弥散加权成像在儿童脑部脱髓鞘及变性病变中的应用价值
【摘要】 目的 探讨MR弥散加权成像对儿童脑部脱髓鞘及变性疾病的应用价值。方法采用Philips1.5T磁共振系统对14例经临床检查和治疗确诊的脑部脱髓鞘和变性病变进行常规和弥散加权成像(DWI)。结果 炎性脱髓鞘病变主要位于白质内，T 2 WI表现为高信号，DWI显示为略高、等或略低信号;肝豆状核变性DWI表现为基底节区对称性略高信号和略低信号并存的特征性改变;肾上腺脑白质营养不良DWI表现为T 2 信号相反的信号改变(即从后向前由等信号向略高信号变化);吸毒性脑病(急性期)DWI表现为齿状核、基底节区等对称性高信号(细胞毒水肿信号);CO中毒病变DWI早期表现为半卵圆中心和侧脑室旁对称性高信号，慢性期表现为基底节区对称性点状低信号;缺血缺氧后脑室周围软化DWI示双侧脑室旁低信号改变。结论 DWI对儿童脑部脱髓鞘和变性病变具有较大的诊断和鉴别诊断价值。
关键词 弥散加权成像 脑 脱髓鞘 变性
【文献标识码】 A 【文章编号】 1684-2030(2004)02-0106-02
, 百拇医药
Application of diffusion-weighted imaging to children demyelination
and degeneration diseases
Zhang Jinsong，Chang Yingjuan，Ge Yali，et al.
Department of Radiology，Xijing Hospital，Fourth Military Medical University，Xi’an710032.
【Abstract】 Objective To disscuss the value of diffusion-weighted imaging(DWI)on children demyelination and degeneration diseases.Methods 14children including5cases of demyelination encephalitis;3cases of Wilson’s disease;2cases of adrenoleukodystrophy;1case of drug related leukoencephaly;2cases of CO intoxication and1case of ischemia-hypoxia leukoencephaly were performed regular MRI andDWI examination by1.5-tesla MR sysˉtem.Results Demyelination encephalitis mainly occured in white matter and distributed scatterly.T 2 WI showed high signal and DWI showed mildly high or low or iso signal.Lesions of Wilson’s disease presented characteristic sign on DWI with co-existed of mildly high and low signal.Adrenoleukodystrophy showed DWI adverse signal to T 2 WI signal(descending signal from anterior part to posterior part).DWI of drug-related leukoencephaly showed symmetric high signal of dentate nucleus and basal ganglia which reflected the lesion with cellular-toxic edema.One case of sub-aˉcute CO intoxication showed high signals of white matter in DW images.When coming into chronic period of CO intoxiˉcation and ischemia-hypoxia leukoencephaly，DWI showed lesions with low signal.Conclusion Diffusion-weighted imaging is helpful to make diagnosis and differential diagnosis in children demyelination and degeneration diseases.
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Key words diffusion-weighted image brain demyelination degeneration
磁共振弥散加权成像(diffusion-weighted image，DWI)对脑缺血或梗塞性病变的早期诊断和分期观察具有重要意义。随着DWI应用的深入，有关DWI对神经系统非梗塞性疾病诊断价值的报道不断出现 [1～8] 。为此，笔者总结了DWI在一组儿童脑部脱髓鞘及变性病变中的初步应用效果，希望为其进一步临床应用积累经验。
1 材料和方法
1.1 一般资料 本组14例，男9例，女5例，年龄4～16岁。所有病例经临床检查和治疗随访证实，其中脑炎5例，均为病毒感染，临床主要表现为头痛、发热、癫痫，脑脊液蛋白增高等;肝豆状核变性3例，肾上腺脑白质营养不良2例，吸毒性脑病1例，CO中毒脑病2例，缺血缺氧后脑室周围软化1例，临床主要表现为行为、智力异常、共济失调、手抖等帕金森综合征等。
