肾上腺髓性脂肪瘤的诊治
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中华医学实践杂志 2003年2月 第2卷 第2期
【摘要】 目的 提高对肾上腺髓性脂肪瘤的认识及诊治水平。方法 总结16例肾上腺髓性脂肪瘤的临床资料，其中男6例，女10例。5例有腰腹部酸痛，其中2例合并高血压，11例无自觉症状。诊断主要依靠B超、CT和MRI。结果 15例行手术治疗，术后随访3～6年，未见肿瘤复发。1例因肿瘤小、无任何症状而未手术，随访至今。结论 肾上腺髓性脂肪瘤的诊断需影像学检查，对肿瘤较大、潜在生长并有出血危险者应予手术治疗。
关键词 肾上腺肿瘤髓脂瘤
【文献标识码】 B 【文章编号】 1684-2030(2003)02-0105-02
Adrenal myelolipoma
Lu Jianlin，Chen Haige
Department of Urology，The Second People Hospital of Suzhou，Jiangsu215002
, 百拇医药
【Abstract】 Objective To improve the clinical feature，diagnosis and treatment of adrenal myelolipoma.Methods 16cases of adrenal myelolipoma were reported including6male and10female patients，5presented with abdominal or flank pain，of which2presented with hypertention，11presented no symptom.The diagnosis couldbe made with the aid of Bultrasonography、CT and MRI.Results 15patients underwent surgery，postoperative follow up has been3～6years，no reccurrence ever noted.One patient was treated conservatively due to the little volume of the tumor，and followed up by now.Conclusion Imaging procedures were the most valuable in the diagnosis of the aˉdrenal myelolipoma.Because of risk of hemorrhage and the potential for further growth，elective removal of large aˉdrenal myelolipomas might still be considered.
, 百拇医药
Key words adrenal neoplasm myelolipoma
肾上腺髓性脂肪瘤(adrenal myelolipoma，AML)是一种临床少见的无功能良性肿瘤[1] ，由成熟脂肪细胞和类似骨髓造血组织构成。自1983年3月～2002年3月笔者收治16例，现就有关资料并结合文献报告如下。
1 资料与方法
本组16例，男6例，女10例。年龄34～65岁，平均50.7岁。右侧9例，左侧7例。病程2周～2年，平均2个月。腰腹部酸痛不适5例，其中2例合并高血压，11例无自觉症状，系体检或检查其他病症时偶然发现。16例内分泌检查(包括24h尿17-羟、17-酮、VMA、AFP、皮质醇、去氢异雄酮、HCG、肝功等)均正常。B超检查:14例示肾上腺肿瘤内光点密集均匀的强回声或强回声为主的不规则回声区，诊断为AML，2例肿瘤位于肾上极，显示强回声为主伴低回声的混合病灶，诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤。CT检查:15例显示肾上腺内边缘光滑含脂肪密度的肿块，直径2.0～14.0cm，CT值-5～-120Hu，平均-45Hu，肿块内有条索状高密度影，CT值20～50Hu，增强后摄片未见增强效应。诊断为AML，另一例难以与肾血管平滑肌脂肪瘤区别。8例行MRI检查(包括1例CT不能肯定诊断者)，均术前明确诊断。
