桥小脑角胆脂瘤的诊疗进展
【文献标识码】 A 【文章编号】 1726-6424(2004)01-0030-03
胆脂瘤(cholesteatma)亦称为上皮样囊肿(epidermoid cyst)、珍珠瘤(pearl tumor)或上皮样瘤(epidermoid tumor)。在1807年Pinson首次对这种胆脂瘤加以描述，1854年Reˉmak提出其来源为异位的残余上皮细胞的理论，1928年Critchley定名为上皮样瘤。
胆脂瘤起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞，由于外胚层上皮细胞在颅内异位发展所致。在胚胎期3～5周神经沟形成神经管时，含上皮成分的包涵物在神经管内滞留，这些滞留物为正常的复层鳞状上皮，上皮不断脱屑、分解形成角蛋白和胆固醇，这些分解产物积聚形成胆脂瘤 [1] 。肿瘤常呈结节状，乳白色，表面光亮，囊壁薄，边界清楚，缺少血供。内部组织为碎蜡样或干酪样物质，个别的中央有坏死。囊壁最外为一薄层纤维结缔组织，胆脂瘤上皮层表面系向囊内，不断有细胞角化脱屑形成瘤内容物，使肿瘤不断增长。
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桥小脑角胆脂瘤临床上较常见。在颅内占位病变中桥小脑角胆脂瘤发生率约为1.2%～2.4% [2～4] ，但在颅内胆脂瘤生长的部位中，又以桥小脑为最多，占57.6% [5] 。在我科临床所见男性少于女性(2:9)，与文献报道男性略多于女性 [5] 有所不同，可能存在统计学上的差异。可见于任何年龄，平均出现症状年龄在10岁以后，一般病程较长，平均手术年龄在30～40岁 [6] 。
1 诊断
桥小脑角胆脂瘤依其临床表现可分为3种类型 [7] 。
1.1 三叉神经痛型 三叉神经痛源于桥小脑角胆脂瘤者并不少见 [7，8] ，此型最多见约占70%～80%，以三叉神经痛为首发症状，甚至可能是唯一的临床表现 [9] 。此型胆脂瘤发生于桥小脑角上部三叉神经根周围，呈伪足样生长，可伸入桥小脑的各个间隙，并将该处的血管神经包埋起来，肿瘤大者可经脑干腹侧深入到对侧。其临床特点为患侧面部阵发性刀割样疼痛，多见于三叉神经第二、三支分布区，部分患者可有三叉神经分布区域感觉障碍和角膜反射迟钝，个别者患侧咬肌萎缩 [10] 。由于肿瘤常沿脑池方向伸展，病程进展缓慢，肿瘤又较软，常缺乏其它桥小脑角病变的症状和体征，因此极易和原发性三叉神经痛相混淆，而初诊时均诊断为原发性三叉神经痛。此型与原发性三叉神经痛难以鉴别，但注意以下几点将有助于两者之间的鉴别诊断 [11] 。桥小脑角胆脂瘤三叉神经痛型发病年龄多较年轻(30岁左右)，而原发性三叉神经痛年龄较大(多在40岁以上);该型较原发性三叉神经痛疼痛程度严重，发作时间较长，多在数分钟以上，且发作频繁;多无明显“板机点 [9] ”，而多有面部感觉障碍等;一般药物治疗不能奏效。在检查上:CT扫描于桥小脑角显示为一低密度影像，边界清楚，形状不规则，CT值低(0～11HU)，无强化。但后颅窝伪影多，胆脂瘤CT值与脑组织的CT值(脑白质25～38HU、脑灰质35～60HU)相近，胆脂瘤囊内无血管，注射造影剂后影像不增强，普通CT分辨困难，且有报道CT检查结果亦非完全可靠，尤其对较小的胆脂瘤 [9] 。气脑造影可见桥小脑角肿瘤区不规则的点状气体阴影。桥小脑角池造影可诊断池内肿瘤，有肿瘤可见充盈缺损。核磁共振断层扫描(MRI)桥小脑角区见长T 1 长T 2 信号影，边界较清晰，肿瘤大时可包绕脑干显示脑干受压，内听道无扩大，岩骨无破坏。