紫绀、呼吸困难、心力衰竭死亡病例分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1684-2030(2003)06-0532-02
1 病历资料
患儿，男，1个半月，因产后青紫并呛奶2天，咳喘半天入院。患儿出生后即持续性青紫、哭闹后加重。入院前2天出现呛奶、少食、呕吐1次乳汁，非喷射性。无发热，半天前呛奶加重并咳嗽、气喘、烦躁哭闹、不能安静入睡，全身青紫加重。近2日小便较少，大便正常。G 2 P 1 足月顺产，新法接生。产重3.5kg无产伤窒息，混合喂养。未预防接种，无发热咳嗽、呛奶、呕吐史。母妊娠早期曾患“阑尾炎”(保守治疗、用药不详)及“脚外伤”，内服过跌打丸(量不详)。家族史无特殊。检查:体温不升，心率HR160次/min，R68次/min。发育正常，营养欠佳，体重4.0kg，急性重病容。张口点头呼吸，全身紫绀，以唇为显著。可见鼻翼扇动及三凹征，头颅无畸形，前囟平。五官(-)，颈静脉不显。心前区无隆起，无震颤，心尖搏动在左第4肋间乳线外0.5cm，心音有力，HR160次/min，律齐，各瓣膜听诊区及胸骨左缘未闻及杂音。双肺未闻干湿性罗音。肝肋下3cm，质软、边缘锐，脾肋下未扪及。轻度杵状指，下肢无凹陷性水肿。神经系统(-)。实验室检查:血常规RBC5.15×10 12 /L，Hb171.6g/L，WBC7.4×10 9 /L，中性0.37，淋巴0.6，单核0.03。尿常规:淡黄、清，白细胞0～1，上皮细胞少，粘液丝(+)。胸片:双肺阴影增多，右下明显，心影正常。入院后即给予吸氧、镇静、强心、利尿、激素、抗生素等综合治疗，病人在第2天时无呛奶，紫绀减轻，体温升到36.8℃，心率140～150次/min，呼吸60次/min，心前区出现SmⅢ，双肺呼吸音粗，未闻及罗音。第3天症状好转而停用氧气及激素，其它治疗同前。到第6天时无明显诱因病情再次加重，烦躁，呻吟，紫绀加重，R98次/min，三凹征明显，HR180～190次/min，律齐，心杂音同前，经吸氧、镇静、地高辛等抢救治疗无效，病儿于入院后第7天呼吸心跳停止死亡。
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2 分析
本病例特点:(1)G 2 P 1 足月顺产无产伤窒息，混合喂养。(2)男婴，1个半月，产后即出现持续性青紫。(3)因呛奶2天，加重并干咳、气喘半天入院。(4)查体以紫绀，呼吸衰竭，心力衰竭为主要表现。(5)血常规基本正常。(6)胸片示双肺阴影稍多，右下明显。(7)入院后经消炎、利尿、强心、镇静、激素、吸氧治疗后症状有一定好转，停用激素治疗后病人于入院第7天病情加重而死亡。根据病史特点，病儿以产后青紫为主，首先考虑紫绀型先天性心脏病，如法乐四联征，大血管移位等，但病儿无心脏形态改变，无心瓣膜杂音，不支持。其次考虑感染性亚急性心内膜炎，但病人血象无感染征，不支持。再次考虑肺源性紫绀，原发性肺动脉高压征:胸片未提示肺动脉段改变，故不考虑。肺间质病变:病儿呼吸道症状重而体征少，胸片未提示明确异常，对激素治疗有效均支持该病，确诊需作病理检查。
该病儿出生后即出现紫绀，呈进行性加重，并因哭闹活动而加重，说明其病情是活动性的。先天性心脏病因无心脏体征及胸片支持，可以排除，但先天性肺部疾病不能除外。如肺血管畸形，先天性肺发育不良综合征。但病儿无明显肺部病变体征，胸片也未提示有价值线索，故可能性不大。我们考虑肺泡病变，该病以进行性呼吸困难为主要症状，早期可无肺部体征，也无X线改变，对激素治疗有效。与本病例特点相似。但具体类型需病理诊断。
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心脏:大体形态正常，镜检心内膜轻度增厚，心肌内结构疏松，淋巴细胞浸润，肌纤维变性、断裂。肝:肝窦淤血。肺肉眼观:色灰黄、质硬如肝、肺实变。镜检:肺泡结构消失，肺实质内大量巨噬细胞及上皮样细胞浸润，过碘酸-雪夫(PAS)染色呈阳性。间质纤维增生不明显。病理诊断:脱屑性间质性肺炎。
脱屑性间质性肺炎是间质性肺炎的一种特殊类型。其病因不明。可能与免疫感染等多种因素有关。临床表现以呼吸困难、紫绀为主，有干咳、杵状指等，肺部体征少，男女 均可发病，儿童发病则多呈急性过程。常规实验检查对诊断无意义。诊断主要依靠病理检查，如发现肺泡内大量PAS阳性巨噬细胞和Ⅱ型肺泡上皮;Ⅱ型肺泡上皮增生;肺间质单核细胞、淋巴细胞浸润;缺乏坏死、透明膜形成及显著纤维化改变则可诊断本病。治疗以皮质激素为主。可用强的松3～5mg/kg;或强的松龙2mg/kg，4～8周后减量至维持量治疗。本病预后差，多因呼吸衰竭而死亡。