, 百拇医药
2 结果
15例行手术治疗，全麻，14例经十一肋间切口，1例因肿瘤较大，与周围有粘连而经胸腹联合切口，切除肿块直径4.0～14.5cm，平均5.2cm。病理检查见肿块有完整包膜，淡 黄色，质地偏软，病理报告为肾上腺髓性脂肪瘤。术后随访3～6年，未见肿瘤复发。1例经CT、MRI诊断较明确，因肿瘤小无任何临床症状而未手术，B超、CT随访5年变化不大，现仍随访中。
3 讨论
3.1 病因及病理 肾上腺髓性脂肪瘤的组织发生至今未明，1915年Wooley提出了3种假说来解释肿瘤在肾上腺的发生:(1)肾上腺内原始间质成分的胚胎残留，在某些物理因子刺激下开始生长。(2)骨髓栓子寄宿在肾上腺内。(3)由肾上腺皮质细胞化生，特别是血管的网状内皮细胞化生而来。这个理论得到许多学者的支持，Damjonow用电子显微镜证实肾上腺皮质细胞可以转化为充满脂肪的细胞和典型的骨髓细胞 [2] 。也有人认为与肾上腺慢性感染、外伤、贫血及脂肪代谢障碍有关 [3] ，如有报道一组8例烧伤病人中，有3例肾上腺皮质有髓样细胞存在，亦支持此观点。Plaut’s注意到一部分内分泌疾病，如Addison’s病、Cushing’s病、两性畸形、肢端肥大等，其中9%的病人有髓性脂肪瘤。肉眼观察同脂肪瘤，本瘤由单空泡的脂肪细胞构成，有时夹杂肾上腺皮质细胞和灶状的圆形细胞，后者与骨髓脂肪细胞相似。肿瘤大小由镜下小灶到几十厘米不等，最大者重5900g。肿瘤呈圆形、卵圆形，也有形状不规则者，质地不一 [4] ，肿瘤类似造血骨髓细胞，由脂肪组织和骨髓细胞组成，二者分布比例不匀，在脂肪细胞间可见多少不等的不同成熟度的髓细胞，幼红细胞、淋巴细胞及巨核细胞等造血细胞 [2，4] ，肿瘤周围常有多少不等的肾上腺皮质组织。Soos将它分成两型:Ⅰ型:桔黄色，主要由脂肪组织构成，伴少量造血组织，其中以红母细胞较多。Ⅱ型:灰红色，表面由肾上腺皮质受压变薄而形成的假性包膜，内含有大量的脂肪和造血细胞。肿瘤内常见脂肪坏死和出血，偶见钙化，无骨质结构存在。
, 百拇医药
3.2 诊断 肾上腺髓性脂肪瘤绝大多数无症状，仅在尸检或腹部体检时被偶然发现，男女 发病机会均等，左、右侧发病无明显差异 [4] ，多发于中老年，青春期前很少发病，多 为单侧单发瘤，肿瘤常在髓质内，偶有发生在肾上腺皮质内，也可发生于肾上腺外组织，当 肿瘤增大压迫邻近脏器时引起上腹部及腰部不适，疼痛及腹部包块等非特异性症状。疼痛是 常见并持续存在的症状，当肿瘤内有出血坏死时疼痛明显加重，可引起发热。也有表现为血 尿、尿路感染或高血压者。少数病例因肿瘤破裂而引起腹膜后大出血致休克而急诊入院 [5 ] 。临床体检少数偶可触及上腹部肿块及压痛。随着影像学技术的发展，术前明确诊断的病例增多。常规的腹部平片及静脉肾盂造影检查很难在术前做出定性诊断，诊断主要依靠B超、CT和MRI。B超可显示肿瘤的大小、轮廓、有无包膜，囊性或实质性以及与邻近组织的关系。肿瘤为均质的实性暗区，内部光点密集均匀，在声像图上主要表现为强回声反射;若肿瘤内部有出血、坏死时则显示不均质的实性暗区。CT对肿瘤的定性及定位有明显的优越性 [6]，可对无症状的病例，术前作出正确诊断，可检出小于5mm的肿瘤，其准确性高达87%～92%，CT测定肿瘤密度是确定肾上腺肿块为AML的重要依据 [7] ，由于脂肪成分与周围组织的CT值差异很大，CT的特征是肾上腺存在接近脂肪密度的类圆形肿块，边缘光滑，CT值在-1 20～-5Hu之间，增强扫描后无明显强化现象，肿块内条索状或团块状的分散小阴影，CT值在20～50Hu之间。