极个别的因胆脂瘤内脂肪成分甚高，呈很短的T 1 值。瘤质不均匀因而信号强度变化不定是胆脂瘤的MR特征 [12] 。注射GD-DTPA后扫描异常信号无强化。气脑、脑池造影为有创检查，病人不易接受且不易施行，NMR检查费用高，在临床上检查有一定的困难。眼震电图(ENG)在三叉神经痛型的桥小脑角胆脂瘤诊断中，是较敏感的检测方法 [13] 。ENG可显示:“冷热试验早期患侧正常或减弱、晚期明显减弱或消失(麻痹)，自发性眼震(SN)、摇头性眼震、阻尼旋转摆动试验多呈患侧优势的刺激性反应，与冷热试验结果分离。晚期胆脂瘤对脑干形成严重压迫时，视动性眼震试验(OKN)异常，出现一侧进行性或双侧慢相角速度下降。胆脂瘤的大小及位置很重要，如其未构成对前庭神经的侵犯及损害，可存在假阴性。”因为ENG作为前庭功能性检查，凡在其末梢、传导径路和中枢部位存在病理损伤均可造成ENG结果异常。神经损害分为刺激性和麻痹性两类，前者属损伤早期，功能亢进;后者属损伤晚期，功能减退或麻痹。在引起三叉神经痛的桥小脑角胆脂瘤不同程度的影响到一侧前庭系统，且多为刺激性损伤。此类前庭损伤的直接原因是缓慢生长的胆脂瘤，病理刺激持续存在并进行性加重，虽使患者半规管反应降低，随时存在的前庭中枢代偿和持续的病理刺激仍然使患侧前庭系统兴奋性占隐性优势(无临床症状)，产生区别于一般单侧前庭损伤后的特征ENG结果。与梅尼埃病发作开始时SN方向向患侧原理相似同属刺激性反应 [14] ，但梅尼埃病膜迷路水肿破裂后，由高浓度K + 内淋巴液混入外淋巴引起的前庭刺激性反应很快形成麻痹性反应，同时指向患侧的刺激性SN很快转为向健侧的麻痹性SN。而占位性病理刺激性的眼震反映结果不易改变。OKN属视眼动系统功能检测，其反射弧与前庭功能核无联系 [15] ，故前庭神经核及其以下前庭传导径路上的病变不影响OKN。当桥小脑角胆脂瘤压迫影响到前庭神经核以上通路时，可出现一侧进行性或双侧OKN慢相角速度下降 [16] 。OKN异常作为前庭中枢病变特征在三叉神经痛诊断中很难出现在颅脑非占位病变的病例中，桥小脑角胆脂瘤并非都造成OKN异常，这取决肿物的大小及位置，与既往文献报道有所不同 [17] 。冷热水试验反映一侧前庭功能状态，受前庭系统整合，中枢代偿影响小，定损伤侧别准确。表示前庭损伤轻重的CP值与肿物大小、侵及前庭系程度一致，与既往文献报道相同 [18] 。Janeke [19] 认为在肿物缓慢生长的同时前庭神经逐渐受损，平衡器官出现适应和代偿，故前庭功能虽已明显受损亦可能无明显眩晕症状。所以在没有位听神经症状(耳聋、耳鸣及眩晕)的三叉神经痛者，出现异常ENG结果应考虑二者同源的占位性病变———桥小脑角胆脂瘤，可助本病的诊断。并可与原发性三叉神经痛相鉴别，尤其在颅脑CT扫描阴性时，ENG显示出其对诊断的优越性，建议把ENG列为该类疾病的常规检查 [20] 。
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1.2 桥小脑角占位型 此型占少数。胆脂瘤多位于桥小脑角中下方，主要症状为面肌痉挛、耳鸣耳聋、头晕等，晚期可出现小脑及脑干受累症状和体征。但胆脂瘤的桥小脑角综合征较听神经瘤、脑膜瘤轻，其需与后二者鉴别。
