我首例脐血移植治X-连锁无丙种球蛋白血症
新华网2004年2月29日郑州讯：国内首例采用脐血移植方法治疗X-连锁无丙种球蛋白血症患者的手术，日前在郑州大学一附院血液科获得成功。+, http://www.100md.com
X-连锁无丙种球蛋白血症于1952年被人类发现，是一种反复多发严重感染的遗传性疾病，其临床表现为严重多发的肺炎、败血症及化脓性鼻窦炎等，未经严格正规的替代治疗，大部分病例在2年内死亡。+, http://www.100md.com
这次接受手术的患者是一名13岁男孩，他出生9个月后多次患严重的肺炎、败血症及化脓性鼻窦炎等，被确诊为X-连锁无丙种球蛋白血症。多年来，患者一直应用丙种球蛋白替代疗法维持生命。病人输入丙种球蛋白的量至少为每公斤体重0.4克，每月给药一至两次，每瓶丙种球蛋白2.5克，价格在300元至400元之间。随着年龄及体重的增长，患者每月药费开支3000元左右，家庭不堪重负。同时，为了减少感染，患者一直辍学在家，给患者及家属带来巨大的生理及心理负担。+, http://www.100md.com
目前，国际上主要采用丙种球蛋白替代疗法治疗X-连锁无丙种球蛋白血症，要根治本病需要采用造血干细胞移植。据有关资料显示，非血缘关系的脐血移植世界上仅有8例报告，我国还未见报告。+, http://www.100md.com
经郑大一附院血液科专家会诊，决定为患者进行脐血移植治疗，并成立了由血液科孙慧主任任组长，有关老专家参与的移植小组，由日本留学归国博士万鼎铭具体负责。他们查阅大量文献资料，咨询知名的国际国内移植专家，多次进行讨论会，经过积极准备，于2003年11月8日为患者进行了非血缘关系不全相合脐血移植(HLA配型5个位点相合)。供者为女性O型脐血，受者为男性AB型血。+, http://www.100md.com
经过68天的移植室医护工作人员的艰辛工作，及时治疗各种严重并发症，病人血型由AB型变为O型，患者染色体由46XY变为46XX，流式细胞仪检查显示B细胞由移植前的0%到5%，证明移植成功，顺利出院，至今已3个月。近日随访，患者情况稳定，无需输注丙种球蛋白。+, http://www.100md.com
有关专家认为，非血缘关系不全相合脐血移植比同胞相合的脐血移植和非血缘相合的脐血移植难度更大、风险更高。
X-连锁无丙种球蛋白血症于1952年被人类发现，是一种反复多发严重感染的遗传性疾病，其临床表现为严重多发的肺炎、败血症及化脓性鼻窦炎等，未经严格正规的替代治疗，大部分病例在2年内死亡。+, http://www.100md.com
这次接受手术的患者是一名13岁男孩，他出生9个月后多次患严重的肺炎、败血症及化脓性鼻窦炎等，被确诊为X-连锁无丙种球蛋白血症。多年来，患者一直应用丙种球蛋白替代疗法维持生命。病人输入丙种球蛋白的量至少为每公斤体重0.4克，每月给药一至两次，每瓶丙种球蛋白2.5克，价格在300元至400元之间。随着年龄及体重的增长，患者每月药费开支3000元左右，家庭不堪重负。同时，为了减少感染，患者一直辍学在家，给患者及家属带来巨大的生理及心理负担。+, http://www.100md.com
目前，国际上主要采用丙种球蛋白替代疗法治疗X-连锁无丙种球蛋白血症，要根治本病需要采用造血干细胞移植。据有关资料显示，非血缘关系的脐血移植世界上仅有8例报告，我国还未见报告。+, http://www.100md.com
经郑大一附院血液科专家会诊，决定为患者进行脐血移植治疗，并成立了由血液科孙慧主任任组长，有关老专家参与的移植小组，由日本留学归国博士万鼎铭具体负责。他们查阅大量文献资料，咨询知名的国际国内移植专家，多次进行讨论会，经过积极准备，于2003年11月8日为患者进行了非血缘关系不全相合脐血移植(HLA配型5个位点相合)。供者为女性O型脐血，受者为男性AB型血。+, http://www.100md.com
经过68天的移植室医护工作人员的艰辛工作，及时治疗各种严重并发症，病人血型由AB型变为O型，患者染色体由46XY变为46XX，流式细胞仪检查显示B细胞由移植前的0%到5%，证明移植成功，顺利出院，至今已3个月。近日随访，患者情况稳定，无需输注丙种球蛋白。+, http://www.100md.com
有关专家认为，非血缘关系不全相合脐血移植比同胞相合的脐血移植和非血缘相合的脐血移植难度更大、风险更高。