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编号:10362427
病案思考[4]四肢无力伴言语障碍
http://www.100md.com 2004年3月18日 《中国医学论坛报》 2004年第11期
     【病历摘要】 患儿男性,9岁。因右半身无力,言语减少18个月,左侧肢体无力12个月,加重7个月入院。

    患儿在发病前1个月摔倒,头部外伤,当时无意识障碍及头痛。入院前18个月患儿自觉右手力弱,写字、持物不稳,伴右下肢无力,但尚能行走,言语较前减少,欠流利。12个月前出现左半身肢体无力,活动不灵活,行走困难,需人扶持行走。查血清铜氧化酶吸光度正常,诊断为基底节钙化。于发病后2个月、5个月2次脑CT平扫+强化均提示“双基底节高密度影,可疑钙化灶”。入院7个月前患儿病情渐重,卧床不起,少语,声低,生活不能自理。当地院诊断为“Fahr综合征”,服用美多巴和苯海索症状无改善。查甲状腺素、脑囊虫酶标、弓形虫皮内试验,脑脊液常规、生化及免疫方面检查均正常。入院10天前MRI检查疑为“左基底节区占位病变”。患儿发病以来无发热、头痛、呕吐、抽搐及意识障碍。

    患儿无结核及胶原疾病史。父母非近亲结婚;早产1个月,发病前智力与同龄儿童无差异。

    入院查体 神志清,缄默不语,检查不能合作。双眼球可自行活动,K-F环-;额纹、面纹不对称;颈部无抵抗,克氏征-。四肢肌张力增高,右侧明显,双上肢肌力4级,右下肢肌力k级,左下肢肌力2级,四肢腱反射亢进,双侧巴氏征 +,查多克征 +,右侧霍夫曼征 +,右侧踝阵挛+,腹壁反射-,提睾反射-。

    实验室检查 脑电图(EEG):左半球较多中至高幅度2~5 C/S的慢波,以左额、左中央区顶为著,全部导联显示中度节律失调,未见棘波。 X线胸片:双肺纹理重,余-。

    腰穿压力130 mmH2O,CSF细胞总数0,生化正常。抗核抗体-,IgG<0.88 mg /dk,IgA<0.92 mg/dk,IgM未测出。脑脊液病理检查:散在个别淋巴细胞。

    血生化、电解质、肾功能、肺功能、LDH及血尿常规均正常。

    入院后行右额钻孔活检术,取病灶组织以确定病变性质。

    请思考:

    1. 本病例特点是什么?

    2. 定位和定性诊断?

    (答案见本期第18版), 百拇医药(北京市神经科临床病理讨论会供稿 【病历摘要】 患儿男性,9岁。因右半身无力,言语减少18个月,左侧肢)