因此如发现肾上腺部位的较大肿瘤，其CT值差异大，应高度怀疑肾上腺髓性脂肪瘤的可能。CT扫描还可以清楚的显示肿瘤与周围组织、器官的关系，右侧肾上腺与下腔静脉、肝脏的关系尤为重要，此可为手术治疗提供参考。MRI检查在AML的诊断中也有重要意义，近年来很多报告指出肾上腺肿块可依据MRI图像特征作出组织学诊断。AML由脂肪组织形成的高信号强度具有特征性，易与低信号的腺瘤相区别 [8] 。若有出血、坏死，B超、CT和MRI检查也难以确定，有赖于组织学检查。由于部分恶性肾上腺肿瘤也可表现无功能，仅根据症状、肿块的大小决定保守治疗有一定的盲目性，采用B超或CT引导下穿刺活检则有重要意义 [3] ，有利于术前明确诊断，但对疑为嗜铬细胞瘤者，则应禁忌穿刺活检。
, 百拇医药
3.3 治疗 对于偶然发现无症状的AML的治疗仍有争 议 [4] ，有人认为对小的无症状者可暂时不手术，每隔3～6个月行B超或CT随访。但也有人指出，由于20%的肾上腺恶性肿瘤是无功能的，因此对于尚未确诊的AML仅根据其肿块大小决定手术与否值得商榷 [4] 。多数作用认为AML在治疗上应采用个体化原则 [9] 。有关AML的手术指征和时机可参考如下方案:(1)于偶然发现的无症状AML，通过内分泌检查、B超或CT并已确诊，其直径小于3.5cm者可随访观察，每隔3个月复查B超或CT。对于尚未确诊的患者，随访时间应缩短，肿瘤增大出现瘤内出血坏死产生压迫等症状或肿瘤增长迅速者，应尽早手术。(2)对于有症状的AML，应及时手术治疗。(3)对于较大的AML(直径大于3.5cm)，即使无症状，也应手术切除，因为大的AML随时可破裂引起致命的大出血 [3，4] 。
手术一般采用经十一肋间切口，对于肿瘤较大，与周围重要器官有粘连者，可用胸腹联合切口 [4] ，手术切除肿瘤本身即可。因本病尚未被大多数临床医生所熟悉，也曾有将AML与肾脏一起切除的教训 [3] 。
, 百拇医药
本病属良性无功能肾上腺疾病，很多大可终生无症状不被发现，临床发现者手术切除，肿瘤多能治愈 [4] ，一般无并发症发生，也未见有复发的报道，国外文献报道，本病患者死于恶性肿瘤及心血管疾病者较多，其原因尚不清楚 [4] 。
参考文献
1 Rubin HB，Hirose F，Benfield JR.Myelolipoma of the adrenal gland:anˉgiographic findings and review of the literature.Am J Surg，1975，130:354-358.
2 Olsson CA，Bard R，Willer D，et al.Adrenal myelolipoma.Surgery，1973，73:665-667.
, 百拇医药
3 吴天麟，赵伟鹏.肾上腺髓质脂肪瘤.国外医学·泌尿外科分册，1986，4:29-30.
4 Dieckmann KP，Harn B，Dickartz H，et al.Adrenal myelolipoma clinical radiologic and histologic features.Urology，1987，29:1-8.
5 肖湘鄂.肾上腺髓质脂肪瘤.中华泌尿外科杂志，1982，3:114.
6 段承祥，王培军，沈天真，等.肾上腺髓脂瘤的CT诊断.第二军医大学学报，1991，6:557.
7 邢江堤，王克孝.肾上腺髓性脂肪瘤9例报告.临床泌尿外科杂志，1995，5:268-269.
8 Mithcell DG，Grovello M，Matteucci T，et al.Benign adrenocortical masses:diagnosis with chemical shift MR imaging.Radiology，1992，185:345-351.