听神经瘤:多见于中年人，多以耳鸣、耳聋、眩晕起病，随肿瘤的发展有典型的桥小脑角综合征及颅内压增高症状。检查有典型的听力学改变。前庭功能的减退或丧失。因听神经瘤是前庭神经自身的肿瘤，早期即可造成麻痹性损伤，与同属桥小脑角的胆脂瘤的ENG表现不同，同时伴有以耳蜗功能异常为主的临床症状和检查结果。House [21] 指出肿瘤单纯侵犯第Ⅷ颅神经时，根据病史及位听功能检查结果即可诊断。岩骨平片显示内耳道扩大，内耳道顶或底有骨侵蚀或内耳孔后唇有骨侵蚀或两侧内耳道的形态不对称。尤其CT扫描显示一圆形或分叶状软组织密度阴影(除液化者外)，其边缘清楚，与岩骨缘粘连，与岩骨的夹角大多为锐角，增强检查明显强化，内耳道口多扩大，可鉴别。
脑膜瘤:此瘤亦多见于中年人，多有典型的桥小脑角综合征，听神经症状亦多明显，但较听神经瘤轻。通过脑血管造影显示脑膜瘤的丰富供血与肿瘤染色。X线片显示内耳孔无扩大，有的可造成岩骨破坏，肿瘤有时出现钙化。CT:脑膜瘤非增强扫描多为高密度球形或半圆形阴影，常有钙化征，与岩骨夹角多为钝角，内耳道口无扩大，有的可造成岩骨破坏，增强扫描肿物强化明显，可鉴别。
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1.3 颅内压增高型 关于少见的颅内压增高型的诊断与鉴别:由于胆脂瘤生长缓慢，患者多无明显的桥小脑角的症状和体征，当肿瘤压迫引起脑脊液循环障碍时出现颅内压升高症状。对于颅内压增高需做出病因诊断，概括而言其病因有外伤性、血管性、肿瘤、炎症性、先天性和全身疾病的影响。病因诊断根据发病的缓急与病程进展的快慢，结合体格检查及神经系统检查，并参考化验资料加以分析综合，得出初步概念缩小诊断的范围，然后再根据各种疾病的详细临床特征进一步诊断。在肿瘤中，特点为慢性进行性的典型颅内压增高表现，总的趋势是逐渐加重。少数者可突然转为急性发作，这可能由于已处于容积/压力临界点，稍有容积增加则病情突变;也可能由于原发病灶发生坏死与出血。可随神经系统不同部位受累而出现相应的定位体征。颅内压增高除腰穿确定颅内压力的高低与通过抽取脑脊液化验以判断病因外，还需行脑超声波、放射学等检查，有助于进一步确诊。这些特殊检查其目的有三:一是确定有无颅内压增高;二是定性(病因)诊断;三是定位诊断。颅内超声波探测:主要观察脑中线波有无偏移，其阳性率达90%，适用于幕上的占位性病变的定侧诊断，对幕下的病变只能提供一些线索。一般认为中线偏移在0.3cm就有诊断价值。颅骨X光片示骨缝分离，脑回压迹增多加深，蛛网 膜粒压迹增大加深，蝶鞍扩大，鞍背及前后床的吸收或破坏等为颅内压增高的征象。根据X光片、CT、MRI在桥小脑角部位所显示的特征可助于鉴别和诊断。
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2 治疗
在治疗上，桥小脑角胆脂瘤虽不是真正的肿瘤，但由于其在颅内的占位效应，应按照一般颅内肿瘤的手术原则进行处理。胆脂瘤的特点:边界清楚，有包膜，肿瘤缺乏血供，组织脆软，易于切除。术中应尽可能地将全部胆脂瘤及其囊壁一并切除，以防复发。但如囊壁与脑干和大血管粘连甚紧或肿瘤越过中线至对侧时，则不宜强求全部切除，以免损伤脑干和大血管，因其严重并发症或死亡。手术可采用迷路后进路或乙状窦后进路或岩-小脑幕进路等。在前二者中，现一般多采用乙状窦后进路，其视野、视角较迷路后进路为大，同时对迷路刺激轻，无损伤后半规管及内淋巴囊之虞，无脑脊液耳漏，与三叉神经距离近，还可根据需要向后、下方扩大骨窗，遇有出血便于处理，适宜于桥小脑角的各种手术操作 [22] 。进路速度快，不需特殊的显微器械，且不受乳突发育大小的限制(如乙状窦前间隙狭窄)。并可省去迷路后进路为填充乳突术腔，需在腹部取脂肪的手术创伤。乙状窦后进路可作为首选手术进路。岩-小脑幕进路适应于桥小脑角胆脂瘤向幕上伸展至中颅窝者。
