炎、韦格氏肉芽肿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、强直性脊柱炎、组织胞浆菌病鉴别。, http://www.100md.com(陆慰萱)
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临床评估常规包括：胸片、肺功能、肝功能、钙浓度，血尿常规、心电图和PPD皮试，如可能，应做有关节结病活动性测定(如SCAG、BALF)，此外每例应早期进行裂隙灯检查，以排除临床表现可能不明显的葡萄膜炎，其他可根据在临床病史中或体格检查中发现的可能被涉及的器官进行相应的检查。总之结节病的诊断应以相应的临床和X线影像表现为基础，以非干酪肉芽肿病理改变为依据，排除其他肉芽肿性疾病。此外须强调的是结节病虽组织学证据可仅从一个部位上获得，但在临床上务必有一个以上系统被累及，以排除异物、感染或肿瘤引起的局部肉芽肿性反应。
六、鉴别诊断
在临床上须与一些其他多系统疾病鉴别，当胸内结节病伴上呼吸道侵犯者应注意与结核病、韦格氏肉芽肿和结核样麻风鉴别，伴眼侵犯者则须与干燥综合、类风湿关节炎、韦格氏肉芽肿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、强直性脊柱炎、组织胞浆菌病鉴别。, http://www.100md.com(陆慰萱)