臀肌挛缩症病因探讨
【文献标识码】 A 【文章编号】 1726-6424(2004)03-0215-02
臀肌挛缩症(gluteal muscles contracture，GMC)自Valderˉrama于1970年首次报告 [1] 和国内马承宣于1978年报道 [2] 以来，国内有关本症的报道近10年来明显增多，约占全部文献的70%以上。关于本症的病因和发病机理较为复杂，存在较多争议。部分作者认为本病表现为多因一果，也有部分作者认为苯甲醇作溶酶的青霉素注射是主要原因。鉴于近10年来国内对本症病因缺乏一个较全面的总结和分析，有必要对有关本症报告的文献从原因和发病机制方面进行探讨，现综述如下:
1 注射因素
注射性GMC国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区 [3] 。国内区域性调查显示儿童患病率为1%～2.49% [4，5] ，并指出苯甲醇作青霉素溶酶是最危险的致病因素 [5] 。多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，为该病的常见病因;部分学者认为苯甲醇作青霉素溶酶的肌肉注射是唯一原因 [6] 。肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现，Lloycl-Roberts和Thoman提出在肌肉注射的患儿病理检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能导致肌肉纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。病变范围涉及臀部各肌及筋膜 [7] ，从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩。受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、臀中肌、髂胫束、臀小肌、梨状肌等小外旋肌群。病理特点:多数挛缩带位于臀大肌、阔筋膜张肌及二者之间，肌肉纤维化广泛而明显，光镜下表现为横纹肌萎缩变性，间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。1968年Williama报道动物试验注射抗生素部位产生炎症反应，认为关键在于注入的药物对局部组织产生组织刺激反应。动物实验研究中将儿童常用的抗生素注入动物肌肉中，发现用2%苯甲醇稀释青霉素注入肌肉中的反应最大，其反应为变性坏死，甚至纤维化。国内多次有文献报道与乡医服务区域一致的集中流行发病，说明注射因素在农村地区为主要原因。
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2 特发性因素
黄耀添等报道 [7] 的101例各种类型GMC中，特发性GMC为20例，占19.8%。特发性GMC发病原因不明，发病前无外伤和肌肉注射史，无其他肌肉挛缩及家族病史，发病年龄不等，多为3岁后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变，病变较轻，变性筋膜依次为臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。病变组织多位于臀大肌外下移于髂胫束处，呈片状挛缩，臀肌变性相对较轻，以筋膜变性增厚为主。
3 免疫因素
由于肌注人群远远大于发病人群。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数，故认为该疾病的发生与患儿机体免疫有关 [8] 。在患儿免疫功能测定之中，发现患儿红细胞免疫粘附功能明显低于正常儿童，即正常儿童接受注射后，针尖和药物刺激导致出血，凝血块和变性坏死的肌纤维可迅速被红细胞C3受体识别并将其粘附。通过细胞内过氧化物酶直接清除。如机能下降就不能及时有效地粘附清除针刺后局部变性坏死组织，使之残留局部，进一步刺激而产生炎症反应。这些溶血反应所释放的代谢产物，如五羟色胺、组胺等，使组织代谢旺盛，异物反应强烈的儿童臀肌造成不可逆性的肌纤维损害，使肌肉纤维不断发生变性坏死，导致肌肉纤维化和挛缩 [9] 。补体C3也具有促进粘附吞噬作用。臀肌挛缩症患儿补体C3含量显著低于正常儿童，这是发生臀肌挛缩的又一免疫因素。患儿T细胞亚群，IgM，IgA，补体C4与正常儿童无差异，但前者IgG明显高于后者 [10] 。
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4 家族遗传因素
先天性或遗传性疾病所致肌肉发育不良或发育不全这类患儿多伴有家族史。国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩，而其母也有双侧三角肌挛缩。因此认为与遗传有关，单纯用臀肌经注射药物引起挛缩无法解释。兰志辉等 [11] 通过对臀肌挛缩二个家系的调查认为:虽无近亲婚配史，染色体虽未见异常，但由于在二代中或同一代人中连锁发生的现象，因而不能排除本病的遗传倾向。可能是在某种环境因素作用下以不同方式遗传的先天性疾患，其遗传方式及病因有待进一步积累资料。
5 年龄因素