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3 术后并发症及其防治
3.1 无菌性脑膜炎 胆脂瘤上皮刺激性很强，如手术中溢入蛛网膜下腔，常导致无菌性脑膜炎。其发生率国内统计为20% [23] ，国外报道为5%～30% [24] 。无菌性脑膜炎多发生于术后1～3周，最初均为发烧、头痛、颈强直等，体温常难控制，可因并发细菌感染导致死亡。无菌性脑膜炎发生后，应反复进行腰椎穿刺放出脑脊液，必要时可于腰穿时放入导管持续引流，并给予大量抗生素及激素治疗。鉴于其严重性关键在于预防，故在切除肿瘤时，周围组织应以脑棉保护，防止肿瘤碎屑随脑脊液扩散;切除胆脂瘤后用NS或氢化可的松林格氏液(100mg氢化可的松/1000ml林格氏液溶液) [25] 反复冲洗，防止术后发生无菌性脑膜炎。进而亦可防止交通性脑积水 [25] 。
3.2 脑脊液漏 关颅时严密缝合硬脑膜，并且于缝合处贴铺筋膜及骨窗内填充原骨屑是预防发生脑脊液漏的重要措施，同时亦可防止假性脑膜膨出 [25] 。在乙状窦后进路还需用骨蜡封闭乳突气房，防止发生脑脊液耳漏;如发生之，除再次按上述的步骤修补外，应给予大量抗生素预防逆行感染。
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3.3 暂时性神经功能障碍 在胆脂瘤较大，范围广泛者，由于手术分离颅神经，术后有可能发生外展神经、面神经、听神经、舌咽神经、迷走神经功能障碍，属暂时性，多在3～6个月可自行恢复。
3.4 关于三叉神经痛复发问题 桥小脑角胆脂瘤如全部摘除后，理论上讲三叉神经痛可以自行消失，面肌痉挛和耳鸣也可自愈，但实际上术后有时仍有三叉神经痛。樊兆民等 [7]报道1例，术后一年半三叉神经痛复发，第二次手术时，桥小脑角处未见肿瘤复发，将三叉神经感觉根部分切断后症状消失。如果肿瘤不能全部切除，三叉神经根压迫得不到解除，或蛛网膜增厚粘连不易彻底分离者，均可致三叉神经痛的复发，以及肿瘤大、病程长、神经受压变形重者 [11] ，在行胆脂瘤摘除术时，可同时行三叉神经感觉根部分切断术 [8，11，26] ，以免术后疼痛复发。
4 疗效
文献报道，国内林庭凯报告小脑桥脑角上皮样囊肿64例(1955～1972年)，术后死亡仅2例，其余病例疗效均良好。1977年Guidetti等 [24] 报告颅内上皮样囊肿和皮样囊肿的手术死亡率达10%。1985年Berger和Wilson报告13例颅后窝上皮样囊肿，无一例死亡。瑞士洛桑大学1983～1986年期间应用显微神经外科技术施行小脑桥脑角上皮样囊肿6例，无1例死亡，随访6个月～3年，无1例死亡。以后各家陆续报道。我科近8年的临床实践中，应用显微神经外科技术施行桥小脑角胆脂瘤摘除术11例，手术疗效全部良好。
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综上所述，桥小脑角胆脂瘤均须手术治疗，故术前的确诊是关键，随着诊疗技术的进展，避免漏诊误诊，防止耽误病情;同时广泛开展显微神经外科技术施行桥小脑角胆脂瘤摘除术，增加了手术的安全性，提高手术疗效，避免术后的复发和降低病残率。
参考文献
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作者单位:300050天津市天和医院
天津医科大学第三医院
