急性播散性脑脊髓炎35例临床分析
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中华中西医杂志 2003年4月 第4卷 第8期
【摘要】 目的 探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点。方法 综合分析35例ADEM患者的一般临床资料、病变部位、重要辅助检查及治疗转归。结果 ADEM多见于儿童和青壮年，起病较急，病程多缓解与复发，急性上呼吸道感染、疫苗接种、麻疹、风疹、水痘、流腮、猩红热为主要诱因，脑脊液显示免疫活性增高，脊髓、小脑、大脑白质、脑干受累多见，电生理、免疫学及影像学检查有助诊断，糖皮质激素治疗有效。结论 根据临床特点、综合神经电生理、脑脊液免疫学及影像学检查能明显提高临床确诊率。
关键词 急性播散性脑脊髓炎 免疫学 诱发电位 磁共振成像
【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2003)08-1142-02
Clincal analysis of35patients with acute
diseminated encephalomyelitis
, http://www.100md.com
Wang Zhengjun，Sun Liqiu，Wang Hangyan，et al.
Department of Paediatrics，General Hospital of Chinese People’s Liberation Army，Beijing100853.
【Abstract】 Objective To study the clinical features of acute diseminated encephalomyelitis(ADEM).Methˉods The general clinical manifestations，lesion locations，the results of cardinal ancillary investigations，and treatment as well as prognosis of35ADEM patients were comprehensively analyzed.Results ADEMwas mainly consisted chilˉdren，young and middle-aged persons.Their onsets were relatively acute or subacute.The upper respiratory tract inˉfection and vaccination，measles，german measles，chickenpox，mumps，scarlet fever were the main inducements.The immunocompetence of CSF was increased.Spinal cord，cerebellum，cerebral medullary substance and brain stem were often involved.Electrophysiology，immunology and imaging investigations were helpful to diagnosis.The administration of glucocorticoid was effective.Conclusion In addition to clinical features，neuroelectrophysiology，CSF immunology and imaging investigations altogether aid greatly clinical definite diagnosis.
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Key words acute diseminated encephalomyelitis immunology evoked potential MRI
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一组累及脑与脊髓白质的脱髓鞘疾病。由于免疫学、影像学、神经电生理学的广泛开展报告的病例有增加趋势。本文对1995年11月～2002年12月期间住院诊治的35例ADEM患者进行了临床分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组35例，男20例，女15例;年龄为1～70岁，其中1～13岁12例，14～30岁7例，31～40岁8例，41～50岁6例，51岁以上2例。
1.2 发病形式与诱因 35例中，服驱虫药后起病2例，感染后15例(水痘2例，麻疹3例，风疹2例，腮腺炎2例，猩红热1例，结肠炎1例，类风湿1例，痢疾1例，支原体肺炎1例，上呼吸道感染1例)，疫苗接种后8例(1例伤寒疫苗，2例乙脑疫苗，2例狂犬疫苗，2例破伤风疫苗，1例不详)，脑部手术后1例，输血反应后1例，无明显诱因者6例，蜂蜇后2例。感染后1～2周起病者10例，3～4周起病者5例;接种后1～2周起病者7例，3～4周起病者1例;蜂蜇后1周起病者2例;服驱虫药后1～2周起病者2例;手术后及输血反应后1周内起病者各1例。
