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疯牛病之谜难解科学家深感困惑
http://www.100md.com 2003年12月1日 2003年12月29日《科学时报
     疯牛病仍然使科学家感到困扰,因为它不是由病毒、细菌或者其它微生物引起的,免疫系统也不会发出警告,而且可以从一种动物传播给另一种动物。

    美国农业部长维尼曼(Ann Veneman)正式宣布,在西岸的华盛顿州发现了感染牛海绵状脑病(BSE)的乳牛,这是美国本土首次发现疯牛病病例。

    BSE和库贾氏症(CJD)都属于传播性海绵状脑病(TSE),据信是因蛋白质折叠错误产生的蛋白病毒(prions)引起。

    TSE可以传染到猫、水貂、麋鹿、鹿、牛、羊等动物身上;兔子、马和狗似乎有抗体,但却原因不明。

    TSE可以通过食物传染。科学家认为,牛只若食用由患病羊只遗骨提取制成的饲料,就会被传染TSE。

    提炼或加工食物会破坏蛋白病毒,但非常困难。而烹饪则不起作用。

    牛肉制品也是传播途经

    英国官员表示,牛奶不会传播疯牛病;不过有强烈证据显示,牛的神经组织和其它部位制作的磨碎肉类制品会携带传染原。

    瑞士最近进行的一项研究显示,理论上,包括牛排在内的肌肉组织也能传染。

    但人食用了多少这些食物才会被传染仍还不清楚。

    由于导致TSE的蛋白病毒会在体内自然产生,因此免疫系统病不会把它们当作病毒或者细菌而发出警告,并与之进行对抗。

    蛋白质系细胞按照基因指令排列而构成;不过就像一只硬纸板盒子,它们需要进行折叠才会发挥功能,而有时折叠的形状会出错。通常会有一个细胞识别出这种错误,并将其打破。

    但是麻省理工学院Whitehead生物医学研究所的林奎斯特(Susan Lindquist)及其同伴在2002年末发现,这个过程并非一定会发生。他们发现,如果折叠出错的蛋白病毒没有及时被打破,就会聚积起来,改变细胞的新陈代谢,并最终杀死细胞。

    这会杀死大脑中的神经元细胞,而神经元细胞死亡后,蛋白病毒会解体,于是就在体内释放出更多的蛋白病毒。, http://www.100md.com