急性炎症性脱鞘性多发性神经病
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青囊医学
(格林—巴利综合征)
急性炎症性脱鞘性多发性神经病，又称格林—巴利综合征。病因尚不完全清楚，可能与病毒感染或自身免疫等因素有关。病损主要在脊神经根和周围神经，并多见于颅神经，发生广泛的炎症性脱鞘病变。临床上以儿童及中青年为多。四季均可发病，但以夏秋季为多见。病发前l—4周常有上呼吸道、肠道感染或预防接种史。
一、临床表现
临床表现为进展迅速但大多又可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，常伴颅神经麻痹，并可累及呼吸肌而发生呼吸困难。
1.起病急，大多在病发1—2周内病情达高峰，部分病例也可以亚急性起病。
2.运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，大约80%的病例以双下肢进行性瘫痪为首发症状，逐渐加重，并向上发展，波及双侧上肢，但也有四肢同时受累者，由肢体远端向近端发展，且远端较为严重。严重患者的四肢常呈完全性弛缓性瘫痪，并伴肋间肌和膈肌麻痹，造成呼吸严重困难。
3.感觉障碍：感觉障碍一般较轻，常有四肢麻木感、肌肉疼痛和蚁走感。检查时可发现肢体远端呈手套、袜套样感觉减退或过敏等。有些病例可有肌肉压痛(尤以腓肠肌最显著)及肢体牵拉痛，但有些病例不出现感觉障碍。
4.颅神经麻痹：约有半数病人伴有颅神经麻痹，亦有少数病例只有颅神经麻痹而无其他症状。成人以双侧面神经麻痹为多见，儿童则以舌咽神经、迷走神经麻痹为多见。也有伴其他颅神经，如外展神经、动眼神经、舌下神经和三叉神经麻痹的。
5.植物神经系统障碍：常见的有心动过速、心律失常、血压不稳定、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、肢端异常出汗等。偶而可见一时性排尿困难或尿潴留。
二、诊断要点
1.发病前1—4周有上呼吸道、肠道感染或有预防接种史。
2.呈急性或亚急性起病，可见自下肢迅速向上肢发展的四肢对称性弛缓性瘫痪，常伴有颅神经麻痹，严重者可累及肋间肌和膈肌麻痹，导致出现呼吸困难。
3.感觉障碍在本病不突出。可有肢体麻木、针刺或蚁走感。检查时可能有肢体远端的手套或袜套型感觉障碍。
4.脑脊液检查有蛋白—细胞分离现象。
三、治疗方案
1.对有呼吸肌麻痹、呼吸困难者应及早使用呼吸机，并进行严格的呼吸机管理，保证呼吸道通畅。呼吸肌麻痹抢救成功与否是增加本病治愈率和减少死亡率的关键。
2.应用大剂量免疫球蛋白可缩短病程，疗效较好。
3.肾上腺皮质激素：由于本病的病情、病程差异较大，影响因素较多，有人对肾上腺皮质激素治疗持怀疑态度，但大多数学者还是认为是有效的，持肯定态度。常用的是氢化考的松或地塞米松静脉用药，一疗程后改用强的松口服维持量，前后共需约1个月左右。
4.神经营养辅助药：常用的有辅酶A、ATP、维生素B族等。
5.用肾上腺皮质激素的患者，应适当选用抗生素，预防感染。
6.全身营养支持：对有吞咽困难者应及早放置鼻饲管，以保证营养需求。
7.特殊的血浆置换疗法虽能缩短疗程、提高疗效，但其费用昂贵，且有一定的禁忌证和并发症，需视条件慎重选用。
8.加强护理，预防发生褥疮。, 百拇医药
急性炎症性脱鞘性多发性神经病，又称格林—巴利综合征。病因尚不完全清楚，可能与病毒感染或自身免疫等因素有关。病损主要在脊神经根和周围神经，并多见于颅神经，发生广泛的炎症性脱鞘病变。临床上以儿童及中青年为多。四季均可发病，但以夏秋季为多见。病发前l—4周常有上呼吸道、肠道感染或预防接种史。
一、临床表现
临床表现为进展迅速但大多又可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，常伴颅神经麻痹，并可累及呼吸肌而发生呼吸困难。
1.起病急，大多在病发1—2周内病情达高峰，部分病例也可以亚急性起病。
2.运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，大约80%的病例以双下肢进行性瘫痪为首发症状，逐渐加重，并向上发展，波及双侧上肢，但也有四肢同时受累者，由肢体远端向近端发展，且远端较为严重。严重患者的四肢常呈完全性弛缓性瘫痪，并伴肋间肌和膈肌麻痹，造成呼吸严重困难。
3.感觉障碍：感觉障碍一般较轻，常有四肢麻木感、肌肉疼痛和蚁走感。检查时可发现肢体远端呈手套、袜套样感觉减退或过敏等。有些病例可有肌肉压痛(尤以腓肠肌最显著)及肢体牵拉痛，但有些病例不出现感觉障碍。
4.颅神经麻痹：约有半数病人伴有颅神经麻痹，亦有少数病例只有颅神经麻痹而无其他症状。成人以双侧面神经麻痹为多见，儿童则以舌咽神经、迷走神经麻痹为多见。也有伴其他颅神经，如外展神经、动眼神经、舌下神经和三叉神经麻痹的。
5.植物神经系统障碍：常见的有心动过速、心律失常、血压不稳定、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、肢端异常出汗等。偶而可见一时性排尿困难或尿潴留。
二、诊断要点
1.发病前1—4周有上呼吸道、肠道感染或有预防接种史。
2.呈急性或亚急性起病，可见自下肢迅速向上肢发展的四肢对称性弛缓性瘫痪，常伴有颅神经麻痹，严重者可累及肋间肌和膈肌麻痹，导致出现呼吸困难。
3.感觉障碍在本病不突出。可有肢体麻木、针刺或蚁走感。检查时可能有肢体远端的手套或袜套型感觉障碍。
4.脑脊液检查有蛋白—细胞分离现象。
三、治疗方案
1.对有呼吸肌麻痹、呼吸困难者应及早使用呼吸机，并进行严格的呼吸机管理，保证呼吸道通畅。呼吸肌麻痹抢救成功与否是增加本病治愈率和减少死亡率的关键。
2.应用大剂量免疫球蛋白可缩短病程，疗效较好。
3.肾上腺皮质激素：由于本病的病情、病程差异较大，影响因素较多，有人对肾上腺皮质激素治疗持怀疑态度，但大多数学者还是认为是有效的，持肯定态度。常用的是氢化考的松或地塞米松静脉用药，一疗程后改用强的松口服维持量，前后共需约1个月左右。
4.神经营养辅助药：常用的有辅酶A、ATP、维生素B族等。
5.用肾上腺皮质激素的患者，应适当选用抗生素，预防感染。
6.全身营养支持：对有吞咽困难者应及早放置鼻饲管，以保证营养需求。
7.特殊的血浆置换疗法虽能缩短疗程、提高疗效，但其费用昂贵，且有一定的禁忌证和并发症，需视条件慎重选用。
8.加强护理，预防发生褥疮。, 百拇医药