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1.2 扫描技术和方法 使用Philips Gyroscan Intera1.5超导磁共振系统及正交头部线圈。扫描序列包括TSE序列T 2 WI(TR/TE3500ms/100ms)及SE序列T 1 WI(TR/TE500ms/15ms)，部分加扫FLAIR序列(TR/TI/TE5000ms/2100ms/110ms)。弥散加权成像主要采用SSH-DWI序列(全部应用，TR/TE3919ms/95ms，b值为1000s/mm 2 ，轴位扫描)和MSH-DWI序列(部分使用，b值为500s/mm 2)，矢状位扫描)。
1.3 图像分析 由2位神经放射学专家采用双盲法进行阅片和比较，首先发现和确定DWI上的异常信号区，并与T 2 WI及FLAIR图像在病灶显示、信号强度、病灶范围等方面进行比较，排除伪影干扰;结合临床对DWI上异常信号进行分析。为接近临床观片实际，本组病例未进行表观弥散系数(ADC值)的统计，而将病灶DWI信号分为高、略高、等、略低、低五个层次进行比较。
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2 结果
本组5例炎性病灶1例位于脑干，4例位于大脑，病灶主要位于白质内，1例呈基底节区对称性分布，余均呈散在分布，T 2 WI全部表现为高信号，形态散在，边缘较模糊，部分增强病例显示有强化效应。DWI显示病灶为略高(2例)、等信号(1例)、略低信号(2例)，炎性水肿主要呈等信号或略低信号改变，与病变发展进程有关。除了炎性脱髓鞘病变外，本组其它病变均为对称多发性病灶，多数累及基底节区和侧脑室旁，T 2 WI均显示为高信号。DWI则表现多样，其中3例肝豆状核变性表现为较特殊的对称性基底节区略高信号和略低信号并存，T 2 WI显示为较高信号的病灶在DWI仍为高信号;2例肾上腺脑白质营养不良在T 2WI表现为典型的对称性蝶翼状高信号，从后向前逐渐减低，DWI则信号显示相反，从后向前逐渐增高，呈等到略高信号变化;吸毒导致的脑白质病变表现亦较特殊，DWI显示双侧基底节区和齿状核等部位均呈明显高信号改变，为急性细胞水肿的表现;1例CO中毒病变呈双侧半卵圆中心和侧脑室旁白质对称性略高信号，另1例由于已进入慢性期囊变过程，表现为基底节区对称性点状低信号，与T 2 WI信号显示相反;1例缺血缺氧后脑室周围软化灶形成，DWI亦表现为对称性脑室周围低信号。
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3 讨论
脱髓鞘疾病是指髓鞘脱失，但轴索相对完好的病变，可以由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致 [2] 。包括急性播散性脑脊髓炎和急性坏死出血性白质脑炎;先天性代谢障碍所致脑白质营养不良等;病毒感染性疾病等;另外，一些中毒性脑病(如CO中毒、吸毒等)、缺血缺氧亦可引起脱髓鞘改变。
Bernarding [3] 运用弥散和灌注成像方法研究脱髓鞘性脑炎时发现在炎性组织内的ADC值表现为升高、正常或降低，说明在炎症的不同发展阶段其弥散能力不同，部分重叠区域表现会更加不同。本组病例观察与之相似，炎性病灶主要表现为略高、等或略低信号，可以借此与梗塞或其它病变引起的细胞毒性水肿病灶(明显高信号)加以鉴别。此外，本组显示肝豆状核变性DWI主要表现为特殊的对称性基底节区略高信号和略低信号并存，这与基底节区病毒感染性炎症灶(本组有1例EBV脑炎T 2 WI表现为基底节区对称性长T 2 信号，DWI表现为对称性略低信号，表明为血管源性水肿)形成了明显的区别。其原因在于肝豆状核变性多表现为缓慢进展型(本组3例均为此型)，随着铜离子在基底节区的不断沉积，引起局部胶质增生和水肿，T 2 WI因此表现为高信号，而DWI除了能够显示血管源性水肿引起的略低信号外，尚可以显示铜离子沉积引起的细胞毒性水肿而导致的高信号，Sener在6例肝豆状核变性患者亦发现类似征象 [5] ，表明DWI可以对肝豆状核变性提供较特异的 诊断。关于脑原发性脱髓鞘疾病的研究国外目前更多地集中于多发性硬化 [4] ，但在儿童，肾上腺脑白质营养不良的DWI亦显示出一定的特征性。肾上腺脑白质营养不良一般从大脑后部开始，匍行向前累及枕、顶、颞叶、两侧病变由胼胝体压部相连，围绕在枕角周围，胼胝体其他部位不受累。
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病灶在T 2 WI均表现为蝶翼状分层高信号，DWI则与T 2 WI信号呈反比，新病灶相对为略高信号，绕在老病灶(等信号)前方构成类似半圈样分布特点，反映出不同程度的血管源性水肿。但是，亦有作者报道，不典型肾上腺脑白质营养不良也可能引起兴奋毒性脑损伤 [6] ，从而导致DWI高信号。随着吸毒现象的日益广泛，有关吸毒导致的影像学改变不断被报道 [7] ，除了病灶分布特点和长T 2 信号表现外，本组病例还显示DWI呈明显高信号，表明毒品可以引起细胞毒性水肿，Veldhuis在脑神经中毒模型中亦发现了类似DWI表现 [8] 。因此，通过以上病例，笔者初步认为，通过DWI可以更好地反映某些致毒因子(如铜离子、药物、毒品等)引起的脱髓鞘病变或核团变性改变，由于它们能够导致细胞毒性水肿，因而能产生比其它脱髓鞘病变更高的弥散信号。
参考文献
, 百拇医药 1 Pezzullo JA，Tung GA，Mudignoda S，et al.Diffusion-weighted MR imaging ofpyogenic ventriculitis.AJR Am J Roentgenol，2003，180(1):71-75.
