川崎病的冠状动脉损伤及其远期预后观察
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)10-0876-01
川崎病(KD)是由日本川崎富作医师于1961年首次发现，并于1967年发表50例报告。川崎病亦称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种病因未明的血管炎综合征，多见于婴幼儿。临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。基本病理变化为血管周围炎，血管内膜炎或全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。最严重的病变在心脏，引起弥漫性心肌炎、冠状动脉及其微血管炎，最终导致冠脉扩张及冠状动脉瘤(CAA)的形成。KD所致的心肌损害，特别是CAA内的血栓形成，可引起心功能改变，也是引起缺血性心肌病的重要原因。CAA好发于左冠状动脉主干，左前降支及右冠状动脉近端，状似梭形或不规则形，瘤内可有多发血栓。
本文对KD患儿中发生冠状动脉病变(CAD)者进行了远期随访，现将结果报告如下。
1资料与方法
, http://www.100md.com
1.1 临床资料 1995年1月～2002年12月住我院确诊的KD患儿共52例。诊断依据为日本MCLS研究会制定的诊断标准。随访6个月～5年。
1.2 治疗方法 大剂量人体丙种球蛋白(IVIG)滴注，400 mg/kg，连用5天，早期(病程10天以内)应用可明显减少CAD发生，尤其适用于具有发生动脉瘤高危因素者(男婴，C反应蛋白明显增高者，早期PLT<20×10 9 /L)，对发病5～7天内的患儿，采用2g/kg单剂量IVIG可迅速控制急性期炎症。全部病例应用后，仅1例发生CAD。用IVIG仍需口服阿司匹林(ASA)30～50mg/(kg·d)，一般服用2周左右。急性期症状消退即改为抗凝小剂量，每日5mg/kg顿服，一般病例疗程8～12周，若并发CAA，宜合用潘生丁5mg/(kg·d)至CAA消退。
1.3 检查方法 KD患儿住院期间常规行心电图及超声心动图检查。无论有无阳性发现，病程1～3个月内复查2次。若无CAD，停用ASA并嘱1.5～2年后再复查1次。若有CAD，继续ASA治疗，每半年至1年来院复查1次，复查时重点做超声心动图检查，直到发现CAD恢复正常为止。
, 百拇医药
2 结果
2.1 心电图表现 52例心电图检查中，ST-T改变13例，低电压12例，心律失常6例中3例为室性心动过速，传导异常5例。随访6个月～5年中，低电压全部恢复。Ⅰ°房室传导阻滞2例，室性心动过速3例经及时控制后未复发。
2.2 超声心动图表现 52例中，在急性期或亚急性期常规超声心动图检查发现CAD23例;恢复期发现CAD2例，冠脉扩张10例，CAA1例，左、右冠状动脉受累者分别为3例和4例，双侧均受累者4例。
3 讨论
随访时间为6个月～5年。其中随访27例CAD1～3个月内消失10例，0.5～2年内消失12例，2～5年内痊愈者3例，失访2例。15例急性期和恢复期超声心动图检查正常的KD患儿在2～5年内复查超声心动图均未见异常。虽无异常，但不应停止随访。对KD并发CAA的患者应定期随访，应用彩色多普勒超声心动图技术，对检测心肌病变及心功能，特别是观察血管形态结构病变范围，以及对CAA的检出，是不可缺少的重要依据。对追踪本病的转归及减少并发症，降低病死率亦是最好的辅助手段。对有KD伴CAD且在随访中已消失者，如果反复要求做超声心动图，将会增加患者的经济负担。在随访中先做运动心电图，若有ST-T改变，再做超声心动图检查，则可减少患者的经济负担。
作者单位:271103山东省新汶矿业集团莱芜中心医院儿科
(收稿日期:2003-05-10)
(编辑 清泉), 百拇医药(徐伟)
川崎病(KD)是由日本川崎富作医师于1961年首次发现，并于1967年发表50例报告。川崎病亦称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种病因未明的血管炎综合征，多见于婴幼儿。临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。基本病理变化为血管周围炎，血管内膜炎或全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。最严重的病变在心脏，引起弥漫性心肌炎、冠状动脉及其微血管炎，最终导致冠脉扩张及冠状动脉瘤(CAA)的形成。KD所致的心肌损害，特别是CAA内的血栓形成，可引起心功能改变，也是引起缺血性心肌病的重要原因。CAA好发于左冠状动脉主干，左前降支及右冠状动脉近端，状似梭形或不规则形，瘤内可有多发血栓。
本文对KD患儿中发生冠状动脉病变(CAD)者进行了远期随访，现将结果报告如下。
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1.1 临床资料 1995年1月～2002年12月住我院确诊的KD患儿共52例。诊断依据为日本MCLS研究会制定的诊断标准。随访6个月～5年。
1.2 治疗方法 大剂量人体丙种球蛋白(IVIG)滴注，400 mg/kg，连用5天，早期(病程10天以内)应用可明显减少CAD发生，尤其适用于具有发生动脉瘤高危因素者(男婴，C反应蛋白明显增高者，早期PLT<20×10 9 /L)，对发病5～7天内的患儿，采用2g/kg单剂量IVIG可迅速控制急性期炎症。全部病例应用后，仅1例发生CAD。用IVIG仍需口服阿司匹林(ASA)30～50mg/(kg·d)，一般服用2周左右。急性期症状消退即改为抗凝小剂量，每日5mg/kg顿服，一般病例疗程8～12周，若并发CAA，宜合用潘生丁5mg/(kg·d)至CAA消退。
1.3 检查方法 KD患儿住院期间常规行心电图及超声心动图检查。无论有无阳性发现，病程1～3个月内复查2次。若无CAD，停用ASA并嘱1.5～2年后再复查1次。若有CAD，继续ASA治疗，每半年至1年来院复查1次，复查时重点做超声心动图检查，直到发现CAD恢复正常为止。
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2 结果
2.1 心电图表现 52例心电图检查中，ST-T改变13例，低电压12例，心律失常6例中3例为室性心动过速，传导异常5例。随访6个月～5年中，低电压全部恢复。Ⅰ°房室传导阻滞2例，室性心动过速3例经及时控制后未复发。
2.2 超声心动图表现 52例中，在急性期或亚急性期常规超声心动图检查发现CAD23例;恢复期发现CAD2例，冠脉扩张10例，CAA1例，左、右冠状动脉受累者分别为3例和4例，双侧均受累者4例。
3 讨论
随访时间为6个月～5年。其中随访27例CAD1～3个月内消失10例，0.5～2年内消失12例，2～5年内痊愈者3例，失访2例。15例急性期和恢复期超声心动图检查正常的KD患儿在2～5年内复查超声心动图均未见异常。虽无异常，但不应停止随访。对KD并发CAA的患者应定期随访，应用彩色多普勒超声心动图技术，对检测心肌病变及心功能，特别是观察血管形态结构病变范围，以及对CAA的检出，是不可缺少的重要依据。对追踪本病的转归及减少并发症，降低病死率亦是最好的辅助手段。对有KD伴CAD且在随访中已消失者，如果反复要求做超声心动图，将会增加患者的经济负担。在随访中先做运动心电图，若有ST-T改变，再做超声心动图检查，则可减少患者的经济负担。
作者单位:271103山东省新汶矿业集团莱芜中心医院儿科
(收稿日期:2003-05-10)
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