9 Bissada NK，Eagerton D，Roof B，et al.Adrenal masses:differential diˉagnosis and management.Urol Ann，1995，9:167.
(收稿日期:2002-09-19)
作者单位:215002江苏省苏州市第二人民医院泌尿外科
上海第二医科大学附属仁济医院泌尿外科
(编辑张 璇), 百拇医药(卢建林)
关键词 肾上腺肿瘤髓脂瘤
【文献标识码】 B 【文章编号】 1684-2030(2003)02-0105-02
Adrenal myelolipoma
Lu Jianlin，Chen Haige
Department of Urology，The Second People Hospital of Suzhou，Jiangsu215002
, 百拇医药
【Abstract】 Objective To improve the clinical feature，diagnosis and treatment of adrenal myelolipoma.Methods 16cases of adrenal myelolipoma were reported including6male and10female patients，5presented with abdominal or flank pain，of which2presented with hypertention，11presented no symptom.The diagnosis couldbe made with the aid of Bultrasonography、CT and MRI.Results 15patients underwent surgery，postoperative follow up has been3～6years，no reccurrence ever noted.One patient was treated conservatively due to the little volume of the tumor，and followed up by now.Conclusion Imaging procedures were the most valuable in the diagnosis of the aˉdrenal myelolipoma.Because of risk of hemorrhage and the potential for further growth，elective removal of large aˉdrenal myelolipomas might still be considered.
, 百拇医药
Key words adrenal neoplasm myelolipoma
肾上腺髓性脂肪瘤(adrenal myelolipoma，AML)是一种临床少见的无功能良性肿瘤[1] ，由成熟脂肪细胞和类似骨髓造血组织构成。自1983年3月～2002年3月笔者收治16例，现就有关资料并结合文献报告如下。
1 资料与方法
本组16例，男6例，女10例。年龄34～65岁，平均50.7岁。右侧9例，左侧7例。病程2周～2年，平均2个月。腰腹部酸痛不适5例，其中2例合并高血压，11例无自觉症状，系体检或检查其他病症时偶然发现。16例内分泌检查(包括24h尿17-羟、17-酮、VMA、AFP、皮质醇、去氢异雄酮、HCG、肝功等)均正常。B超检查:14例示肾上腺肿瘤内光点密集均匀的强回声或强回声为主的不规则回声区，诊断为AML，2例肿瘤位于肾上极，显示强回声为主伴低回声的混合病灶，诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤。CT检查:15例显示肾上腺内边缘光滑含脂肪密度的肿块，直径2.0～14.0cm，CT值-5～-120Hu，平均-45Hu，肿块内有条索状高密度影，CT值20～50Hu，增强后摄片未见增强效应。诊断为AML，另一例难以与肾血管平滑肌脂肪瘤区别。8例行MRI检查(包括1例CT不能肯定诊断者)，均术前明确诊断。