(收稿日期:2003-12-06)
(编辑贝 子), 百拇医药(李)
胆脂瘤(cholesteatma)亦称为上皮样囊肿(epidermoid cyst)、珍珠瘤(pearl tumor)或上皮样瘤(epidermoid tumor)。在1807年Pinson首次对这种胆脂瘤加以描述，1854年Reˉmak提出其来源为异位的残余上皮细胞的理论，1928年Critchley定名为上皮样瘤。
胆脂瘤起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞，由于外胚层上皮细胞在颅内异位发展所致。在胚胎期3～5周神经沟形成神经管时，含上皮成分的包涵物在神经管内滞留，这些滞留物为正常的复层鳞状上皮，上皮不断脱屑、分解形成角蛋白和胆固醇，这些分解产物积聚形成胆脂瘤 [1] 。肿瘤常呈结节状，乳白色，表面光亮，囊壁薄，边界清楚，缺少血供。内部组织为碎蜡样或干酪样物质，个别的中央有坏死。囊壁最外为一薄层纤维结缔组织，胆脂瘤上皮层表面系向囊内，不断有细胞角化脱屑形成瘤内容物，使肿瘤不断增长。
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桥小脑角胆脂瘤临床上较常见。在颅内占位病变中桥小脑角胆脂瘤发生率约为1.2%～2.4% [2～4] ，但在颅内胆脂瘤生长的部位中，又以桥小脑为最多，占57.6% [5] 。在我科临床所见男性少于女性(2:9)，与文献报道男性略多于女性 [5] 有所不同，可能存在统计学上的差异。可见于任何年龄，平均出现症状年龄在10岁以后，一般病程较长，平均手术年龄在30～40岁 [6] 。
1 诊断
桥小脑角胆脂瘤依其临床表现可分为3种类型 [7] 。
1.1 三叉神经痛型 三叉神经痛源于桥小脑角胆脂瘤者并不少见 [7，8] ，此型最多见约占70%～80%，以三叉神经痛为首发症状，甚至可能是唯一的临床表现 [9] 。此型胆脂瘤发生于桥小脑角上部三叉神经根周围，呈伪足样生长，可伸入桥小脑的各个间隙，并将该处的血管神经包埋起来，肿瘤大者可经脑干腹侧深入到对侧。其临床特点为患侧面部阵发性刀割样疼痛，多见于三叉神经第二、三支分布区，部分患者可有三叉神经分布区域感觉障碍和角膜反射迟钝，个别者患侧咬肌萎缩 [10] 。由于肿瘤常沿脑池方向伸展，病程进展缓慢，肿瘤又较软，常缺乏其它桥小脑角病变的症状和体征，因此极易和原发性三叉神经痛相混淆，而初诊时均诊断为原发性三叉神经痛。此型与原发性三叉神经痛难以鉴别，但注意以下几点将有助于两者之间的鉴别诊断 [11] 。桥小脑角胆脂瘤三叉神经痛型发病年龄多较年轻(30岁左右)，而原发性三叉神经痛年龄较大(多在40岁以上);该型较原发性三叉神经痛疼痛程度严重，发作时间较长，多在数分钟以上，且发作频繁;多无明显“板机点 [9] ”，而多有面部感觉障碍等;一般药物治疗不能奏效。在检查上:CT扫描于桥小脑角显示为一低密度影像，边界清楚，形状不规则，CT值低(0～11HU)，无强化。但后颅窝伪影多，胆脂瘤CT值与脑组织的CT值(脑白质25～38HU、脑灰质35～60HU)相近，胆脂瘤囊内无血管，注射造影剂后影像不增强，普通CT分辨困难，且有报道CT检查结果亦非完全可靠，尤其对较小的胆脂瘤 [9] 。气脑造影可见桥小脑角肿瘤区不规则的点状气体阴影。桥小脑角池造影可诊断池内肿瘤，有肿瘤可见充盈缺损。核磁共振断层扫描(MRI)桥小脑角区见长T 1 长T 2 信号影，边界较清晰，肿瘤大时可包绕脑干显示脑干受压，内听道无扩大，岩骨无破坏。