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1.3 症状与体征 头痛头昏21例，智力障碍、精神异常19例，恶心、呕吐16例，复视4例，视力下降5例，构音不清，呛咳流涎2例，发热30例，抽搐6例，肢体麻木12例，意识障碍6例(其中深昏迷2例)，去大脑强直2例，膀胱直肠功能障碍者15例，后组颅神经损害4例，面神经损害者6例，肢体瘫痪者28例(偏瘫14例，截瘫8例，四肢瘫6例)，浅感觉障碍者20例，腱反射亢进者17例，病理反射阳性者18例，腱反射减弱者7例，感觉性共济失调2例，脑膜刺激征阳性8例，小脑性共济失调、吟诗样语言1例，应激性溃疡1例。5例合并肺部感染，其中1例合并呼吸窘迫综合征，2例合并泌尿系感染。
1.4 实验室检查 入院当日或次日查血象，15例白细胞升高(10.5～20.0)×10 9 /L，以中性粒细胞为主。35例均做腰椎穿刺检查，成年组中11例脑脊液(CSF)压力升高介于200～250mmH 2 O。儿童组中颅内压增高者7例:其中8岁以上者3例，压力介于200～220mmH 2 O;3岁以上者2例，压力介于140～180mmH 2 O;1岁以上者2例，压力介于100～120mmH 2 O。CSF细胞数中轻度升高16例(10～100)×10 6 /L，以淋巴细胞为主，蛋白增高18例，其中年长儿及成人组中16例0.6～1.1g/L，婴幼儿组2例0.9～1.2g/L，糖、氯化物均正常。16例查CSF免疫球蛋白，IgG指数介于0.7～0.85之间者6例。16例CSF寡克隆IgG带检查11例(-)，5例(+)。所有病例查血沉26例增快，其中16例介于25～50mm/h，10例介于50～70mm/h。CSF检测抗HSV-IgM(+)1例，抗CMV-IgM(+)2例。
, 百拇医药
1.5 神经电生理检查 全部病例均作脑电图:脑电图大多表现为弥漫性慢波活动;病变多位于额颞叶;轻中度异常27例，高度异常4例;7例以θ波和δ波为主，并可见少许棘波和棘慢波。21例做神经肌电图检查:18例示神经源性受损。27例行视觉、脑干和体感诱发电位(VEP、BAEP、SEP)检查:分别有5例、12例和20例异常;BAEP异常以Ⅳ-Ⅴ峰间潜伏期延长，Ⅴ波幅度降低多见;VEP以P100潜伏期延长，波幅降低多见;SEP主要表现为潜伏期延长，波幅降低，其中4例P40消失。
1.6 影像学检查 21例行脑部CT检查，异常改变12例，显示双侧大脑半球白质区多发或单发斑片低密度灶，3例累及灰白质局部脑回模糊。全部行MRI检查，异常率100%，病灶部位双侧大脑灰质下、侧脑室旁、脑干及脊髓白质内，多个点状或片状长T 1 长T 2 信号，25例患者治疗后2周复查MRI病灶明显缩小。
1.7 治疗与转归 ADEM急性期均给予大剂量皮质类固醇激素。小儿一般用甲泼尼龙20mg·kg -1 ·d -1 ，成人使用地塞米松15～20mg/d或使用甲泼尼龙500～1000mg/d，均为短时间(3～5d)冲击治疗，停药后小儿给予强的松1.5mg·kg -1 ·d -1 口服，成人予强的松80mg/d口服，连用7天后逐渐减量，总疗程一般为8～14周，本组中有2例较重者应用至21周。6例激素不敏感的ADEM，又配合使用丙种球蛋白静脉注射，用量为400mg·kg -1 ·d -1 ，5天为1疗程，效果均较单用激素有所提高。同时给予对症治疗。注意水、电解质平衡，恢复期可予胞二磷胆碱、脑复康。有神经系统后遗症者可予针灸理疗。住院21～60天，治愈8例，明显好转14例，好转8例，院内死亡2例(死因为合并肺部感染，呼吸窘迫综合征)，3例自动出院(2例为去大脑强直者，1例为深昏迷状态)。
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2 讨论
ADEM是一组由于各种感染(麻疹、上呼吸道感染等)及疫苗接种后所诱发的自身免疫性疾病 [1] 。临床免疫学认为ADEM是通过细胞免疫介导、髓鞘碱性蛋白损伤所致中枢神经脱髓鞘疾病 [2，3] 。大多数有某种明确的诱因，如本组病例中，29例(83%)患者发病前有感染、疫苗接种等过程，值得注意的是本组中有几例具有特殊的诱因，少有报道，耐人寻味。第1例为重度贫血病人输血后出现输血反应，当时患者有高热、全身疼痛等不适，1周后出现意识障碍、谵妄、四肢进行性瘫痪;第2例黄蜂蜇后1周，渐出现腹胀、尿潴留、双下肢软瘫及嗜睡;第3例为类风湿关节炎患者，8周内表情淡漠、答非所问，记忆力减退，定向力障碍，四肢肌力下降;第4例为脑囊虫病术后3天时出现头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征及瘫痪。上述病人均经磁共振、脑脊 液、诱发电位等检查确定，提示我们在已知的较为明确的诱因如水痘、麻疹等及各种疫苗接种以外，还有一些少见的诱因。了解这些诱因的存在，会对早期诊断、早期治疗有所帮助。ADEM从儿童到老年均可发病，本组中年龄最小1岁，最大72岁，但以儿童及青壮年居多，国内无明显的地域差别，男女比例无明显差别 [4] ，大多在感染或接种后1～4周起病。ADEM病灶多发，临床表现多样化，可表现为大脑半球、脑干、小脑、脊髓及周围神经多个部位受损的症状及体征，如发病后出现精神症状及智力改变，面瘫、四肢瘫、截瘫、偏瘫、二便障碍等情况。由于MRI高空间分辨率、高对比度、多方位、多参数成像的特点，能较CT检出更多病灶，因此MRI在ADEM诊断中的重要性是不可忽视的。在本组中脑CT诊断阳性率为60%，而CT阴性病例MRI均能发现白质内病灶，MRI检查对脑内功能静区及小范围的脱髓鞘病有明显的诊断价值，特别是位于两颞、脑干、小脑的病灶较CT优越 [5] 。综合运用脑干视觉和体感诱发电位检查(VEP、BAEP、SEP)，可以提高诱发的阳性率和早期诊断率，临床定位有视神经损害者多有VEP异常。VEP以波峰潜伏期延长为主，另有波幅降低。脊髓损害者多有SEP异常，SEP主要表现为潜伏期延长，波形消失。脑干损害者多有BAEP异常。本研究显示CSF IgG指数38%升高，寡克隆区IgG带30%显阳性，均提示免疫活性增强，说明脑脊液免疫学检查对本病有独特价值。
