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编号:10394951
烛泪样骨质增生症临床X线诊断分析
http://www.100md.com 《中华实用医药杂志》 2003年第10期
     【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)10-0926-02

    烛泪样骨质增生症为临床障碍性骨病,临床十分罕见,其特征为单肢骨一侧骨皮质过度增生,呈波浪状骨膜下骨皮质增生,似溶化的烛油向下流注。根据我院多年来收集有完整资料6例,报告如下。

    1 临床资料

    本文6例中男4例,女2例,年龄12~30岁,其中20~30岁5例,12岁1例。症状一般为隐痛及钝痛,偶有跛行;个别病例伴有肢体麻木、针刺感、运动障碍、触及肿块,一般质地硬不活动。发病最长时间15年,最短时间1年。由外伤偶被发现4例,因畸形而手术治疗2例。

    2 X线诊断

    2.1 发病部位 6例均为单例肢体发病,上肢2例,下肢4例,单独发病于跖趾骨1例,多骨发病5例,所累及骨为胫骨、腓骨、股骨、尺骨、掌骨各1例;伴有软组织结节状或团块钙化、骨化2例。

    2.2 X线表现 (1)典型X线征为单肢沿一侧皮质增厚硬化,密度增高如象牙,随骨的内外膜增生发展,骨表面增生过多,酷似蜡烛燃烧所溶发之蜡油为连续或断续性流注,形成蜡泪样。受累骨干明显增粗,表面光滑或凹凸不平,髓腔变狭窄。(2)病变区界限清楚与正常骨分界清。(3)病变发生在小骨或扁骨时,常有小的硬化骨岛呈斑点状、条纹状骨硬化。(4)大关节附近或骨旁软组织内可有钙化或骨化影。(5)肢体易弯曲畸形或缩短。(6)肌肉附着处可有骨赘形成,病变不侵犯关节面。

    2.3 X线分型 (1)骨内膜型:发病于长骨之骨髓内,表现髓腔之硬化、狭窄或闭塞。(2)骨外膜型:此型增生突向骨的表面,骨皮质可增生,表面凹凸不平,骨干增宽,髓腔很少受累。(3)松质型:发生于小骨,干骺端、骨盆等松质骨内,表现为片状、斑点状、斑片状骨质硬化。(4)软组织型:病变侵犯骨周围软组织或大关节附近,无明显骨的改变。软组织内表现纤维化、钙化、骨化。

    3 讨论

    烛泪样骨皮质增生症是非常罕见的原因不明的硬化性骨病。本病好发于5~20岁,男女差异无显著性;本组病例就诊均为成人,追问病史均为20年以下。

    临床症状和体征随病变部位、程度和活动性而有不同,其病变纯属局部,不伴有全身症状。疼痛是最常见的主诉,疼痛并不严重,也不经常,常为含糊的钝痛,休息后可消失。病变累及骨膜界线以下时可摸到石样坚硬的肿块,可感到沉重感,压迫神经和血管则产生感觉异常、神经痛、静脉淤血及水肿。本病一旦发生畸形即不可恢复。

    本病诊断主要依靠X线检查,典型者诊断不难,无须活检或手术,一般不影响生命,无恶变报道。

    作者单位:255100山东省淄博市淄川区医院

    (编辑 亦平), http://www.100md.com(戚加标)