极个别的因胆脂瘤内脂肪成分甚高，呈很短的T 1 值。瘤质不均匀因而信号强度变化不定是胆脂瘤的MR特征 [12] 。注射GD-DTPA后扫描异常信号无强化。气脑、脑池造影为有创检查，病人不易接受且不易施行，NMR检查费用高，在临床上检查有一定的困难。眼震电图(ENG)在三叉神经痛型的桥小脑角胆脂瘤诊断中，是较敏感的检测方法 [13] 。ENG可显示:“冷热试验早期患侧正常或减弱、晚期明显减弱或消失(麻痹)，自发性眼震(SN)、摇头性眼震、阻尼旋转摆动试验多呈患侧优势的刺激性反应，与冷热试验结果分离。晚期胆脂瘤对脑干形成严重压迫时，视动性眼震试验(OKN)异常，出现一侧进行性或双侧慢相角速度下降。胆脂瘤的大小及位置很重要，如其未构成对前庭神经的侵犯及损害，可存在假阴性。”因为ENG作为前庭功能性检查，凡在其末梢、传导径路和中枢部位存在病理损伤均可造成ENG结果异常。神经损害分为刺激性和麻痹性两类，前者属损伤早期，功能亢进;后者属损伤晚期，功能减退或麻痹。在引起三叉神经痛的桥小脑角胆脂瘤不同程度的影响到一侧前庭系统，且多为刺激性损伤。此类前庭损伤的直接原因是缓慢生长的胆脂瘤，病理刺激持续存在并进行性加重，虽使患者半规管反应降低，随时存在的前庭中枢代偿和持续的病理刺激仍然使患侧前庭系统兴奋性占隐性优势(无临床症状)，产生区别于一般单侧前庭损伤后的特征ENG结果。与梅尼埃病发作开始时SN方向向患侧原理相似同属刺激性反应 [14] ，但梅尼埃病膜迷路水肿破裂后，由高浓度K + 内淋巴液混入外淋巴引起的前庭刺激性反应很快形成麻痹性反应，同时指向患侧的刺激性SN很快转为向健侧的麻痹性SN。而占位性病理刺激性的眼震反映结果不易改变。OKN属视眼动系统功能检测，其反射弧与前庭功能核无联系 [15] ，故前庭神经核及其以下前庭传导径路上的病变不影响OKN。当桥小脑角胆脂瘤压迫影响到前庭神经核以上通路时，可出现一侧进行性或双侧OKN慢相角速度下降 [16] 。OKN异常作为前庭中枢病变特征在三叉神经痛诊断中很难出现在颅脑非占位病变的病例中，桥小脑角胆脂瘤并非都造成OKN异常，这取决肿物的大小及位置，与既往文献报道有所不同 [17] 。冷热水试验反映一侧前庭功能状态，受前庭系统整合，中枢代偿影响小，定损伤侧别准确。表示前庭损伤轻重的CP值与肿物大小、侵及前庭系程度一致，与既往文献报道相同 [18] 。Janeke [19] 认为在肿物缓慢生长的同时前庭神经逐渐受损，平衡器官出现适应和代偿，故前庭功能虽已明显受损亦可能无明显眩晕症状。所以在没有位听神经症状(耳聋、耳鸣及眩晕)的三叉神经痛者，出现异常ENG结果应考虑二者同源的占位性病变———桥小脑角胆脂瘤，可助本病的诊断。并可与原发性三叉神经痛相鉴别，尤其在颅脑CT扫描阴性时，ENG显示出其对诊断的优越性，建议把ENG列为该类疾病的常规检查 [20] 。
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1.2 桥小脑角占位型 此型占少数。胆脂瘤多位于桥小脑角中下方，主要症状为面肌痉挛、耳鸣耳聋、头晕等，晚期可出现小脑及脑干受累症状和体征。但胆脂瘤的桥小脑角综合征较听神经瘤、脑膜瘤轻，其需与后二者鉴别。
