基底动脉尖综合征3例临床分析
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2004)02-0173-02
1 病例介绍
例1，男，59岁。以头晕、复视24h入院。患者于11月3日下午3点左右无明显诱因出现头晕伴视物旋转，耳鸣，并有复视，自觉双上肢及左下肢活动失灵。发病3h后出现意识障碍，家属呼之不应。6h后意识状态有好转，表现为困倦、嗜睡、反应迟钝。既往史:克山病30年，房颤30年，高血压10年，糖尿病7年。查体:BP180/110mmHg，意识不清，嗜睡状态，构音障碍，双瞳孔不等大，D R =4.0mm，D L =1.0mm，光反应迟钝。双鼻唇沟对称，双眼上视不能，双眼外展不充分，四肢肌力、肌张力均正常，腱反射存在，双手指鼻试验及跟膝胫试验稳准，双下肢巴氏征(+)。心率116次/min，房颤心律。发病6h头部CT未见异常。发病24h头MRI示:双丘脑、中脑被盖部长T 1 长T 2 信号。心彩超:左房57mm，未见血栓。心电图示房颤。FIB6.36g/L。治疗:给予脱水、降纤、抑制血小板聚集、控制心室率及保护脑细胞等治疗后意识障碍及双眼外展不充分明显好转，双眼上视有一定程度好转，复视消失。
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例2，男，67岁。以眩晕、视物成双、左侧肢体无力5天入院。患者5天前无明显诱因突然出现眩晕，伴呕吐，复视，且自觉左侧肢体无力。既往史:高血压10年。查体:BP160/90mmHg，嗜睡，言语不清，右侧上睑下垂，右眼球固定中间位，左眼球仅能外展，右额纹及鼻唇沟变浅，左侧肢体肌力Ⅱ级，左下肢巴氏征(+)。头部MRI:双侧小脑半球、右侧桥脑、中脑、左侧丘脑及双颞叶均可见长T1长T2信号。MRA示右椎动脉及基底动脉狭窄，双侧大脑后动脉狭窄。经治疗复视消失，眼球运动有一定程度好转。
例3，男，74岁。眩晕、呕吐、意识不清1天入院。1天前患者休息时突然出现眩晕，伴呕吐，随即出现意识不清，送至当地医院。当时BP190/110mmHg，肌注利血平，血压降至120/70mmHg，因患者昏迷而急转至我院。既往高血压25年，冠心病25年。查体:BP150/90mmHg，深昏迷，双瞳孔散大，直径5.0mm，对光反应消失，双眼球垂直性分离性斜视，心率110次/min，双侧巴氏征(+)。头MRI示中脑、右小脑、左枕叶长T 1 长T 2 信号。经治疗，于发病后4天死亡。
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2 讨论
椎基底动脉尖综合征(TOBS)是基底动脉顶端2cm范围内，5条动脉(2条大脑后动脉，2条小脑上动脉和基底动脉顶端)的分叉部。一旦血液循环障碍可导致单或双侧、2个或2个以上相应供血区域，如中脑、丘脑、小脑、枕和颞叶多发缺血改变。自1980年Caplan首先报道以来，国外已作为一特殊类型椎基底动脉系血管病列出，国内自1991年以来陆续有报道。TOBS多因动脉粥样硬化性脑血栓形成及心源性或动脉源性栓塞引起，少数亦可由动脉炎、动脉瘤等引起。TOBS主要临床表现:(1)眼球运动与瞳孔异常。表现为:①眼球垂直运动障碍，上视或上视、下视均不能(上丘水平眼球垂直运动中枢受累表现)，个别患者出现“一个半综合征”(一侧侧视中枢及另一侧以交叉的内侧纵束受损);②中脑性斜视:眼球垂直向上分离，病灶常在中脑导水管灰质区，也称“分离性斜视”;③核间性眼肌麻痹;④侧视麻痹;⑤瞳孔散大伴光反应消失或减弱(中脑背盖部内侧E-W核或脑干交感神经损伤);⑥瞳孔缩小伴光反应减弱或消失(丘脑损伤);⑦虹膜异位和变形(瞳孔反射传入纤维在视束至E-W核段损伤)。(2)意识障碍，一过性或持续数天，亦可反复发作(中脑及/或丘脑网状激活系统受累)。(3)对侧 偏盲或皮质盲(枕叶、颞叶损害)。(4)严重记忆障碍(颞叶内侧受累)。本组3例患者均有眼球运动障碍及瞳孔改变，2例出现一过性意识障碍，1例病情严重，合并应激性消化性溃疡，可能由于下丘脑受损所致。
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TOBS综合征年龄范围宽(16～84岁)，可能与病因(栓塞)有关。TOBS平均年龄范围45～64岁，故有卒中危险因子的中老年人，突然发生又较快恢复的意识障碍，而无明显运动与感觉障碍但有动眼神经麻痹、垂直注视障碍，应想到是TOBS。如尚伴有皮质盲或偏盲。值得注意的是，本组例1患者于门诊时因出现双瞳孔不等大、意识障碍而考虑脑疝，故应注意本病与脑疝的鉴别:后者多由占位、脑出血引起，而脑栓塞后致脑水肿多在发病后6h以后发生，且多于大面积脑梗塞。另外，脑疝前可见BP升高、心率减慢，深大呼吸、节律不整均可与本病鉴别。例2患者出现血压骤升，迅速降压治疗是很危险的，可使临床症状急剧加重。目前普遍认为发病后24～48h BP>200/120mmHg宜给予降压药治疗，如卡托普利等。