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ADEM为自身免疫性疾病，早期使用足量激素能抑制免疫功能，稳定溶酶体膜，减轻脑和脊髓的充血水肿，抑制炎症脱髓鞘过程。目前临床大量应用皮质类固醇治疗效果肯定，治疗开始越早越好 [6] ，本组中2例蜂蜇后发病者，均有四肢瘫痪，且程度相当严重，1例在发病后第3天即开始皮质激素冲击治疗，4周后痊愈。另1例确诊较迟，10天后方正规治疗，4周时仍有下肢瘫痪。另外，有条件者可联合应用丙种球蛋白，可提高治疗效果 [7] 。
参考文献
1 韩杰，钱采韵.急性播散性脑脊髓炎(附19例临床分析).脑与神经疾病杂志，1998，6:25.
2 Kanter DS，Horensky D，Sperling RA，et al.Plasmapheresis in fulminant Acute diseminated encephalomyelitis.Neurology，1995，45:824.
, 百拇医药
3 芮德源.急性播散性脑脊髓炎.新医学，1997，28:162.
4 罗云.小儿神经系统疾病诊断治疗.北京:中国医药科技出版社，2001，192-194.
5 鱼博浪，王泽忠，杨广夫，等.急性播散性脑脊髓炎的CT和MRI诊断.中华放射诊断学，1995，29:837.
6 牟善初，郑秋甫.新编内科学.北京:人民军医出版社，2002，1331-1333.
7 Sahlas DJ，Miller SP，Guerin M，et al.Treatment of Acute diseminated encephalomyelitis with intravenous immunoglobulin.Neurology，2000，54(6):1370-1372.
作者单位:1 100853北京解放军总医院小儿内科(邢台市人民医院小儿内科进修医师)
2 10083北京防化研究院第一研究所门诊部
(编辑 张璇), http://www.100md.com(王征军 孙立秋 王航雁 衣京梅)
关键词 急性播散性脑脊髓炎 免疫学 诱发电位 磁共振成像
【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2003)08-1142-02
Clincal analysis of35patients with acute
diseminated encephalomyelitis
, http://www.100md.com
Wang Zhengjun，Sun Liqiu，Wang Hangyan，et al.
Department of Paediatrics，General Hospital of Chinese People’s Liberation Army，Beijing100853.
【Abstract】 Objective To study the clinical features of acute diseminated encephalomyelitis(ADEM).Methˉods The general clinical manifestations，lesion locations，the results of cardinal ancillary investigations，and treatment as well as prognosis of35ADEM patients were comprehensively analyzed.Results ADEMwas mainly consisted chilˉdren，young and middle-aged persons.Their onsets were relatively acute or subacute.The upper respiratory tract inˉfection and vaccination，measles，german measles，chickenpox，mumps，scarlet fever were the main inducements.The immunocompetence of CSF was increased.Spinal cord，cerebellum，cerebral medullary substance and brain stem were often involved.Electrophysiology，immunology and imaging investigations were helpful to diagnosis.The administration of glucocorticoid was effective.Conclusion In addition to clinical features，neuroelectrophysiology，CSF immunology and imaging investigations altogether aid greatly clinical definite diagnosis.
