颞叶血管脂肪瘤合并多发小静脉内静脉石形成1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1684-2030(2003)07-0650-02
1 临床资料
患者，女，14岁。因头痛10年、视力减退2个月入院。其母代述患者间断性头痛10年，发作时疼痛剧烈，近2月来视力明显下降，抽搐2次，抽搐时意识不清、眼球上蹿、口吐白沫，轻度智力障碍。查体:神清，双瞳孔等大，对光反射存在，双视乳头水肿，颈软，无偏瘫及偏盲，病理反射未引出。辅助检查:脑电图示:颞叶局灶性不规则，患侧各线与外侧联患侧各线均有程度相似的δ波。CT示高密度影，均匀回声，边界清，血管状不规则强化影。MRI图像中呈短T 1 及长T 2 ，在T 1 加权与T 2 加权的图像中均为强信号。临床诊断:颞叶占位。我们予以择期手术治疗。术中见肿瘤位于颞极，单发，界限清晰，轮廓清楚，质地略硬，淡黄色。
2 病理检查
大体:送检不整形组织3块，大小为2cm×1cm×1cm，部分包膜，切面淡黄色、微红，呈分叶状，血管成熟，趋向于管状形态，粗细均匀。光镜下:常规HE染色。瘤组织为成熟的脂肪细胞，其内混有少数较幼稚的脂肪细胞，细胞体积小，呈圆形或短梭形，核较大，位于细胞中央，无明显异型，无核分裂象，胞浆之中有脂滴占据的空泡。在瘤组织周围，血管非常丰富，内皮细胞增多，生长活跃，血管周围成散发的纤维化现象，血管间可见成纤维细胞，间质细胞增生，血管成分较脂肪成分多。周围多发小静脉内血栓形成，血栓 内大量钙盐沉积，形成静脉石。病理诊断:血管脂肪瘤合并多发小静脉内静脉石形成。
3 讨论
颅内脂肪瘤的起源有人认为是软脑膜组织，另有人认为是先天发育的异常而造成，脂肪瘤内含有很多动脉和静脉分布于结缔组织间质之内，钙化常见。血管脂肪瘤为成熟的脂肪组织与丰富的血管组织混合形成的特殊类型的脂肪瘤。好发于正中线，可发生在大脑底部、侧裂，小脑各颅神经的根部，侧脑室的脉络膜，中脑的背侧及胼胝体，以胼胝体为最好发部位。此类肿瘤是青春期刚过时易发生的境界清楚的小肿瘤，常伴有剧痛，呈特征性地多发。其血管常局限在肿瘤的周边，常见透明血栓，构成一重要诊断指标。本例病例多发小静脉内静脉石形成构成本例的特殊性，文献报道少见。
作者单位:130021吉林长春解放军第461医院病理科
(收稿日期:2003-04-28)
(编辑 青山), 百拇医药(乔静)
1 临床资料
患者，女，14岁。因头痛10年、视力减退2个月入院。其母代述患者间断性头痛10年，发作时疼痛剧烈，近2月来视力明显下降，抽搐2次，抽搐时意识不清、眼球上蹿、口吐白沫，轻度智力障碍。查体:神清，双瞳孔等大，对光反射存在，双视乳头水肿，颈软，无偏瘫及偏盲，病理反射未引出。辅助检查:脑电图示:颞叶局灶性不规则，患侧各线与外侧联患侧各线均有程度相似的δ波。CT示高密度影，均匀回声，边界清，血管状不规则强化影。MRI图像中呈短T 1 及长T 2 ，在T 1 加权与T 2 加权的图像中均为强信号。临床诊断:颞叶占位。我们予以择期手术治疗。术中见肿瘤位于颞极，单发，界限清晰，轮廓清楚，质地略硬，淡黄色。
2 病理检查
大体:送检不整形组织3块，大小为2cm×1cm×1cm，部分包膜，切面淡黄色、微红，呈分叶状，血管成熟，趋向于管状形态，粗细均匀。光镜下:常规HE染色。瘤组织为成熟的脂肪细胞，其内混有少数较幼稚的脂肪细胞，细胞体积小，呈圆形或短梭形，核较大，位于细胞中央，无明显异型，无核分裂象，胞浆之中有脂滴占据的空泡。在瘤组织周围，血管非常丰富，内皮细胞增多，生长活跃，血管周围成散发的纤维化现象，血管间可见成纤维细胞，间质细胞增生，血管成分较脂肪成分多。周围多发小静脉内血栓形成，血栓 内大量钙盐沉积，形成静脉石。病理诊断:血管脂肪瘤合并多发小静脉内静脉石形成。
3 讨论
颅内脂肪瘤的起源有人认为是软脑膜组织，另有人认为是先天发育的异常而造成，脂肪瘤内含有很多动脉和静脉分布于结缔组织间质之内，钙化常见。血管脂肪瘤为成熟的脂肪组织与丰富的血管组织混合形成的特殊类型的脂肪瘤。好发于正中线，可发生在大脑底部、侧裂，小脑各颅神经的根部，侧脑室的脉络膜，中脑的背侧及胼胝体，以胼胝体为最好发部位。此类肿瘤是青春期刚过时易发生的境界清楚的小肿瘤，常伴有剧痛，呈特征性地多发。其血管常局限在肿瘤的周边，常见透明血栓，构成一重要诊断指标。本例病例多发小静脉内静脉石形成构成本例的特殊性，文献报道少见。
作者单位:130021吉林长春解放军第461医院病理科
(收稿日期:2003-04-28)
(编辑 青山), 百拇医药(乔静)