肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗(2)
二、诊断与鉴别诊断：
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断主要依靠影像学方法。有脂肪组织存在是本病的特征。CT和B超能确定诊断。CT是最佳诊断手段，诊断标准是边界清晰的含脂肪肿块，表现为极低密度的CT值。增强后CT值可增高。薄层扫描(3mm)提高诊断率，尤其是脂肪含量少而常规扫描不能确定时更有帮助。肾肿瘤CT扫描时其外形表现可呈现四种类型：1)肿块向肾外突出而无一侧或双侧肾实质的同时突出；肾血管平滑肌脂肪瘤以这类外观为主，而肾细胞癌这类表现最少；2)肿块向肾外突出，两侧肾实质同时突发，是肾细胞癌主要外观表现；3)肿块向肾外突出，一侧肾实质同时突出，是肾细胞癌其次的外形表现；4)不向肾外突出，肾细胞癌的这类表现多于1)类。
肾血管平滑肌脂肪瘤的超声检查特征是显示分界清晰的高回声区。肾细胞癌一般为低回声，但当伴有坏死或有囊性变时可呈强回声。应用频率相关衰减值测定可进一步鉴别，肾细胞癌的频率依赖衰减值低于肾血管平滑肌脂肪瘤，分别为0.42±1.3和76±0.18db/cm/MHz。当肾血管平滑肌脂肪瘤含有丰富的肌肉成分而脂肪相对少时，此值降低。当肾细胞癌含有较多纤维组织以及肿瘤中央区的肿瘤细胞较周边少时，此值将提高。
, 百拇医药
因肾血管平滑肌瘤有不同成份，可有不同的MRI信号。表现为T1加权像呈高信号(白影)，T2加权像信号稍降低(灰白影)，脂肪抑制像信号变低(黑影)，钆剂静脉增强，肿瘤强化不显著。
当脂肪含量少时，会造成诊断困难。曾有报道，132例肾血管平滑肌脂肪瘤中有6例是诊断肾癌而施行手术。病理检查发现肿瘤主要是由平滑肌组织构成，仅少量散在脂肪，其中5例血管含量少。这两种肿瘤的处理原则完全不同，应尽可能于手术前作出正确诊断。MRI对脂肪更敏感，有时CT未显示脂肪时，能通过MRI得以诊断。肿瘤中脂肪含量很少时，T1加权像、T2加权像均呈稍低信号(灰黑影)，与肾癌相似，但与肾癌不同的是，肾血管平滑肌脂肪瘤在脂肪抑制像通常不呈高信号，强化不如肾癌明显。影像学鉴别要点见下表。
脂肪含量异常的肾肿瘤还楞能有Wilms瘤(Parver 1981)，脂肪肉瘤(Como 1976，Mayes1990)，嗜酸细胞瘤(Carry 1990，Helenon 1997)，含脂肪的肾癌(Helenon 1997)，大的肾癌浸润周围脂肪组织(Prando 1991)等。凡肾肿瘤含有脂肪组织，必须考虑到有含脂肪的肾癌的可能，专用的CT扫描方案和严格的论断标准有助于确诊。肿块有下列表现时，应考虑恶性病变：(1)肿瘤内有钙化；(2)大的不规则肿瘤，侵犯肾周或肾窦脂肪；(3)大的坏死肿瘤中有小的脂肪灶；(4)伴有非脂肪性淋巴结或静脉侵犯。
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三、治疗：依据肿瘤大小及症状严重程度而定。70年代以前常施行根治性肾切除。1971年以后鉴于其良性性质以及双侧、多发不同步生长等特点，改变了原有治疗方法，尽可能不作肾切除。
1986年Oesterling根据文献报道及他们自己的经验自己的经验总结出以下原则：
1.<4cm直径的无症状肾血管平滑肌瘤可随访观察，每年随访一次，作CT或超声检查；
2.<4cm直径的症状性肿瘤，若症状持续存在，可作动脉造影，给予动脉栓塞或保留肾手术；
3.>4cm直径的无症状肿瘤，6个月复查一次(CT或超声)；
4.>4cm直径的症状性肿瘤采用保留肾手术或动脉栓塞。
1993年Stenier根据Johns Hopkins医院对35例平均随访4年的资料，提出了修正方案。
1.肿瘤<4cm，不论有无症状，均每半年随访一次。
2.肿瘤>4cm，根据有无症状及其严重程度决定。
(1)无症状或中度症状患者：保守治疗，每半年随访一次；若肿瘤长大，即使无症状，亦应采用保留肾组织手术或选择性动脉栓塞。, http://www.100md.com(唐孝达)