, 百拇医药
2 结果
15例行手术治疗，全麻，14例经十一肋间切口，1例因肿瘤较大，与周围有粘连而经胸腹联合切口，切除肿块直径4.0～14.5cm，平均5.2cm。病理检查见肿块有完整包膜，淡 黄色，质地偏软，病理报告为肾上腺髓性脂肪瘤。术后随访3～6年，未见肿瘤复发。1例经CT、MRI诊断较明确，因肿瘤小无任何临床症状而未手术，B超、CT随访5年变化不大，现仍随访中。
3 讨论
3.1 病因及病理 肾上腺髓性脂肪瘤的组织发生至今未明，1915年Wooley提出了3种假说来解释肿瘤在肾上腺的发生:(1)肾上腺内原始间质成分的胚胎残留，在某些物理因子刺激下开始生长。(2)骨髓栓子寄宿在肾上腺内。(3)由肾上腺皮质细胞化生，特别是血管的网状内皮细胞化生而来。这个理论得到许多学者的支持，Damjonow用电子显微镜证实肾上腺皮质细胞可以转化为充满脂肪的细胞和典型的骨髓细胞 [2] 。也有人认为与肾上腺慢性感染、外伤、贫血及脂肪代谢障碍有关 [3] ，如有报道一组8例烧伤病人中，有3例肾上腺皮质有髓样细胞存在，亦支持此观点。Plaut’s注意到一部分内分泌疾病，如Addison’s病、Cushing’s病、两性畸形、肢端肥大等，其中9%的病人有髓性脂肪瘤。肉眼观察同脂肪瘤，本瘤由单空泡的脂肪细胞构成，有时夹杂肾上腺皮质细胞和灶状的圆形细胞，后者与骨髓脂肪细胞相似。肿瘤大小由镜下小灶到几十厘米不等，最大者重5900g。肿瘤呈圆形、卵圆形，也有形状不规则者，质地不一 [4] ，肿瘤类似造血骨髓细胞，由脂肪组织和骨髓细胞组成，二者分布比例不匀，在脂肪细胞间可见多少不等的不同成熟度的髓细胞，幼红细胞、淋巴细胞及巨核细胞等造血细胞 [2，4] ，肿瘤周围常有多少不等的肾上腺皮质组织。Soos将它分成两型:Ⅰ型:桔黄色，主要由脂肪组织构成，伴少量造血组织，其中以红母细胞较多。Ⅱ型:灰红色，表面由肾上腺皮质受压变薄而形成的假性包膜，内含有大量的脂肪和造血细胞。肿瘤内常见脂肪坏死和出血，偶见钙化，无骨质结构存在。
, 百拇医药
3.2 诊断 肾上腺髓性脂肪瘤绝大多数无症状，仅在尸检或腹部体检时被偶然发现，男女 发病机会均等，左、右侧发病无明显差异 [4] ，多发于中老年，青春期前很少发病，多 为单侧单发瘤，肿瘤常在髓质内，偶有发生在肾上腺皮质内，也可发生于肾上腺外组织，当 肿瘤增大压迫邻近脏器时引起上腹部及腰部不适，疼痛及腹部包块等非特异性症状。疼痛是 常见并持续存在的症状，当肿瘤内有出血坏死时疼痛明显加重，可引起发热。也有表现为血 尿、尿路感染或高血压者。少数病例因肿瘤破裂而引起腹膜后大出血致休克而急诊入院 [5 ] 。临床体检少数偶可触及上腹部肿块及压痛。随着影像学技术的发展，术前明确诊断的病例增多。常规的腹部平片及静脉肾盂造影检查很难在术前做出定性诊断，诊断主要依靠B超、CT和MRI。B超可显示肿瘤的大小、轮廓、有无包膜，囊性或实质性以及与邻近组织的关系。肿瘤为均质的实性暗区，内部光点密集均匀，在声像图上主要表现为强回声反射;若肿瘤内部有出血、坏死时则显示不均质的实性暗区。CT对肿瘤的定性及定位有明显的优越性 [6]，可对无症状的病例，术前作出正确诊断，可检出小于5mm的肿瘤，其准确性高达87%～92%，CT测定肿瘤密度是确定肾上腺肿块为AML的重要依据 [7] ，由于脂肪成分与周围组织的CT值差异很大，CT的特征是肾上腺存在接近脂肪密度的类圆形肿块，边缘光滑，CT值在-1 20～-5Hu之间，增强扫描后无明显强化现象，肿块内条索状或团块状的分散小阴影，CT值在20～50Hu之间。因此如发现肾上腺部位的较大肿瘤，其CT值差异大，应高度怀疑肾上腺髓性脂肪瘤的可能。CT扫描还可以清楚的显示肿瘤与周围组织、器官的关系，右侧肾上腺与下腔静脉、肝脏的关系尤为重要，此可为手术治疗提供参考。MRI检查在AML的诊断中也有重要意义，近年来很多报告指出肾上腺肿块可依据MRI图像特征作出组织学诊断。AML由脂肪组织形成的高信号强度具有特征性，易与低信号的腺瘤相区别 [8] 。若有出血、坏死，B超、CT和MRI检查也难以确定，有赖于组织学检查。由于部分恶性肾上腺肿瘤也可表现无功能，仅根据症状、肿块的大小决定保守治疗有一定的盲目性，采用B超或CT引导下穿刺活检则有重要意义 [3] ，有利于术前明确诊断，但对疑为嗜铬细胞瘤者，则应禁忌穿刺活检。