2 吴恩惠.脑变性疾病与脱髓鞘疾病(上).临床放射学杂志，1999，18(1):57-61.
3 Bernarding J，Braun J，Koennecke HC.Diffusion-and perfusion-weighted MR imaging in a patient with acute demyelinating enˉcephalomyelitis(ADEM).J Magn Reson Imaging，2002，15(1):96-100.
4 Caramia F，Pantano P，Di Legge S，et al.A longitudinal study ofMR difˉfusion changes in normal appearing white matter of patients with early multiple sclerosis.Magn Reson Imaging，2002，20(5):383-388.
, 百拇医药
5 Sener RN.Diffusion MRI findings in Wilson’s disease.Comput Med Imaging Graph，2003，27(1):17-21.
6 Sener RN.Atypical X-linked adrenoleukodystrophy:newMRI observaˉtions withFLAIR，magnetization transfer contrast，diffusion MRI，and proton spectroscopy.Magn Reson Imaging，2002，20(2):215-219.
7 蔡兴秋，张贞浏，刘翕平，等.海洛因中毒性脑病的临床与磁共振成像.中华神经科学杂志，2000，33(6):342-345.
8 Veldhuis WB，van der SteltM，Delmas F，et al.In vivo excitotoxicity inˉduced by ouabain，a Na+/K+-ATPase inhibitor.J Cereb Blood Flow Metab，2003，23(1):62-74.
作者单位:710032陕西西安第四军医大学西京医院放射科
山西省市太原纺织职工医院放射科
(收稿日期:2003-11-16)
(编辑晓 亮), 百拇医药(张劲松 常英娟 葛雅丽 杨 焱 杨春敏)
关键词 弥散加权成像 脑 脱髓鞘 变性
【文献标识码】 A 【文章编号】 1684-2030(2004)02-0106-02
, 百拇医药
Application of diffusion-weighted imaging to children demyelination
and degeneration diseases
Zhang Jinsong，Chang Yingjuan，Ge Yali，et al.
Department of Radiology，Xijing Hospital，Fourth Military Medical University，Xi’an710032.
【Abstract】 Objective To disscuss the value of diffusion-weighted imaging(DWI)on children demyelination and degeneration diseases.Methods 14children including5cases of demyelination encephalitis;3cases of Wilson’s disease;2cases of adrenoleukodystrophy;1case of drug related leukoencephaly;2cases of CO intoxication and1case of ischemia-hypoxia leukoencephaly were performed regular MRI andDWI examination by1.5-tesla MR sysˉtem.Results Demyelination encephalitis mainly occured in white matter and distributed scatterly.T 2 WI showed high signal and DWI showed mildly high or low or iso signal.Lesions of Wilson’s disease presented characteristic sign on DWI with co-existed of mildly high and low signal.Adrenoleukodystrophy showed DWI adverse signal to T 2 WI signal(descending signal from anterior part to posterior part).DWI of drug-related leukoencephaly showed symmetric high signal of dentate nucleus and basal ganglia which reflected the lesion with cellular-toxic edema.One case of sub-aˉcute CO intoxication showed high signals of white matter in DW images.When coming into chronic period of CO intoxiˉcation and ischemia-hypoxia leukoencephaly，DWI showed lesions with low signal.Conclusion Diffusion-weighted imaging is helpful to make diagnosis and differential diagnosis in children demyelination and degeneration diseases.