作者单位:111000辽宁省辽阳市第三人民医院神经内科
(编辑海 涛), 百拇医药(肖丽军)
1 病例介绍
例1，男，59岁。以头晕、复视24h入院。患者于11月3日下午3点左右无明显诱因出现头晕伴视物旋转，耳鸣，并有复视，自觉双上肢及左下肢活动失灵。发病3h后出现意识障碍，家属呼之不应。6h后意识状态有好转，表现为困倦、嗜睡、反应迟钝。既往史:克山病30年，房颤30年，高血压10年，糖尿病7年。查体:BP180/110mmHg，意识不清，嗜睡状态，构音障碍，双瞳孔不等大，D R =4.0mm，D L =1.0mm，光反应迟钝。双鼻唇沟对称，双眼上视不能，双眼外展不充分，四肢肌力、肌张力均正常，腱反射存在，双手指鼻试验及跟膝胫试验稳准，双下肢巴氏征(+)。心率116次/min，房颤心律。发病6h头部CT未见异常。发病24h头MRI示:双丘脑、中脑被盖部长T 1 长T 2 信号。心彩超:左房57mm，未见血栓。心电图示房颤。FIB6.36g/L。治疗:给予脱水、降纤、抑制血小板聚集、控制心室率及保护脑细胞等治疗后意识障碍及双眼外展不充分明显好转，双眼上视有一定程度好转，复视消失。
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例2，男，67岁。以眩晕、视物成双、左侧肢体无力5天入院。患者5天前无明显诱因突然出现眩晕，伴呕吐，复视，且自觉左侧肢体无力。既往史:高血压10年。查体:BP160/90mmHg，嗜睡，言语不清，右侧上睑下垂，右眼球固定中间位，左眼球仅能外展，右额纹及鼻唇沟变浅，左侧肢体肌力Ⅱ级，左下肢巴氏征(+)。头部MRI:双侧小脑半球、右侧桥脑、中脑、左侧丘脑及双颞叶均可见长T1长T2信号。MRA示右椎动脉及基底动脉狭窄，双侧大脑后动脉狭窄。经治疗复视消失，眼球运动有一定程度好转。
例3，男，74岁。眩晕、呕吐、意识不清1天入院。1天前患者休息时突然出现眩晕，伴呕吐，随即出现意识不清，送至当地医院。当时BP190/110mmHg，肌注利血平，血压降至120/70mmHg，因患者昏迷而急转至我院。既往高血压25年，冠心病25年。查体:BP150/90mmHg，深昏迷，双瞳孔散大，直径5.0mm，对光反应消失，双眼球垂直性分离性斜视，心率110次/min，双侧巴氏征(+)。头MRI示中脑、右小脑、左枕叶长T 1 长T 2 信号。经治疗，于发病后4天死亡。
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2 讨论
椎基底动脉尖综合征(TOBS)是基底动脉顶端2cm范围内，5条动脉(2条大脑后动脉，2条小脑上动脉和基底动脉顶端)的分叉部。一旦血液循环障碍可导致单或双侧、2个或2个以上相应供血区域，如中脑、丘脑、小脑、枕和颞叶多发缺血改变。自1980年Caplan首先报道以来，国外已作为一特殊类型椎基底动脉系血管病列出，国内自1991年以来陆续有报道。TOBS多因动脉粥样硬化性脑血栓形成及心源性或动脉源性栓塞引起，少数亦可由动脉炎、动脉瘤等引起。TOBS主要临床表现:(1)眼球运动与瞳孔异常。表现为:①眼球垂直运动障碍，上视或上视、下视均不能(上丘水平眼球垂直运动中枢受累表现)，个别患者出现“一个半综合征”(一侧侧视中枢及另一侧以交叉的内侧纵束受损);②中脑性斜视:眼球垂直向上分离，病灶常在中脑导水管灰质区，也称“分离性斜视”;③核间性眼肌麻痹;④侧视麻痹;⑤瞳孔散大伴光反应消失或减弱(中脑背盖部内侧E-W核或脑干交感神经损伤);⑥瞳孔缩小伴光反应减弱或消失(丘脑损伤);⑦虹膜异位和变形(瞳孔反射传入纤维在视束至E-W核段损伤)。(2)意识障碍，一过性或持续数天，亦可反复发作(中脑及/或丘脑网状激活系统受累)。(3)对侧 偏盲或皮质盲(枕叶、颞叶损害)。(4)严重记忆障碍(颞叶内侧受累)。本组3例患者均有眼球运动障碍及瞳孔改变，2例出现一过性意识障碍，1例病情严重，合并应激性消化性溃疡，可能由于下丘脑受损所致。
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TOBS综合征年龄范围宽(16～84岁)，可能与病因(栓塞)有关。TOBS平均年龄范围45～64岁，故有卒中危险因子的中老年人，突然发生又较快恢复的意识障碍，而无明显运动与感觉障碍但有动眼神经麻痹、垂直注视障碍，应想到是TOBS。如尚伴有皮质盲或偏盲。值得注意的是，本组例1患者于门诊时因出现双瞳孔不等大、意识障碍而考虑脑疝，故应注意本病与脑疝的鉴别:后者多由占位、脑出血引起，而脑栓塞后致脑水肿多在发病后6h以后发生，且多于大面积脑梗塞。另外，脑疝前可见BP升高、心率减慢，深大呼吸、节律不整均可与本病鉴别。例2患者出现血压骤升，迅速降压治疗是很危险的，可使临床症状急剧加重。目前普遍认为发病后24～48h BP>200/120mmHg宜给予降压药治疗，如卡托普利等。
作者单位:111000辽宁省辽阳市第三人民医院神经内科
(编辑海 涛), 百拇医药(肖丽军)