听神经瘤:多见于中年人，多以耳鸣、耳聋、眩晕起病，随肿瘤的发展有典型的桥小脑角综合征及颅内压增高症状。检查有典型的听力学改变。前庭功能的减退或丧失。因听神经瘤是前庭神经自身的肿瘤，早期即可造成麻痹性损伤，与同属桥小脑角的胆脂瘤的ENG表现不同，同时伴有以耳蜗功能异常为主的临床症状和检查结果。House [21] 指出肿瘤单纯侵犯第Ⅷ颅神经时，根据病史及位听功能检查结果即可诊断。岩骨平片显示内耳道扩大，内耳道顶或底有骨侵蚀或内耳孔后唇有骨侵蚀或两侧内耳道的形态不对称。尤其CT扫描显示一圆形或分叶状软组织密度阴影(除液化者外)，其边缘清楚，与岩骨缘粘连，与岩骨的夹角大多为锐角，增强检查明显强化，内耳道口多扩大，可鉴别。
脑膜瘤:此瘤亦多见于中年人，多有典型的桥小脑角综合征，听神经症状亦多明显，但较听神经瘤轻。通过脑血管造影显示脑膜瘤的丰富供血与肿瘤染色。X线片显示内耳孔无扩大，有的可造成岩骨破坏，肿瘤有时出现钙化。CT:脑膜瘤非增强扫描多为高密度球形或半圆形阴影，常有钙化征，与岩骨夹角多为钝角，内耳道口无扩大，有的可造成岩骨破坏，增强扫描肿物强化明显，可鉴别。
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1.3 颅内压增高型 关于少见的颅内压增高型的诊断与鉴别:由于胆脂瘤生长缓慢，患者多无明显的桥小脑角的症状和体征，当肿瘤压迫引起脑脊液循环障碍时出现颅内压升高症状。对于颅内压增高需做出病因诊断，概括而言其病因有外伤性、血管性、肿瘤、炎症性、先天性和全身疾病的影响。病因诊断根据发病的缓急与病程进展的快慢，结合体格检查及神经系统检查，并参考化验资料加以分析综合，得出初步概念缩小诊断的范围，然后再根据各种疾病的详细临床特征进一步诊断。在肿瘤中，特点为慢性进行性的典型颅内压增高表现，总的趋势是逐渐加重。少数者可突然转为急性发作，这可能由于已处于容积/压力临界点，稍有容积增加则病情突变;也可能由于原发病灶发生坏死与出血。可随神经系统不同部位受累而出现相应的定位体征。颅内压增高除腰穿确定颅内压力的高低与通过抽取脑脊液化验以判断病因外，还需行脑超声波、放射学等检查，有助于进一步确诊。这些特殊检查其目的有三:一是确定有无颅内压增高;二是定性(病因)诊断;三是定位诊断。颅内超声波探测:主要观察脑中线波有无偏移，其阳性率达90%，适用于幕上的占位性病变的定侧诊断，对幕下的病变只能提供一些线索。一般认为中线偏移在0.3cm就有诊断价值。颅骨X光片示骨缝分离，脑回压迹增多加深，蛛网 膜粒压迹增大加深，蝶鞍扩大，鞍背及前后床的吸收或破坏等为颅内压增高的征象。根据X光片、CT、MRI在桥小脑角部位所显示的特征可助于鉴别和诊断。
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2 治疗
在治疗上，桥小脑角胆脂瘤虽不是真正的肿瘤，但由于其在颅内的占位效应，应按照一般颅内肿瘤的手术原则进行处理。胆脂瘤的特点:边界清楚，有包膜，肿瘤缺乏血供，组织脆软，易于切除。术中应尽可能地将全部胆脂瘤及其囊壁一并切除，以防复发。但如囊壁与脑干和大血管粘连甚紧或肿瘤越过中线至对侧时，则不宜强求全部切除，以免损伤脑干和大血管，因其严重并发症或死亡。手术可采用迷路后进路或乙状窦后进路或岩-小脑幕进路等。在前二者中，现一般多采用乙状窦后进路，其视野、视角较迷路后进路为大，同时对迷路刺激轻，无损伤后半规管及内淋巴囊之虞，无脑脊液耳漏，与三叉神经距离近，还可根据需要向后、下方扩大骨窗，遇有出血便于处理，适宜于桥小脑角的各种手术操作 [22] 。进路速度快，不需特殊的显微器械，且不受乳突发育大小的限制(如乙状窦前间隙狭窄)。并可省去迷路后进路为填充乳突术腔，需在腹部取脂肪的手术创伤。乙状窦后进路可作为首选手术进路。岩-小脑幕进路适应于桥小脑角胆脂瘤向幕上伸展至中颅窝者。
