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编号:10359661
临床病例讨论——肢体躯干剧痛、高位截瘫
http://www.100md.com 2004年3月11日 《中国医学论坛报》 2004年第10期
     病历摘要

    患者男,58岁。因四肢麻木、发作性疼痛2月余,截瘫、大小便失禁10天入院。患者入院前2个月在国外工作期间,不明原因感左肩和左肘部麻木、疼痛,呈进行性加重。并逐渐因左上肢麻痛而脱衣困难,疼痛发作时肌肉出现撕裂样或针刺样疼痛。以后疼痛发展到两腕、右下肢、前胸及后背部。剧痛每次持续10余分钟,1个月发作数次,发作时冷汗淋漓,难以忍受。在国外某医院曾按“风湿病”治疗无效。发病后的第24日来北京某医院诊治,疑为颈椎病,曾作颈椎牵引,疼痛可暂时缓解。发病第63天双下肢截瘫。后在北京另一家医院作椎管造影,示胸1~2椎管有完全阻塞,查脑脊液正常。因诊断不明,遂转入我院。

    患者既往体健,家族史无异常。

    入院查体 T 35.5℃ P 84次/min,BP 118/70 mmHg。发育、营养良好,浅表淋巴结不肿大,巩膜及皮肤无黄染。心肺未见异常。腹部膨隆,叩诊鼓音,肠鸣音弱。双下肢全瘫。痛觉消失或减弱(痛觉消失平面在第3胸椎,痛觉减退平面在第3颈椎),双上肢肱二、三头肌及跟、膝踺反射活跃,巴氏征(-)。血红蛋白114 g/L 红细胞3.6×1012/L 白细胞11×109/L 中性0.76, 淋巴0.17,嗜酸0.4,单核0.3,血小板225×109/L。血沉32 mm/1h、80 mm/2h。肝功能、A/G比值、γ-GT、甲胎蛋白、碱性磷酸酶、蛋白电泳、出凝血时间及活动度、血糖、尿素氮、CO2结合力、血电解质和粪尿常规等均正常。HBsAg和本周蛋白(-)。心电图正常,X线胸片心肺膈正常,第7颈椎和第1胸椎有骨质破坏;骨盆正位片右髂骨外下方有一骨质破坏区。脊椎CT扫描,第1胸椎呈溶骨性骨质破坏。右髂骨细针穿刺,病理报告为低分化鳞癌。
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    诊治经过 患者入院后病情呈进行性加重,出现大小便失禁,血红蛋白逐渐下降为85 g/L  数日后降为72 g/L 剧痛频频发作,不得不以哌替啶(杜冷丁)或吗啡肌注暂时止痛。为了缓解疼痛,后又局部给予60Co 400 Rad放疗,但疼痛未减,体温反而逐渐上升,开始稽留在38℃左右,以后则波动于38℃~39℃之间。发热期间曾应用氨苄西林、地塞米松和吲哚美辛(消炎痛),疗效不显著。入院第25日,出现腹胀、恶心、呕吐,呕吐物呈咖啡色,并有柏油样大便,测血压为80/50 mmHg 血红蛋白39 g/L 遂立即输血纠正休克,并采取各种止血措施,但消化道出血和休克未能彻底纠正。患者于入院第32日,终因全身衰竭、出血性休克死亡。

    病例讨论

    甲医师 该病人的主要特点是:(1)男性,年龄较大;(2)四肢、躯干发作性剧痛;(3)高位截瘫,大小便失禁;(4)脊椎骨和右髂骨骨质破坏;(5)持续发热;(6)上消化道大出血。根据上述特点,诊断主要考虑:
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    1.多发性骨髓瘤 符合点:(1)本病多发生在男性50~70岁之间,约1/3发生在脊椎骨,病灶多发,骨质破坏呈溶骨性,该病人有此特点;(2)本病90%的病例有骨痛,该病人四肢及躯干有发作性剧痛;(3)截瘫、贫血和血沉加快是本病常见的症状,该病人也具有。不符之处:(1)本病血清蛋白电泳,γ和β球蛋白显著增高,β及γ球蛋白之间出现单株峰型M球蛋白带,该病人蛋白电泳和A/G比值均正常;(2)本病可有类似慢性肾炎的尿液改变,并有慢性肾衰症状。而该病人尿蛋白(-),尿素氮正常;(3)本病尿液本周蛋白常常(+),该病人(-);(4)本病血小板显著减少,该病人正常;(5)本病肝、脾和浅表淋巴结肿大,该病人无肿大。

