结节病的诊断和治疗(7)
1.肺门淋巴结结核
多为双侧不对称性或单侧肺门淋巴结肿大，边缘较模糊，以右侧肺门多见，常有钙化灶、结核中毒症状明显，PPD试验阳性抗痨治疗有效可作鉴别，根据我国情况有时结节病合并结核病，单独抗痨无效，单用糖皮质激素治疗也无效，但两者联合治疗则疗效明显。
2.淋巴瘤
病情进展较快，当出现肺门肿块影，呈波浪状双侧或单侧，边缘清楚，常不对称，可伴有胸液或肺部侵润，病灶迅速进展，纵隔受压迫，可出现上腔静脉压迫综合征，组织活检可助诊断。
3.肿瘤肺门淋巴结转移：
中心型肺癌伴肺门淋巴结转移，可使单侧肺门增大，而肺部无肿瘤病变出现，两侧肺门淋巴结肿大者极少见，如出现应考虑腹腔或泌尿系统原发癌转移。
, 百拇医药 4.特发性肺间质纤维化
闻及的肺爆裂音和杵状指有利于与肺结节病III期鉴别。
七、治疗
对结节病I期型者一般不治疗，如需要可进行对症治疗，如关节痛可用止疼药，前眼病变局部用激素治疗，钙代谢紊乱者可不使用钙制剂和避免日晒。对有持续症状和进行性肺病变者，有严重的眼、中枢神经或心脏病变者均应给予全身治疗，同样对持续高钙血症、肾功能、肝功能不全，对局部激素疗效不好的前葡萄膜炎或后葡萄膜炎，垂体病，心肌病，脾大或脾功能亢进(如血小板减少)也应治疗，而严重的疲劳，体重减轻，严重皮肤病和浅表淋巴结肿大是治疗的其他指征。
1.糖皮质激素治疗：为主要疗法，能迅速缓解症状，逆转脏器功能不全影响病程，预防或制止慢性病例肺纤维化和器官功能不全，对肺结节病激素治疗可按下列进行。强的松40mg/日二周，此后30mg/日2周，并每2周减量5mg至15mg/日，随后每2-4周减2.5mg/日，疗程至少6-12个月，因为过早停用激素可引起疾病复跳，一般5-15mg/日强的松维持量足能抑制持续肺病变，而每天小剂量激素可预防进行性肺纤维病人进一步恶化，而吸入激素在预防进行性肺病变似乎是无效的，因此不值得推荐。胸内结节病的处理有人采用以下方法：
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2.特殊情况的治疗
1)Lofgren's综合征：
卧床休息，治疗采用阿司匹林或非甾体抗炎性药物，糖皮质激素一般不用，但如症状严重而持久时也可考虑使用。
2)经静脉使用糖皮质激素
适用于严重的眼部病变或中枢神经系统结节病病变时，但后者倾向于慢性，常需长期治疗。
3)氯喹：对大多数粘膜或皮肤结节病有效，尤其在狼疮、冻疮和严重的鼻结节病者(对糖皮质激素效果差)特别有效，对高钙血症也有效。此外对慢性喉结节病(早期同时用糖皮质激素可减少气道阻塞)也有效，其副作用是对眼影响，但因常使用小剂量，罕见有些毒性反应，氯喹对肺结节病或全身结节病无效。剂量：500mg×2周，250mg/天×5个半月，如需要可间隙半年后重复使用。
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4)氨甲蝶呤(MTX)
最近有采用每周小剂量MTX作为替代疗法用于难治性肺结节病或全身性结病，但MTX联合小剂量糖皮质激素的治疗经验还有待积累。
5)心肺移植：
对进行性肺结节病和呼吸衰竭者可进行肺或心肺移植。已有少数成功的报告。
参考文献
1.Sharma, OMP.Sarcoidosis. Clinics in Chest Med.1997,18:4
2.Lynch III,JP Sharman,OP,Baughan RP.Extrapulmorary saicoidosis.Seminars in Respir. Infections 1998,13(3):229-254.