(收稿日期:2002-05-13) (编辑 梅燕), http://www.100md.com(王方灿)
1 病历资料
患儿，男，1个半月，因产后青紫并呛奶2天，咳喘半天入院。患儿出生后即持续性青紫、哭闹后加重。入院前2天出现呛奶、少食、呕吐1次乳汁，非喷射性。无发热，半天前呛奶加重并咳嗽、气喘、烦躁哭闹、不能安静入睡，全身青紫加重。近2日小便较少，大便正常。G 2 P 1 足月顺产，新法接生。产重3.5kg无产伤窒息，混合喂养。未预防接种，无发热咳嗽、呛奶、呕吐史。母妊娠早期曾患“阑尾炎”(保守治疗、用药不详)及“脚外伤”，内服过跌打丸(量不详)。家族史无特殊。检查:体温不升，心率HR160次/min，R68次/min。发育正常，营养欠佳，体重4.0kg，急性重病容。张口点头呼吸，全身紫绀，以唇为显著。可见鼻翼扇动及三凹征，头颅无畸形，前囟平。五官(-)，颈静脉不显。心前区无隆起，无震颤，心尖搏动在左第4肋间乳线外0.5cm，心音有力，HR160次/min，律齐，各瓣膜听诊区及胸骨左缘未闻及杂音。双肺未闻干湿性罗音。肝肋下3cm，质软、边缘锐，脾肋下未扪及。轻度杵状指，下肢无凹陷性水肿。神经系统(-)。实验室检查:血常规RBC5.15×10 12 /L，Hb171.6g/L，WBC7.4×10 9 /L，中性0.37，淋巴0.6，单核0.03。尿常规:淡黄、清，白细胞0～1，上皮细胞少，粘液丝(+)。胸片:双肺阴影增多，右下明显，心影正常。入院后即给予吸氧、镇静、强心、利尿、激素、抗生素等综合治疗，病人在第2天时无呛奶，紫绀减轻，体温升到36.8℃，心率140～150次/min，呼吸60次/min，心前区出现SmⅢ，双肺呼吸音粗，未闻及罗音。第3天症状好转而停用氧气及激素，其它治疗同前。到第6天时无明显诱因病情再次加重，烦躁，呻吟，紫绀加重，R98次/min，三凹征明显，HR180～190次/min，律齐，心杂音同前，经吸氧、镇静、地高辛等抢救治疗无效，病儿于入院后第7天呼吸心跳停止死亡。
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2 分析
本病例特点:(1)G 2 P 1 足月顺产无产伤窒息，混合喂养。(2)男婴，1个半月，产后即出现持续性青紫。(3)因呛奶2天，加重并干咳、气喘半天入院。(4)查体以紫绀，呼吸衰竭，心力衰竭为主要表现。(5)血常规基本正常。(6)胸片示双肺阴影稍多，右下明显。(7)入院后经消炎、利尿、强心、镇静、激素、吸氧治疗后症状有一定好转，停用激素治疗后病人于入院第7天病情加重而死亡。根据病史特点，病儿以产后青紫为主，首先考虑紫绀型先天性心脏病，如法乐四联征，大血管移位等，但病儿无心脏形态改变，无心瓣膜杂音，不支持。其次考虑感染性亚急性心内膜炎，但病人血象无感染征，不支持。再次考虑肺源性紫绀，原发性肺动脉高压征:胸片未提示肺动脉段改变，故不考虑。肺间质病变:病儿呼吸道症状重而体征少，胸片未提示明确异常，对激素治疗有效均支持该病，确诊需作病理检查。
该病儿出生后即出现紫绀，呈进行性加重，并因哭闹活动而加重，说明其病情是活动性的。先天性心脏病因无心脏体征及胸片支持，可以排除，但先天性肺部疾病不能除外。如肺血管畸形，先天性肺发育不良综合征。但病儿无明显肺部病变体征，胸片也未提示有价值线索，故可能性不大。我们考虑肺泡病变，该病以进行性呼吸困难为主要症状，早期可无肺部体征，也无X线改变，对激素治疗有效。与本病例特点相似。但具体类型需病理诊断。
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心脏:大体形态正常，镜检心内膜轻度增厚，心肌内结构疏松，淋巴细胞浸润，肌纤维变性、断裂。肝:肝窦淤血。肺肉眼观:色灰黄、质硬如肝、肺实变。镜检:肺泡结构消失，肺实质内大量巨噬细胞及上皮样细胞浸润，过碘酸-雪夫(PAS)染色呈阳性。间质纤维增生不明显。病理诊断:脱屑性间质性肺炎。
脱屑性间质性肺炎是间质性肺炎的一种特殊类型。其病因不明。可能与免疫感染等多种因素有关。临床表现以呼吸困难、紫绀为主，有干咳、杵状指等，肺部体征少，男女 均可发病，儿童发病则多呈急性过程。常规实验检查对诊断无意义。诊断主要依靠病理检查，如发现肺泡内大量PAS阳性巨噬细胞和Ⅱ型肺泡上皮;Ⅱ型肺泡上皮增生;肺间质单核细胞、淋巴细胞浸润;缺乏坏死、透明膜形成及显著纤维化改变则可诊断本病。治疗以皮质激素为主。可用强的松3～5mg/kg;或强的松龙2mg/kg，4～8周后减量至维持量治疗。本病预后差，多因呼吸衰竭而死亡。
(收稿日期:2002-05-13) (编辑 梅燕), http://www.100md.com(王方灿)