, 百拇医药
3.3 治疗 对于偶然发现无症状的AML的治疗仍有争 议 [4] ，有人认为对小的无症状者可暂时不手术，每隔3～6个月行B超或CT随访。但也有人指出，由于20%的肾上腺恶性肿瘤是无功能的，因此对于尚未确诊的AML仅根据其肿块大小决定手术与否值得商榷 [4] 。多数作用认为AML在治疗上应采用个体化原则 [9] 。有关AML的手术指征和时机可参考如下方案:(1)于偶然发现的无症状AML，通过内分泌检查、B超或CT并已确诊，其直径小于3.5cm者可随访观察，每隔3个月复查B超或CT。对于尚未确诊的患者，随访时间应缩短，肿瘤增大出现瘤内出血坏死产生压迫等症状或肿瘤增长迅速者，应尽早手术。(2)对于有症状的AML，应及时手术治疗。(3)对于较大的AML(直径大于3.5cm)，即使无症状，也应手术切除，因为大的AML随时可破裂引起致命的大出血 [3，4] 。
手术一般采用经十一肋间切口，对于肿瘤较大，与周围重要器官有粘连者，可用胸腹联合切口 [4] ，手术切除肿瘤本身即可。因本病尚未被大多数临床医生所熟悉，也曾有将AML与肾脏一起切除的教训 [3] 。
, 百拇医药
本病属良性无功能肾上腺疾病，很多大可终生无症状不被发现，临床发现者手术切除，肿瘤多能治愈 [4] ，一般无并发症发生，也未见有复发的报道，国外文献报道，本病患者死于恶性肿瘤及心血管疾病者较多，其原因尚不清楚 [4] 。
参考文献
1 Rubin HB，Hirose F，Benfield JR.Myelolipoma of the adrenal gland:anˉgiographic findings and review of the literature.Am J Surg，1975，130:354-358.
2 Olsson CA，Bard R，Willer D，et al.Adrenal myelolipoma.Surgery，1973，73:665-667.
, 百拇医药
3 吴天麟，赵伟鹏.肾上腺髓质脂肪瘤.国外医学·泌尿外科分册，1986，4:29-30.
4 Dieckmann KP，Harn B，Dickartz H，et al.Adrenal myelolipoma clinical radiologic and histologic features.Urology，1987，29:1-8.
5 肖湘鄂.肾上腺髓质脂肪瘤.中华泌尿外科杂志，1982，3:114.
6 段承祥，王培军，沈天真，等.肾上腺髓脂瘤的CT诊断.第二军医大学学报，1991，6:557.
7 邢江堤，王克孝.肾上腺髓性脂肪瘤9例报告.临床泌尿外科杂志，1995，5:268-269.
8 Mithcell DG，Grovello M，Matteucci T，et al.Benign adrenocortical masses:diagnosis with chemical shift MR imaging.Radiology，1992，185:345-351.
9 Bissada NK，Eagerton D，Roof B，et al.Adrenal masses:differential diˉagnosis and management.Urol Ann，1995，9:167.
(收稿日期:2002-09-19)
作者单位:215002江苏省苏州市第二人民医院泌尿外科
上海第二医科大学附属仁济医院泌尿外科
(编辑张 璇), 百拇医药(卢建林)
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