极度干燥-干燥综合症的特点
干燥综合征的症状与体征:
1、眼:呈干燥性角、结膜炎,眼觉干燥、痒痛,持续异物感、砂砾感、烧灼感,眼睑有沉重感,视力模糊,有幕状物,畏光。角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔,可合并虹膜脉络膜炎,结膜发炎,球结膜血管扩张。部分患者泪腺肿大,泪液少,容易发生细菌,真菌和病毒感染。
2、口腔:有不同程度的口干,轻度干燥常被病人忽视,较重时影响咀嚼,唾液严重减少,不能将食物揉成食物团状,并有吞咽困难,需饮汤水将食物咽下。味觉减退,可反复发生舌与口腔溃疡或口角皲裂。由于唾液少,易生龋齿,牙齿呈粉末状或小块状破碎掉落。半数左右患者腮腺肿大,多为双侧对称,可呈反复发作或呈慢性进行性肿大,颌下限可肿大。
3、呼吸道:鼻腔干燥结节,味觉不灵,咽部干燥,声音嘶哑。下呼吸道受累表现为支气管炎、间质性肺炎、肺不胀、有的患者可无明显肺部病变,但有限制性肺通气功能障碍和气体弥散功能下降。
4、消化道:咽部和食道干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食道狭窄及食道运动功能紊乱。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎。约1/5的病人出现肝脾肿大。
5、泌尿道:可有肾小管功能缺陷,约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,属于igm和补体肾小球基底膜沉积导致。
6、皮肤:皮肤干燥、有紫癜、结节性红斑、多形性红斑、雷氏现象和皮肤溃疡,外阴和阴道粘膜出现干燥和萎缩。
7、关节:约半数合并类风湿性关节炎,可呈现轻型复发性多关节炎,主要侵犯肘、膝关节,为自限性,不引起关节畸形。
8、神经肌肉:个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可以发生多发性颅神经及周围神经病变,也有的病人可发生皮肌炎与重症肌无力等。, 百拇医药
1、眼:呈干燥性角、结膜炎,眼觉干燥、痒痛,持续异物感、砂砾感、烧灼感,眼睑有沉重感,视力模糊,有幕状物,畏光。角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔,可合并虹膜脉络膜炎,结膜发炎,球结膜血管扩张。部分患者泪腺肿大,泪液少,容易发生细菌,真菌和病毒感染。
2、口腔:有不同程度的口干,轻度干燥常被病人忽视,较重时影响咀嚼,唾液严重减少,不能将食物揉成食物团状,并有吞咽困难,需饮汤水将食物咽下。味觉减退,可反复发生舌与口腔溃疡或口角皲裂。由于唾液少,易生龋齿,牙齿呈粉末状或小块状破碎掉落。半数左右患者腮腺肿大,多为双侧对称,可呈反复发作或呈慢性进行性肿大,颌下限可肿大。
3、呼吸道:鼻腔干燥结节,味觉不灵,咽部干燥,声音嘶哑。下呼吸道受累表现为支气管炎、间质性肺炎、肺不胀、有的患者可无明显肺部病变,但有限制性肺通气功能障碍和气体弥散功能下降。
4、消化道:咽部和食道干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食道狭窄及食道运动功能紊乱。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎。约1/5的病人出现肝脾肿大。
5、泌尿道:可有肾小管功能缺陷,约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,属于igm和补体肾小球基底膜沉积导致。
6、皮肤:皮肤干燥、有紫癜、结节性红斑、多形性红斑、雷氏现象和皮肤溃疡,外阴和阴道粘膜出现干燥和萎缩。
7、关节:约半数合并类风湿性关节炎,可呈现轻型复发性多关节炎,主要侵犯肘、膝关节,为自限性,不引起关节畸形。
8、神经肌肉:个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可以发生多发性颅神经及周围神经病变,也有的病人可发生皮肌炎与重症肌无力等。, 百拇医药