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断主要依靠影像学方法。有脂肪组织存在是本病的特征。CT和B超能确定诊断。CT是最佳诊断手段，诊断标准是边界清晰的含脂肪肿块，表现为极低密度的CT值。增强后CT值可增高。薄层扫描(3mm)提高诊断率，尤其是脂肪含量少而常规扫描不能确定时更有帮助。肾肿瘤CT扫描时其外形表现可呈现四种类型：1)肿块向肾外突出而无一侧或双侧肾实质的同时突出；肾血管平滑肌脂肪瘤以这类外观为主，而肾细胞癌这类表现最少；2)肿块向肾外突出，两侧肾实质同时突发，是肾细胞癌主要外观表现；3)肿块向肾外突出，一侧肾实质同时突出，是肾细胞癌其次的外形表现；4)不向肾外突出，肾细胞癌的这类表现多于1)类。
肾血管平滑肌脂肪瘤的超声检查特征是显示分界清晰的高回声区。肾细胞癌一般为低回声，但当伴有坏死或有囊性变时可呈强回声。应用频率相关衰减值测定可进一步鉴别，肾细胞癌的频率依赖衰减值低于肾血管平滑肌脂肪瘤，分别为0.42±1.3和76±0.18db/cm/MHz。当肾血管平滑肌脂肪瘤含有丰富的肌肉成分而脂肪相对少时，此值降低。当肾细胞癌含有较多纤维组织以及肿瘤中央区的肿瘤细胞较周边少时，此值将提高。
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因肾血管平滑肌瘤有不同成份，可有不同的MRI信号。表现为T1加权像呈高信号(白影)，T2加权像信号稍降低(灰白影)，脂肪抑制像信号变低(黑影)，钆剂静脉增强，肿瘤强化不显著。
当脂肪含量少时，会造成诊断困难。曾有报道，132例肾血管平滑肌脂肪瘤中有6例是诊断肾癌而施行手术。病理检查发现肿瘤主要是由平滑肌组织构成，仅少量散在脂肪，其中5例血管含量少。这两种肿瘤的处理原则完全不同，应尽可能于手术前作出正确诊断。MRI对脂肪更敏感，有时CT未显示脂肪时，能通过MRI得以诊断。肿瘤中脂肪含量很少时，T1加权像、T2加权像均呈稍低信号(灰黑影)，与肾癌相似，但与肾癌不同的是，肾血管平滑肌脂肪瘤在脂肪抑制像通常不呈高信号，强化不如肾癌明显。影像学鉴别要点见下表。
脂肪含量异常的肾肿瘤还楞能有Wilms瘤(Parver 1981)，脂肪肉瘤(Como 1976，Mayes1990)，嗜酸细胞瘤(Carry 1990，Helenon 1997)，含脂肪的肾癌(Helenon 1997)，大的肾癌浸润周围脂肪组织(Prando 1991)等。凡肾肿瘤含有脂肪组织，必须考虑到有含脂肪的肾癌的可能，专用的CT扫描方案和严格的论断标准有助于确诊。肿块有下列表现时，应考虑恶性病变：(1)肿瘤内有钙化；(2)大的不规则肿瘤，侵犯肾周或肾窦脂肪；(3)大的坏死肿瘤中有小的脂肪灶；(4)伴有非脂肪性淋巴结或静脉侵犯。
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三、治疗：依据肿瘤大小及症状严重程度而定。70年代以前常施行根治性肾切除。1971年以后鉴于其良性性质以及双侧、多发不同步生长等特点，改变了原有治疗方法，尽可能不作肾切除。
1986年Oesterling根据文献报道及他们自己的经验自己的经验总结出以下原则：
1.<4cm直径的无症状肾血管平滑肌瘤可随访观察，每年随访一次，作CT或超声检查；
2.<4cm直径的症状性肿瘤，若症状持续存在，可作动脉造影，给予动脉栓塞或保留肾手术；
3.>4cm直径的无症状肿瘤，6个月复查一次(CT或超声)；
4.>4cm直径的症状性肿瘤采用保留肾手术或动脉栓塞。
1993年Stenier根据Johns Hopkins医院对35例平均随访4年的资料，提出了修正方案。
1.肿瘤<4cm，不论有无症状，均每半年随访一次。
2.肿瘤>4cm，根据有无症状及其严重程度决定。
(1)无症状或中度症状患者：保守治疗，每半年随访一次；若肿瘤长大，即使无症状，亦应采用保留肾组织手术或选择性动脉栓塞。, http://www.100md.com(唐孝达)