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Key words acute diseminated encephalomyelitis immunology evoked potential MRI
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一组累及脑与脊髓白质的脱髓鞘疾病。由于免疫学、影像学、神经电生理学的广泛开展报告的病例有增加趋势。本文对1995年11月～2002年12月期间住院诊治的35例ADEM患者进行了临床分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组35例，男20例，女15例;年龄为1～70岁，其中1～13岁12例，14～30岁7例，31～40岁8例，41～50岁6例，51岁以上2例。
1.2 发病形式与诱因 35例中，服驱虫药后起病2例，感染后15例(水痘2例，麻疹3例，风疹2例，腮腺炎2例，猩红热1例，结肠炎1例，类风湿1例，痢疾1例，支原体肺炎1例，上呼吸道感染1例)，疫苗接种后8例(1例伤寒疫苗，2例乙脑疫苗，2例狂犬疫苗，2例破伤风疫苗，1例不详)，脑部手术后1例，输血反应后1例，无明显诱因者6例，蜂蜇后2例。感染后1～2周起病者10例，3～4周起病者5例;接种后1～2周起病者7例，3～4周起病者1例;蜂蜇后1周起病者2例;服驱虫药后1～2周起病者2例;手术后及输血反应后1周内起病者各1例。
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1.3 症状与体征 头痛头昏21例，智力障碍、精神异常19例，恶心、呕吐16例，复视4例，视力下降5例，构音不清，呛咳流涎2例，发热30例，抽搐6例，肢体麻木12例，意识障碍6例(其中深昏迷2例)，去大脑强直2例，膀胱直肠功能障碍者15例，后组颅神经损害4例，面神经损害者6例，肢体瘫痪者28例(偏瘫14例，截瘫8例，四肢瘫6例)，浅感觉障碍者20例，腱反射亢进者17例，病理反射阳性者18例，腱反射减弱者7例，感觉性共济失调2例，脑膜刺激征阳性8例，小脑性共济失调、吟诗样语言1例，应激性溃疡1例。5例合并肺部感染，其中1例合并呼吸窘迫综合征，2例合并泌尿系感染。
1.4 实验室检查 入院当日或次日查血象，15例白细胞升高(10.5～20.0)×10 9 /L，以中性粒细胞为主。35例均做腰椎穿刺检查，成年组中11例脑脊液(CSF)压力升高介于200～250mmH 2 O。儿童组中颅内压增高者7例:其中8岁以上者3例，压力介于200～220mmH 2 O;3岁以上者2例，压力介于140～180mmH 2 O;1岁以上者2例，压力介于100～120mmH 2 O。CSF细胞数中轻度升高16例(10～100)×10 6 /L，以淋巴细胞为主，蛋白增高18例，其中年长儿及成人组中16例0.6～1.1g/L，婴幼儿组2例0.9～1.2g/L，糖、氯化物均正常。16例查CSF免疫球蛋白，IgG指数介于0.7～0.85之间者6例。16例CSF寡克隆IgG带检查11例(-)，5例(+)。所有病例查血沉26例增快，其中16例介于25～50mm/h，10例介于50～70mm/h。CSF检测抗HSV-IgM(+)1例，抗CMV-IgM(+)2例。
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1.5 神经电生理检查 全部病例均作脑电图:脑电图大多表现为弥漫性慢波活动;病变多位于额颞叶;轻中度异常27例，高度异常4例;7例以θ波和δ波为主，并可见少许棘波和棘慢波。21例做神经肌电图检查:18例示神经源性受损。27例行视觉、脑干和体感诱发电位(VEP、BAEP、SEP)检查:分别有5例、12例和20例异常;BAEP异常以Ⅳ-Ⅴ峰间潜伏期延长，Ⅴ波幅度降低多见;VEP以P100潜伏期延长，波幅降低多见;SEP主要表现为潜伏期延长，波幅降低，其中4例P40消失。
1.6 影像学检查 21例行脑部CT检查，异常改变12例，显示双侧大脑半球白质区多发或单发斑片低密度灶，3例累及灰白质局部脑回模糊。全部行MRI检查，异常率100%，病灶部位双侧大脑灰质下、侧脑室旁、脑干及脊髓白质内，多个点状或片状长T 1 长T 2 信号，25例患者治疗后2周复查MRI病灶明显缩小。