儿童对臀部肌注有易感性。史占军等 [12] 对华南某地区5687名中小学生及幼儿园幼儿臀肌挛缩症的患病情况进行普查。患病率为4.75%，男女孩患病率有非常显著的统计学差异。低龄儿童明显高于高年龄组儿童，肌肉注射率与患病率呈正相关，体质与性别本身的差异在病因学上的地位有待进一步确定。
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6 疤痕体质
虽然肌肉注射理论得到广泛支持，但Peiro提出在Spain地区大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。Peiro和Duran的病例，术后大部分切口都有疤痕疙瘩形成 [13] 。
7 创伤医源因素
近来有人报道2例发生于创伤 [14] ，不能从上述病因解释。黄耀添等报道 [7] 在其101例各种类型GMC中，有3例于先天性髋关节脱位术后并发GMC。年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4% [15] 。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性，高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长、张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高，加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性;其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为 [16] 是部分患者术前GMC症状轻微被忽视，骨盆延长后症状明显所致。另有2例，臀肌筋膜间室综合征后遗症产生GMC，其中1例因CO中毒昏迷左侧卧位16h致左臀肌筋膜间综合征，经保守治疗4周后出现典型的GMC症状体征，并有左髋区持续性钝痛。另1例4岁男孩因车祸致右臀右大腿广泛性软组织挤压伤，导致右侧臀肌筋膜间室综合征，经保守治疗2个月后出现典型的GMC症状体征。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同，最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。
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8 感染因素
有报道 [7] 1例8岁男孩6岁时因左臀肌注引起蜂窝组织炎，右臀及大腿广泛感染，多处脓肿形成，经抗感染脓肿切开排脓，痊愈后出现右下肢典型GMC临床表现，且合并有右膝关节强直，手术发现右侧臀肌及筋膜，股四头肌，大腿深筋膜广泛纤维化挛缩。 总之，本症表现为多因一果，病因复杂，其中苯甲醇溶酶注射因素为国内农村儿童发病的主要原因，有必要引起卫生部门的重视。
参考文献
1 De Valderrama JAF.A cause of limited flexion aml adduction of the hip in children，in proceedings of the British Orthopaedic Association.J Bone Jiont Surg(Br)，1970，52:179.
, 百拇医药
2 马承宣.注射性臀大肌挛缩症.中华外科杂志，1978，16:345.
3 Perm A，Fernandez Cl.Gomar A Gluteal fibrosis.J Bone Joint Surg(Am)，1975，57:987-990.
4 张佳勋，郑之和，傅元正.12459名小儿臀肌挛缩症流行病学调查报告.中华小儿外科杂志，1989，11:363.
5 彭明惺，周素华，周钧华，等.四川地区儿童臀肌挛缩症调查报告.中华小儿外科杂志，1989，10:356-358.
6 郑稼，罗建平，赵炬才，等.臀肌起点下移治疗臀肌挛缩症.中华骨科杂志，1999，19(8):479.
7 黄耀添，李建文，雷伟，等.臀肌挛缩症的病因、类型及治疗，中华骨科杂志，1999，19(2):106.
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8 Peiro A，et al.Gluteal Fibrosis.J Bone Joint Surg(Am)，1985，57:987.
9 顾洁夫，等.儿童臀肌挛缩症的诊治及病因学研究.中华小儿外科杂志，1989，10(6):353.
10 张亚莉，史占军，陈莉莉.臀肌挛缩症患儿几项免疫指标观察.第一军医大学学报，1995，03，20;15(1):32.
11 兰志辉，李海江，韩巨才，等.臀肌挛缩症二家系6例.中华医学遗传学杂志，1994，02，10:11(1):58.
12 史占军，张亚莉，徐波，等.臀肌挛缩症病因病机研究报告.实用预防医学，1998，05，20;5(3):137-139.
13 Duran sH，et al.Fibrosis of the gluteal muscles.J Bone Joint Surg(Am)，1974，56:1510.
14 李洪，等.儿童臀肌、肌筋膜挛缩症.中华骨科杂志，1996，16(50):320.
15 冯家钧，张旗涛.先天性髋脱位术后臀肌挛缩症.中华小儿外科杂志，1992，13:42.
16 苏碧兰.髋关节脱位合并臀肌挛缩症.中华骨科杂志，1995，15:72-73.