    2.脊椎骨恶性肿瘤 该病人支持点有:(1)男性,年龄较大;(2)进展快、病程短、预后差,从发病到死亡仅3个半月;(3)顽固性发热;(4)脊椎和右髂骨有骨质破坏;(5)四肢和躯干发作性剧痛;(6)高位截瘫,大小便失禁;(7)消化道出血可能是肿瘤胃肠道转移破溃所致。综上所述,总的看来该病人脊椎骨恶性肿瘤的可能性大。
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    乙医师 同意该病人可能是脊椎骨恶性肿瘤,但如系此病,尚需判明脊椎肿瘤是原发还是继发(转移)。我认为脊椎是继发肿瘤,根据是:(1)脊椎转移肿瘤远比脊椎原发肿瘤多见;(2)骨转移肿瘤好发于骨盆、脊椎和肋骨,约75%为多发,主要为溶骨性破坏,该病人有上述特点;(3)右髂骨同时有骨质破坏,不易用脊椎原发肿瘤解释。特别是右髂骨病变部细针穿刺,病理报告为鳞癌,用一元论分析,脊椎和髂骨病变应是一致的,而脊椎原发性恶性肿瘤不可能有鳞癌。

    该病人是脊椎转移癌似可肯定,那么原发癌灶在何处?根据患者的临床表现,原发部位较难确定,原因是临床上除脊椎转移肿瘤所表现出来的症状和体征外,原发脏器肿瘤的症状和体征发现不多。原发肿瘤的症状很少或缺如,而转移肿瘤的症状却很显著和突出的病例在临床上并不少见,所以诊断很困难,该病人即如此。据文献报告,约50%的乳腺癌、肾癌、前列腺癌和肺癌可发生骨转移,其他脏器肿瘤的骨转移发生率分别为:胰腺癌和直肠癌各13%,原发性肝癌11.2%,结肠癌和卵巢癌各9%,睾丸恶性肿瘤、甲状腺癌和恶性黑素瘤亦偶可见骨转移。该病人入院时病情巳很危重,因身体衰弱而对有些脏器未作进一步检查,特别是前列腺、肾脏、肝脏、胰腺、结肠和直肠是否完全正常,尚不得而知。
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    病理讨论

    尸检病理诊断 原发性肝鳞状细胞癌转移至颈椎、胸椎、右髂骨和食管;胃小弯溃疡穿孔、出血、肠内积血;心肌脂肪浸润;灶性肺水肿和肺大泡;右肾囊肿;脑动脉(左侧椎动脉)粥样硬化Ⅰ级,轻度脑水肿。

    丙医师(病理科) 该病人尸解病理主要发现是:肝、骨(颈1~2和右髂)和食管均有鳞状细胞癌(见图1~3)。根据癌细胞的形态特点和发生部位,患者的原发癌灶可肯定在肝脏,而骨和食管则为转移癌,因为原发性骨癌不可能有鳞状细胞癌,食管发生的鳞状细胞癌,癌灶绝不会发生在浆膜层,而食管黏膜正常。
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    图1

