震颤麻痹(帕金森病)
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青囊医学
震颤麻痹又称帕金森病，系中年后起病的锥体外系统慢性进行性变性性疾病，主要病变在黑质和纹状体。原发性震颤麻痹的病因尚不十分清楚，经研究脑内多巴胺的缺乏可能是发病的主要原因。本病以静止性震颤、肌强直和运动减少为三大特点。由于其他疾病影响到锥体外系时也可以引发同样的症状，临床统称为帕金森综合征或震颤麻痹综合征。
一、临床表现
1.发病年龄大多在50岁以后，男性多于女性。因病程缓慢且隐袭，故常未能被早期发现。
2.静止性震颤：此为本病的早期首发症状，即在静止时可见到患者的肢体，尤其是手指不停地震颤，以后逐步向口唇、舌及头部发展。震颤在运动时减轻，在情绪激动时加剧，睡眠时可自行停止。
3.肌强直：主要是全身肌肉僵硬，显示出一种特殊的姿态：颈肌强直，头向前屈，身体躯干向前倾，双上肢呈屈曲状，双肘关节微屈，整个身体的重心向前，尤其在行走时更为明显，有往前冲而不能停止和转弯的步态。检查肘关节有“铅管样强直”感。因同时伴有震颤，检查伸曲关节时有一种转动齿轮的感觉，称为“齿轮样强直”。
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4.运动减少：其特点为动作缓慢，完成精细动作困难，随意运动咸少。写字困难，且越写越小，字行排列不齐，临床上称“写字过小症”。由于面部表情肌活动减少，无表情，不眨眼，双目呆视，少言寡语，犹如无表情的面具，此为典型的“面具脸”。四肢协调运动差，难以完成日常生活动作。
5.植物神经功能紊乱：表现为唾液分泌增加，常有流涎现象。患者还有皮脂溢出、汗分泌增加或减少和两便排泻困难。
6.部分患者有精神症状，如忧郁、多疑和无缘无故哭闹等。
二、诊断要点
由于本病有特殊的外貌和体态，诊断并不困难。
1.典型的震颤：静止性震颤，活动时减少，情绪激动时加重，睡眠时消失。上肢震颤同时手指有特殊动作——手指屈曲和拇指对掌活动呈规律化，状似对手掌内的小球进行不断地搓动，临床上称为特有的“搓丸样动作”。
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2.典型的肌强直：由于全身肌肉强直而形成一种特殊的前冲状步态，行走时起步艰难，步子小，前冲状，越走越快，不能立即停止，转弯困难，呈典型的慌张前冲步态。肢体关节(尤其肘关节)有“齿轮样强直”。
3.由于表情肌运动减少，可呈缺少表情的“面具脸”。
4.部分患者可有不同程度的精神症状。
三、治疗方案
本病虽用药物可以缓解症状，但尚不能中止其发展。目前常用的治疗措施有：
1.药物治疗
(1)抗胆碱能类药物：主要有安坦、东莨菪碱、苯甲托品等。
(2)抗组织胺类药物：如苯海拉明。
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以上药物对早期轻症患者有一定疗效，久用可渐失效。
(3) 目前临床上采用一些能促进神经末梢释放多巴胺、并能增加多巴胺合成及阻止其再摄取、对本病症状有缓解作用的金刚烷胺；补充神经递质多巴胺的不足而选用左旋多巴；为了使更多的左旋多巴从脑外进入脑内合成多巴胺而选用脑外多巴脱羧酶抑制剂苄丝肼与左旋多巴1：4的混合制剂美多巴等。另外临床上还使用多巴胺能受体激动剂溴隐停，该药作用较快，持久，若与左旋多巴合用可使左旋多巴的剂量减少1/3—1/4。由于这些药物的使用极具专业性，且有一定的副作用，故必须在专科医师医嘱下使用。
2.手术治疗：对于某些健康状况尚好、以单侧震颤为主、药物治疗又无效者，可考虑作立体导向定位手术，破坏丘脑腹外侧核，使震颤停止。但此手术有一定难度和并发症，需慎重选择。
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