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Key words diffusion-weighted image brain demyelination degeneration
磁共振弥散加权成像(diffusion-weighted image，DWI)对脑缺血或梗塞性病变的早期诊断和分期观察具有重要意义。随着DWI应用的深入，有关DWI对神经系统非梗塞性疾病诊断价值的报道不断出现 [1～8] 。为此，笔者总结了DWI在一组儿童脑部脱髓鞘及变性病变中的初步应用效果，希望为其进一步临床应用积累经验。
1 材料和方法
1.1 一般资料 本组14例，男9例，女5例，年龄4～16岁。所有病例经临床检查和治疗随访证实，其中脑炎5例，均为病毒感染，临床主要表现为头痛、发热、癫痫，脑脊液蛋白增高等;肝豆状核变性3例，肾上腺脑白质营养不良2例，吸毒性脑病1例，CO中毒脑病2例，缺血缺氧后脑室周围软化1例，临床主要表现为行为、智力异常、共济失调、手抖等帕金森综合征等。
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1.2 扫描技术和方法 使用Philips Gyroscan Intera1.5超导磁共振系统及正交头部线圈。扫描序列包括TSE序列T 2 WI(TR/TE3500ms/100ms)及SE序列T 1 WI(TR/TE500ms/15ms)，部分加扫FLAIR序列(TR/TI/TE5000ms/2100ms/110ms)。弥散加权成像主要采用SSH-DWI序列(全部应用，TR/TE3919ms/95ms，b值为1000s/mm 2 ，轴位扫描)和MSH-DWI序列(部分使用，b值为500s/mm 2)，矢状位扫描)。
1.3 图像分析 由2位神经放射学专家采用双盲法进行阅片和比较，首先发现和确定DWI上的异常信号区，并与T 2 WI及FLAIR图像在病灶显示、信号强度、病灶范围等方面进行比较，排除伪影干扰;结合临床对DWI上异常信号进行分析。为接近临床观片实际，本组病例未进行表观弥散系数(ADC值)的统计，而将病灶DWI信号分为高、略高、等、略低、低五个层次进行比较。
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2 结果
本组5例炎性病灶1例位于脑干，4例位于大脑，病灶主要位于白质内，1例呈基底节区对称性分布，余均呈散在分布，T 2 WI全部表现为高信号，形态散在，边缘较模糊，部分增强病例显示有强化效应。DWI显示病灶为略高(2例)、等信号(1例)、略低信号(2例)，炎性水肿主要呈等信号或略低信号改变，与病变发展进程有关。除了炎性脱髓鞘病变外，本组其它病变均为对称多发性病灶，多数累及基底节区和侧脑室旁，T 2 WI均显示为高信号。DWI则表现多样，其中3例肝豆状核变性表现为较特殊的对称性基底节区略高信号和略低信号并存，T 2 WI显示为较高信号的病灶在DWI仍为高信号;2例肾上腺脑白质营养不良在T 2WI表现为典型的对称性蝶翼状高信号，从后向前逐渐减低，DWI则信号显示相反，从后向前逐渐增高，呈等到略高信号变化;吸毒导致的脑白质病变表现亦较特殊，DWI显示双侧基底节区和齿状核等部位均呈明显高信号改变，为急性细胞水肿的表现;1例CO中毒病变呈双侧半卵圆中心和侧脑室旁白质对称性略高信号，另1例由于已进入慢性期囊变过程，表现为基底节区对称性点状低信号，与T 2 WI信号显示相反;1例缺血缺氧后脑室周围软化灶形成，DWI亦表现为对称性脑室周围低信号。
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3 讨论
脱髓鞘疾病是指髓鞘脱失，但轴索相对完好的病变，可以由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致 [2] 。包括急性播散性脑脊髓炎和急性坏死出血性白质脑炎;先天性代谢障碍所致脑白质营养不良等;病毒感染性疾病等;另外，一些中毒性脑病(如CO中毒、吸毒等)、缺血缺氧亦可引起脱髓鞘改变。