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3 术后并发症及其防治
3.1 无菌性脑膜炎 胆脂瘤上皮刺激性很强，如手术中溢入蛛网膜下腔，常导致无菌性脑膜炎。其发生率国内统计为20% [23] ，国外报道为5%～30% [24] 。无菌性脑膜炎多发生于术后1～3周，最初均为发烧、头痛、颈强直等，体温常难控制，可因并发细菌感染导致死亡。无菌性脑膜炎发生后，应反复进行腰椎穿刺放出脑脊液，必要时可于腰穿时放入导管持续引流，并给予大量抗生素及激素治疗。鉴于其严重性关键在于预防，故在切除肿瘤时，周围组织应以脑棉保护，防止肿瘤碎屑随脑脊液扩散;切除胆脂瘤后用NS或氢化可的松林格氏液(100mg氢化可的松/1000ml林格氏液溶液) [25] 反复冲洗，防止术后发生无菌性脑膜炎。进而亦可防止交通性脑积水 [25] 。
3.2 脑脊液漏 关颅时严密缝合硬脑膜，并且于缝合处贴铺筋膜及骨窗内填充原骨屑是预防发生脑脊液漏的重要措施，同时亦可防止假性脑膜膨出 [25] 。在乙状窦后进路还需用骨蜡封闭乳突气房，防止发生脑脊液耳漏;如发生之，除再次按上述的步骤修补外，应给予大量抗生素预防逆行感染。
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3.3 暂时性神经功能障碍 在胆脂瘤较大，范围广泛者，由于手术分离颅神经，术后有可能发生外展神经、面神经、听神经、舌咽神经、迷走神经功能障碍，属暂时性，多在3～6个月可自行恢复。
3.4 关于三叉神经痛复发问题 桥小脑角胆脂瘤如全部摘除后，理论上讲三叉神经痛可以自行消失，面肌痉挛和耳鸣也可自愈，但实际上术后有时仍有三叉神经痛。樊兆民等 [7]报道1例，术后一年半三叉神经痛复发，第二次手术时，桥小脑角处未见肿瘤复发，将三叉神经感觉根部分切断后症状消失。如果肿瘤不能全部切除，三叉神经根压迫得不到解除，或蛛网膜增厚粘连不易彻底分离者，均可致三叉神经痛的复发，以及肿瘤大、病程长、神经受压变形重者 [11] ，在行胆脂瘤摘除术时，可同时行三叉神经感觉根部分切断术 [8，11，26] ，以免术后疼痛复发。
4 疗效
文献报道，国内林庭凯报告小脑桥脑角上皮样囊肿64例(1955～1972年)，术后死亡仅2例，其余病例疗效均良好。1977年Guidetti等 [24] 报告颅内上皮样囊肿和皮样囊肿的手术死亡率达10%。1985年Berger和Wilson报告13例颅后窝上皮样囊肿，无一例死亡。瑞士洛桑大学1983～1986年期间应用显微神经外科技术施行小脑桥脑角上皮样囊肿6例，无1例死亡，随访6个月～3年，无1例死亡。以后各家陆续报道。我科近8年的临床实践中，应用显微神经外科技术施行桥小脑角胆脂瘤摘除术11例，手术疗效全部良好。
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综上所述，桥小脑角胆脂瘤均须手术治疗，故术前的确诊是关键，随着诊疗技术的进展，避免漏诊误诊，防止耽误病情;同时广泛开展显微神经外科技术施行桥小脑角胆脂瘤摘除术，增加了手术的安全性，提高手术疗效，避免术后的复发和降低病残率。
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作者单位:300050天津市天和医院
天津医科大学第三医院
(收稿日期:2003-12-06)
(编辑贝 子), 百拇医药(李)