神经内科症状学(三十五)
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2004年1月3日
三十五、Kluver-Bucy氏综合征
又称颞叶切除后行为变态综合征。
【病因和机理】 切除恒河猴两侧颞叶(包括20、21、22区，海马回，杏仁核)后，经3周～2年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后，Alzherimer氏病及Pick氏病、脑挫伤、脑动脉硬化等，与边缘系统的损伤有关。
【临床表现】 双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失，包括不认识最亲近的人，无恐惧与愤怒反应，自残型性欲过盛，同性恋倾向，食欲过盛，思维变化过速(对每一对象或事件均作出动作反应)，记忆力显著减退。
【鉴别诊断】
(一)Alzherimer氏病 是一种原因未明的原发性、退行性脑部疾病。早期即发明显智能缺损为主，痴呆为主要临床表现。起病缓慢，病程进行性，可有一段时期病情静止，但不可逆。
(二)Pick氏病 是一种中年发病的进行性痴呆疾病。早期可有人格改变和社会功能减退，逐渐发展为记忆、智能和语言功能损害，常出现较低级的精神活动脱抑制症状，如道德沧丧、撒谎等行为，先于明显记忆障碍。伴有情感淡漠或欣快，偶有锥体外系症状和癫痫发作。临床上与Alzherimeer氏病不易鉴别，主要是病理形态上的区别。
(三)脑动脉硬化症(cerebral arteriosclerosis) 是指脑动脉粥样硬化等脑动脉管壁变性所引起的非急性、弥漫性脑组织改变和神经功能障碍。常在50岁以后逐渐出现神经衰弱症状群，相当长时间内人格及自知力相对保持完整，病情时好时坏，逐渐发展为性格改变，多疑，缺乏自知力，思维单调而不连贯，痴呆，甚至出现幻觉、妄想。常伴脑血管损害引起的轻偏瘫、Babinski征阳性等体征，如有局限性脑叶萎缩，可出现定位性皮质损害症状。
(四)脑挫裂伤(contusion and lacerationof the brain) 为头部外伤，造成脑组织器质性损害。主要表现为不同程度意识障碍，生命体征改变，可在伤后立即出现相应的神经系统局灶性症状，如偏瘫、失语、锥体束征阳性，常伴损伤性蛛网膜下腔出血。, 百拇医药(romance2003)
又称颞叶切除后行为变态综合征。
【病因和机理】 切除恒河猴两侧颞叶(包括20、21、22区，海马回，杏仁核)后，经3周～2年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后，Alzherimer氏病及Pick氏病、脑挫伤、脑动脉硬化等，与边缘系统的损伤有关。
【临床表现】 双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失，包括不认识最亲近的人，无恐惧与愤怒反应，自残型性欲过盛，同性恋倾向，食欲过盛，思维变化过速(对每一对象或事件均作出动作反应)，记忆力显著减退。
【鉴别诊断】
(一)Alzherimer氏病 是一种原因未明的原发性、退行性脑部疾病。早期即发明显智能缺损为主，痴呆为主要临床表现。起病缓慢，病程进行性，可有一段时期病情静止，但不可逆。
(二)Pick氏病 是一种中年发病的进行性痴呆疾病。早期可有人格改变和社会功能减退，逐渐发展为记忆、智能和语言功能损害，常出现较低级的精神活动脱抑制症状，如道德沧丧、撒谎等行为，先于明显记忆障碍。伴有情感淡漠或欣快，偶有锥体外系症状和癫痫发作。临床上与Alzherimeer氏病不易鉴别，主要是病理形态上的区别。
(三)脑动脉硬化症(cerebral arteriosclerosis) 是指脑动脉粥样硬化等脑动脉管壁变性所引起的非急性、弥漫性脑组织改变和神经功能障碍。常在50岁以后逐渐出现神经衰弱症状群，相当长时间内人格及自知力相对保持完整，病情时好时坏，逐渐发展为性格改变，多疑，缺乏自知力，思维单调而不连贯，痴呆，甚至出现幻觉、妄想。常伴脑血管损害引起的轻偏瘫、Babinski征阳性等体征，如有局限性脑叶萎缩，可出现定位性皮质损害症状。
(四)脑挫裂伤(contusion and lacerationof the brain) 为头部外伤，造成脑组织器质性损害。主要表现为不同程度意识障碍，生命体征改变，可在伤后立即出现相应的神经系统局灶性症状，如偏瘫、失语、锥体束征阳性，常伴损伤性蛛网膜下腔出血。, 百拇医药(romance2003)