Bernarding [3] 运用弥散和灌注成像方法研究脱髓鞘性脑炎时发现在炎性组织内的ADC值表现为升高、正常或降低，说明在炎症的不同发展阶段其弥散能力不同，部分重叠区域表现会更加不同。本组病例观察与之相似，炎性病灶主要表现为略高、等或略低信号，可以借此与梗塞或其它病变引起的细胞毒性水肿病灶(明显高信号)加以鉴别。此外，本组显示肝豆状核变性DWI主要表现为特殊的对称性基底节区略高信号和略低信号并存，这与基底节区病毒感染性炎症灶(本组有1例EBV脑炎T 2 WI表现为基底节区对称性长T 2 信号，DWI表现为对称性略低信号，表明为血管源性水肿)形成了明显的区别。其原因在于肝豆状核变性多表现为缓慢进展型(本组3例均为此型)，随着铜离子在基底节区的不断沉积，引起局部胶质增生和水肿，T 2 WI因此表现为高信号，而DWI除了能够显示血管源性水肿引起的略低信号外，尚可以显示铜离子沉积引起的细胞毒性水肿而导致的高信号，Sener在6例肝豆状核变性患者亦发现类似征象 [5] ，表明DWI可以对肝豆状核变性提供较特异的 诊断。关于脑原发性脱髓鞘疾病的研究国外目前更多地集中于多发性硬化 [4] ，但在儿童，肾上腺脑白质营养不良的DWI亦显示出一定的特征性。肾上腺脑白质营养不良一般从大脑后部开始，匍行向前累及枕、顶、颞叶、两侧病变由胼胝体压部相连，围绕在枕角周围，胼胝体其他部位不受累。
, http://www.100md.com
病灶在T 2 WI均表现为蝶翼状分层高信号，DWI则与T 2 WI信号呈反比，新病灶相对为略高信号，绕在老病灶(等信号)前方构成类似半圈样分布特点，反映出不同程度的血管源性水肿。但是，亦有作者报道，不典型肾上腺脑白质营养不良也可能引起兴奋毒性脑损伤 [6] ，从而导致DWI高信号。随着吸毒现象的日益广泛，有关吸毒导致的影像学改变不断被报道 [7] ，除了病灶分布特点和长T 2 信号表现外，本组病例还显示DWI呈明显高信号，表明毒品可以引起细胞毒性水肿，Veldhuis在脑神经中毒模型中亦发现了类似DWI表现 [8] 。因此，通过以上病例，笔者初步认为，通过DWI可以更好地反映某些致毒因子(如铜离子、药物、毒品等)引起的脱髓鞘病变或核团变性改变，由于它们能够导致细胞毒性水肿，因而能产生比其它脱髓鞘病变更高的弥散信号。
参考文献
, 百拇医药 1 Pezzullo JA，Tung GA，Mudignoda S，et al.Diffusion-weighted MR imaging ofpyogenic ventriculitis.AJR Am J Roentgenol，2003，180(1):71-75.
2 吴恩惠.脑变性疾病与脱髓鞘疾病(上).临床放射学杂志，1999，18(1):57-61.
3 Bernarding J，Braun J，Koennecke HC.Diffusion-and perfusion-weighted MR imaging in a patient with acute demyelinating enˉcephalomyelitis(ADEM).J Magn Reson Imaging，2002，15(1):96-100.
4 Caramia F，Pantano P，Di Legge S，et al.A longitudinal study ofMR difˉfusion changes in normal appearing white matter of patients with early multiple sclerosis.Magn Reson Imaging，2002，20(5):383-388.
, 百拇医药
5 Sener RN.Diffusion MRI findings in Wilson’s disease.Comput Med Imaging Graph，2003，27(1):17-21.
6 Sener RN.Atypical X-linked adrenoleukodystrophy:newMRI observaˉtions withFLAIR，magnetization transfer contrast，diffusion MRI，and proton spectroscopy.Magn Reson Imaging，2002，20(2):215-219.
7 蔡兴秋，张贞浏，刘翕平，等.海洛因中毒性脑病的临床与磁共振成像.中华神经科学杂志，2000，33(6):342-345.
8 Veldhuis WB，van der SteltM，Delmas F，et al.In vivo excitotoxicity inˉduced by ouabain，a Na+/K+-ATPase inhibitor.J Cereb Blood Flow Metab，2003，23(1):62-74.
作者单位:710032陕西西安第四军医大学西京医院放射科
山西省市太原纺织职工医院放射科
(收稿日期:2003-11-16)
(编辑晓 亮), 百拇医药(张劲松 常英娟 葛雅丽 杨 焱 杨春敏)