作者单位:200011上海市第二人民医院
(收稿日期:2003-12-28)
(编辑使 臻), http://www.100md.com(陈志坚)
臀肌挛缩症(gluteal muscles contracture，GMC)自Valderˉrama于1970年首次报告 [1] 和国内马承宣于1978年报道 [2] 以来，国内有关本症的报道近10年来明显增多，约占全部文献的70%以上。关于本症的病因和发病机理较为复杂，存在较多争议。部分作者认为本病表现为多因一果，也有部分作者认为苯甲醇作溶酶的青霉素注射是主要原因。鉴于近10年来国内对本症病因缺乏一个较全面的总结和分析，有必要对有关本症报告的文献从原因和发病机制方面进行探讨，现综述如下:
1 注射因素
注射性GMC国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区 [3] 。国内区域性调查显示儿童患病率为1%～2.49% [4，5] ，并指出苯甲醇作青霉素溶酶是最危险的致病因素 [5] 。多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，为该病的常见病因;部分学者认为苯甲醇作青霉素溶酶的肌肉注射是唯一原因 [6] 。肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现，Lloycl-Roberts和Thoman提出在肌肉注射的患儿病理检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能导致肌肉纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。病变范围涉及臀部各肌及筋膜 [7] ，从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩。受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、臀中肌、髂胫束、臀小肌、梨状肌等小外旋肌群。病理特点:多数挛缩带位于臀大肌、阔筋膜张肌及二者之间，肌肉纤维化广泛而明显，光镜下表现为横纹肌萎缩变性，间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。1968年Williama报道动物试验注射抗生素部位产生炎症反应，认为关键在于注入的药物对局部组织产生组织刺激反应。动物实验研究中将儿童常用的抗生素注入动物肌肉中，发现用2%苯甲醇稀释青霉素注入肌肉中的反应最大，其反应为变性坏死，甚至纤维化。国内多次有文献报道与乡医服务区域一致的集中流行发病，说明注射因素在农村地区为主要原因。
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2 特发性因素
黄耀添等报道 [7] 的101例各种类型GMC中，特发性GMC为20例，占19.8%。特发性GMC发病原因不明，发病前无外伤和肌肉注射史，无其他肌肉挛缩及家族病史，发病年龄不等，多为3岁后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变，病变较轻，变性筋膜依次为臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。病变组织多位于臀大肌外下移于髂胫束处，呈片状挛缩，臀肌变性相对较轻，以筋膜变性增厚为主。
3 免疫因素
由于肌注人群远远大于发病人群。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数，故认为该疾病的发生与患儿机体免疫有关 [8] 。在患儿免疫功能测定之中，发现患儿红细胞免疫粘附功能明显低于正常儿童，即正常儿童接受注射后，针尖和药物刺激导致出血，凝血块和变性坏死的肌纤维可迅速被红细胞C3受体识别并将其粘附。通过细胞内过氧化物酶直接清除。如机能下降就不能及时有效地粘附清除针刺后局部变性坏死组织，使之残留局部，进一步刺激而产生炎症反应。这些溶血反应所释放的代谢产物，如五羟色胺、组胺等，使组织代谢旺盛，异物反应强烈的儿童臀肌造成不可逆性的肌纤维损害，使肌肉纤维不断发生变性坏死，导致肌肉纤维化和挛缩 [9] 。补体C3也具有促进粘附吞噬作用。臀肌挛缩症患儿补体C3含量显著低于正常儿童，这是发生臀肌挛缩的又一免疫因素。患儿T细胞亚群，IgM，IgA，补体C4与正常儿童无差异，但前者IgG明显高于后者 [10] 。
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4 家族遗传因素
先天性或遗传性疾病所致肌肉发育不良或发育不全这类患儿多伴有家族史。国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩，而其母也有双侧三角肌挛缩。因此认为与遗传有关，单纯用臀肌经注射药物引起挛缩无法解释。兰志辉等 [11] 通过对臀肌挛缩二个家系的调查认为:虽无近亲婚配史，染色体虽未见异常，但由于在二代中或同一代人中连锁发生的现象，因而不能排除本病的遗传倾向。可能是在某种环境因素作用下以不同方式遗传的先天性疾患，其遗传方式及病因有待进一步积累资料。
5 年龄因素
儿童对臀部肌注有易感性。史占军等 [12] 对华南某地区5687名中小学生及幼儿园幼儿臀肌挛缩症的患病情况进行普查。患病率为4.75%，男女孩患病率有非常显著的统计学差异。低龄儿童明显高于高年龄组儿童，肌肉注射率与患病率呈正相关，体质与性别本身的差异在病因学上的地位有待进一步确定。