3.Moller DR.Systemic sarcoidosis in Fiskman AP.Fishmars Pulmomanary Diseses and Disorders 3ED New York Mc GrawHill 1998,1055-1068, 百拇医药(陆慰萱)
多为双侧不对称性或单侧肺门淋巴结肿大，边缘较模糊，以右侧肺门多见，常有钙化灶、结核中毒症状明显，PPD试验阳性抗痨治疗有效可作鉴别，根据我国情况有时结节病合并结核病，单独抗痨无效，单用糖皮质激素治疗也无效，但两者联合治疗则疗效明显。
2.淋巴瘤
病情进展较快，当出现肺门肿块影，呈波浪状双侧或单侧，边缘清楚，常不对称，可伴有胸液或肺部侵润，病灶迅速进展，纵隔受压迫，可出现上腔静脉压迫综合征，组织活检可助诊断。
3.肿瘤肺门淋巴结转移：
中心型肺癌伴肺门淋巴结转移，可使单侧肺门增大，而肺部无肿瘤病变出现，两侧肺门淋巴结肿大者极少见，如出现应考虑腹腔或泌尿系统原发癌转移。
, 百拇医药 4.特发性肺间质纤维化
闻及的肺爆裂音和杵状指有利于与肺结节病III期鉴别。
七、治疗
对结节病I期型者一般不治疗，如需要可进行对症治疗，如关节痛可用止疼药，前眼病变局部用激素治疗，钙代谢紊乱者可不使用钙制剂和避免日晒。对有持续症状和进行性肺病变者，有严重的眼、中枢神经或心脏病变者均应给予全身治疗，同样对持续高钙血症、肾功能、肝功能不全，对局部激素疗效不好的前葡萄膜炎或后葡萄膜炎，垂体病，心肌病，脾大或脾功能亢进(如血小板减少)也应治疗，而严重的疲劳，体重减轻，严重皮肤病和浅表淋巴结肿大是治疗的其他指征。
1.糖皮质激素治疗：为主要疗法，能迅速缓解症状，逆转脏器功能不全影响病程，预防或制止慢性病例肺纤维化和器官功能不全，对肺结节病激素治疗可按下列进行。强的松40mg/日二周，此后30mg/日2周，并每2周减量5mg至15mg/日，随后每2-4周减2.5mg/日，疗程至少6-12个月，因为过早停用激素可引起疾病复跳，一般5-15mg/日强的松维持量足能抑制持续肺病变，而每天小剂量激素可预防进行性肺纤维病人进一步恶化，而吸入激素在预防进行性肺病变似乎是无效的，因此不值得推荐。胸内结节病的处理有人采用以下方法：
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2.特殊情况的治疗
1)Lofgren's综合征：
卧床休息，治疗采用阿司匹林或非甾体抗炎性药物，糖皮质激素一般不用，但如症状严重而持久时也可考虑使用。
2)经静脉使用糖皮质激素
适用于严重的眼部病变或中枢神经系统结节病病变时，但后者倾向于慢性，常需长期治疗。
3)氯喹：对大多数粘膜或皮肤结节病有效，尤其在狼疮、冻疮和严重的鼻结节病者(对糖皮质激素效果差)特别有效，对高钙血症也有效。此外对慢性喉结节病(早期同时用糖皮质激素可减少气道阻塞)也有效，其副作用是对眼影响，但因常使用小剂量，罕见有些毒性反应，氯喹对肺结节病或全身结节病无效。剂量：500mg×2周，250mg/天×5个半月，如需要可间隙半年后重复使用。
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4)氨甲蝶呤(MTX)
最近有采用每周小剂量MTX作为替代疗法用于难治性肺结节病或全身性结病，但MTX联合小剂量糖皮质激素的治疗经验还有待积累。
5)心肺移植：
对进行性肺结节病和呼吸衰竭者可进行肺或心肺移植。已有少数成功的报告。
参考文献
1.Sharma, OMP.Sarcoidosis. Clinics in Chest Med.1997,18:4
2.Lynch III,JP Sharman,OP,Baughan RP.Extrapulmorary saicoidosis.Seminars in Respir. Infections 1998,13(3):229-254.
3.Moller DR.Systemic sarcoidosis in Fiskman AP.Fishmars Pulmomanary Diseses and Disorders 3ED New York Mc GrawHill 1998,1055-1068, 百拇医药(陆慰萱)