    原发性肝癌灶,左下角可见正常肝组织HE×100

    图2

    原发性肝鳞状细胞癌,中央部可见角化珠 HE×600

    图3

    脊椎骨转移的鳞状细胞癌 HE×200

    原发性肝鳞状细胞癌十分罕见,国内1977年江西医学院病理教研组报告1例,以后未见有报告。这种癌瘤在病理学上有以下特点:(1)有典型的肝癌细胞。这是因为肝鳞状细胞癌常发生在原发性肝癌的基础上;(2)有变异形态的肝癌细胞-鳞状细胞。这是肝癌细胞鳞形化生所致,表现为细胞呈鳞嵌状,有细胞间桥和细胞内角化或角化珠形成。肝癌细胞鳞形化生一般仅限于癌瘤的一个局部。该病人有原发性肝癌,病理类型属胆管细胞型,鳞状细胞存在的范围比较局限,完全符合原发性肝鳞状细胞癌的病理学特点,故诊断确凿无疑。该病人肝鳞状细胞癌的发生,显然系胆管细胞癌鳞形化生而来。
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    原发性肝癌肝外转移常见,该病人的骨和食管转移主要是通过血行和淋巴管播散的。应特别提出的是,脊椎静脉途径对骨转移有重要意义,因脊椎静脉无静脉瓣,在每一节椎骨上均与胸腹腔的静脉相通,某些使胸腹腔压力增高的动作,如咳嗽、打喷嚏、排便用力等,均可使胸腹腔静脉的癌栓直接进入脊椎静脉系统,而发生脊椎骨和骨盆转移。该病人的骨转移应考虑上述播散途径的可能。

    该病人病程晚期有上消化道大出血,临床曾考虑是癌瘤胃肠道转移破溃所致,但尸解胃肠道未发现癌瘤,而有胃小弯溃疡穿孔,上消化道出血显然由其所致。胃溃疡穿孔的原因从病理角度讲不太清楚,可能因癌瘤晚期机体高度衰褐,导致了应激性溃疡。

    丁医师 该病人的原发癌灶在肝脏,特别是病理诊断为原发性肝鳞状细胞癌,这在患者生前没有想到,属于误诊病例,值得认真总结经验教训。原发性肝癌的组织形态,除常见的肝细胞型(约占90%)和较少见的胆管细胞型(约10%)外,还有一些罕见的细胞类型,如:透明细胞癌、巨细胞癌、梭形细胞癌和鳞状细胞癌等。这些罕见的细胞类型的肝癌,通常发生在肝细胞癌或胆管细胞癌基础上,是这两种类型肝癌演化的结果(所谓变异形态细胞癌)。因此,这些罕见的细胞类型癌,除有本类型变异形态的细胞外,尚具有原肝癌的组织学特点。该病人肝鳞状细胞癌即与肝胆管细胞癌并存。
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    结合该病人的临床和病理,应吸取的经验教训有以下几个方面:

    1.原发性肝癌一般发生在乙型肝炎或肝硬化的基础上,该病人HBsAg-尸解肝脏无肝炎和肝硬化的病理改变,前面丙医师谈到的江西医学院尸解发现的病例也无肝硬化,故认为发生在肝胆管癌基础上的肝鳞癌,与乙型肝炎和肝硬化无必然的因果关系。

    2.该病人生前检测甲胎蛋白正常,这是肝鳞癌本身的特点,抑或是发生在肝胆管癌基础上的原因?我认为可能与后者有关,即肝鳞癌仍保持原肝癌的生物学特性(肝胆管癌血清甲胎蛋白含量正常)。从这个意义上讲,肝鳞癌似不应列为一种独立存在的肝癌,应称原发性肝癌鳞形化生为妥。

    3.该病人的临床表现主要是脊椎转移癌引起的症状,如高位截瘫、大小便失禁和四肢躯干剧痛等,原发癌灶(肝癌)的症状完全缺如。原发癌症状没有,而转移癌症状突出是该病人的特点,因此确诊较困难。故对原发癌部位不明的病例,应尽量做全面系统检查,如CT、MRI和B超检查等(特别是B超检查,因其经济、简便易行,应列为每个住院患者的常规检查)。该病人肝脏症状不明显,未做上述检查,否则,有可能确诊或可能发现重要诊断线索。

    4.该病人在病程晚期发生了上消化道大出血,并出现严重休克,患者的死亡与此直接有关。消化道出血的原因尸解证实是胃小弯溃疡穿孔,此点于患者生前在临床上没有料到,原因是患者无胃穿孔的任何征象,如腹痛、腹肌紧张和腹部压痛等。这种现象可能与高位截瘫和患者年龄较大,感觉和反应迟钝有关。至于胃小弯穿孔的原因,我们认为是在原有胃溃疡的基础上,应用了吲哚美辛和皮质激素造成的。故在临床上,当病人是否存在溃疡病情况不明时,特别是对癌症晚期病人,应用吲哚美辛和皮质激素应取慎重态度。, 百拇医药(北京军区总医院 张禹医师整理)