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6 疤痕体质
虽然肌肉注射理论得到广泛支持，但Peiro提出在Spain地区大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。Peiro和Duran的病例，术后大部分切口都有疤痕疙瘩形成 [13] 。
7 创伤医源因素
近来有人报道2例发生于创伤 [14] ，不能从上述病因解释。黄耀添等报道 [7] 在其101例各种类型GMC中，有3例于先天性髋关节脱位术后并发GMC。年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4% [15] 。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性，高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长、张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高，加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性;其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为 [16] 是部分患者术前GMC症状轻微被忽视，骨盆延长后症状明显所致。另有2例，臀肌筋膜间室综合征后遗症产生GMC，其中1例因CO中毒昏迷左侧卧位16h致左臀肌筋膜间综合征，经保守治疗4周后出现典型的GMC症状体征，并有左髋区持续性钝痛。另1例4岁男孩因车祸致右臀右大腿广泛性软组织挤压伤，导致右侧臀肌筋膜间室综合征，经保守治疗2个月后出现典型的GMC症状体征。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同，最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。
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有报道 [7] 1例8岁男孩6岁时因左臀肌注引起蜂窝组织炎，右臀及大腿广泛感染，多处脓肿形成，经抗感染脓肿切开排脓，痊愈后出现右下肢典型GMC临床表现，且合并有右膝关节强直，手术发现右侧臀肌及筋膜，股四头肌，大腿深筋膜广泛纤维化挛缩。 总之，本症表现为多因一果，病因复杂，其中苯甲醇溶酶注射因素为国内农村儿童发病的主要原因，有必要引起卫生部门的重视。
参考文献
1 De Valderrama JAF.A cause of limited flexion aml adduction of the hip in children，in proceedings of the British Orthopaedic Association.J Bone Jiont Surg(Br)，1970，52:179.
, 百拇医药
2 马承宣.注射性臀大肌挛缩症.中华外科杂志，1978，16:345.
3 Perm A，Fernandez Cl.Gomar A Gluteal fibrosis.J Bone Joint Surg(Am)，1975，57:987-990.
4 张佳勋，郑之和，傅元正.12459名小儿臀肌挛缩症流行病学调查报告.中华小儿外科杂志，1989，11:363.
5 彭明惺，周素华，周钧华，等.四川地区儿童臀肌挛缩症调查报告.中华小儿外科杂志，1989，10:356-358.
6 郑稼，罗建平，赵炬才，等.臀肌起点下移治疗臀肌挛缩症.中华骨科杂志，1999，19(8):479.
7 黄耀添，李建文，雷伟，等.臀肌挛缩症的病因、类型及治疗，中华骨科杂志，1999，19(2):106.
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8 Peiro A，et al.Gluteal Fibrosis.J Bone Joint Surg(Am)，1985，57:987.
9 顾洁夫，等.儿童臀肌挛缩症的诊治及病因学研究.中华小儿外科杂志，1989，10(6):353.
10 张亚莉，史占军，陈莉莉.臀肌挛缩症患儿几项免疫指标观察.第一军医大学学报，1995，03，20;15(1):32.
11 兰志辉，李海江，韩巨才，等.臀肌挛缩症二家系6例.中华医学遗传学杂志，1994，02，10:11(1):58.
12 史占军，张亚莉，徐波，等.臀肌挛缩症病因病机研究报告.实用预防医学，1998，05，20;5(3):137-139.
13 Duran sH，et al.Fibrosis of the gluteal muscles.J Bone Joint Surg(Am)，1974，56:1510.
14 李洪，等.儿童臀肌、肌筋膜挛缩症.中华骨科杂志，1996，16(50):320.
15 冯家钧，张旗涛.先天性髋脱位术后臀肌挛缩症.中华小儿外科杂志，1992，13:42.
16 苏碧兰.髋关节脱位合并臀肌挛缩症.中华骨科杂志，1995，15:72-73.
作者单位:200011上海市第二人民医院
(收稿日期:2003-12-28)
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