1.7 治疗与转归 ADEM急性期均给予大剂量皮质类固醇激素。小儿一般用甲泼尼龙20mg·kg -1 ·d -1 ，成人使用地塞米松15～20mg/d或使用甲泼尼龙500～1000mg/d，均为短时间(3～5d)冲击治疗，停药后小儿给予强的松1.5mg·kg -1 ·d -1 口服，成人予强的松80mg/d口服，连用7天后逐渐减量，总疗程一般为8～14周，本组中有2例较重者应用至21周。6例激素不敏感的ADEM，又配合使用丙种球蛋白静脉注射，用量为400mg·kg -1 ·d -1 ，5天为1疗程，效果均较单用激素有所提高。同时给予对症治疗。注意水、电解质平衡，恢复期可予胞二磷胆碱、脑复康。有神经系统后遗症者可予针灸理疗。住院21～60天，治愈8例，明显好转14例，好转8例，院内死亡2例(死因为合并肺部感染，呼吸窘迫综合征)，3例自动出院(2例为去大脑强直者，1例为深昏迷状态)。
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2 讨论
ADEM是一组由于各种感染(麻疹、上呼吸道感染等)及疫苗接种后所诱发的自身免疫性疾病 [1] 。临床免疫学认为ADEM是通过细胞免疫介导、髓鞘碱性蛋白损伤所致中枢神经脱髓鞘疾病 [2，3] 。大多数有某种明确的诱因，如本组病例中，29例(83%)患者发病前有感染、疫苗接种等过程，值得注意的是本组中有几例具有特殊的诱因，少有报道，耐人寻味。第1例为重度贫血病人输血后出现输血反应，当时患者有高热、全身疼痛等不适，1周后出现意识障碍、谵妄、四肢进行性瘫痪;第2例黄蜂蜇后1周，渐出现腹胀、尿潴留、双下肢软瘫及嗜睡;第3例为类风湿关节炎患者，8周内表情淡漠、答非所问，记忆力减退，定向力障碍，四肢肌力下降;第4例为脑囊虫病术后3天时出现头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征及瘫痪。上述病人均经磁共振、脑脊 液、诱发电位等检查确定，提示我们在已知的较为明确的诱因如水痘、麻疹等及各种疫苗接种以外，还有一些少见的诱因。了解这些诱因的存在，会对早期诊断、早期治疗有所帮助。ADEM从儿童到老年均可发病，本组中年龄最小1岁，最大72岁，但以儿童及青壮年居多，国内无明显的地域差别，男女比例无明显差别 [4] ，大多在感染或接种后1～4周起病。ADEM病灶多发，临床表现多样化，可表现为大脑半球、脑干、小脑、脊髓及周围神经多个部位受损的症状及体征，如发病后出现精神症状及智力改变，面瘫、四肢瘫、截瘫、偏瘫、二便障碍等情况。由于MRI高空间分辨率、高对比度、多方位、多参数成像的特点，能较CT检出更多病灶，因此MRI在ADEM诊断中的重要性是不可忽视的。在本组中脑CT诊断阳性率为60%，而CT阴性病例MRI均能发现白质内病灶，MRI检查对脑内功能静区及小范围的脱髓鞘病有明显的诊断价值，特别是位于两颞、脑干、小脑的病灶较CT优越 [5] 。综合运用脑干视觉和体感诱发电位检查(VEP、BAEP、SEP)，可以提高诱发的阳性率和早期诊断率，临床定位有视神经损害者多有VEP异常。VEP以波峰潜伏期延长为主，另有波幅降低。脊髓损害者多有SEP异常，SEP主要表现为潜伏期延长，波形消失。脑干损害者多有BAEP异常。本研究显示CSF IgG指数38%升高，寡克隆区IgG带30%显阳性，均提示免疫活性增强，说明脑脊液免疫学检查对本病有独特价值。
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ADEM为自身免疫性疾病，早期使用足量激素能抑制免疫功能，稳定溶酶体膜，减轻脑和脊髓的充血水肿，抑制炎症脱髓鞘过程。目前临床大量应用皮质类固醇治疗效果肯定，治疗开始越早越好 [6] ，本组中2例蜂蜇后发病者，均有四肢瘫痪，且程度相当严重，1例在发病后第3天即开始皮质激素冲击治疗，4周后痊愈。另1例确诊较迟，10天后方正规治疗，4周时仍有下肢瘫痪。另外，有条件者可联合应用丙种球蛋白，可提高治疗效果 [7] 。
参考文献
1 韩杰，钱采韵.急性播散性脑脊髓炎(附19例临床分析).脑与神经疾病杂志，1998，6:25.
2 Kanter DS，Horensky D，Sperling RA，et al.Plasmapheresis in fulminant Acute diseminated encephalomyelitis.Neurology，1995，45:824.
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3 芮德源.急性播散性脑脊髓炎.新医学，1997，28:162.
4 罗云.小儿神经系统疾病诊断治疗.北京:中国医药科技出版社，2001，192-194.
5 鱼博浪，王泽忠，杨广夫，等.急性播散性脑脊髓炎的CT和MRI诊断.中华放射诊断学，1995，29:837.
6 牟善初，郑秋甫.新编内科学.北京:人民军医出版社，2002，1331-1333.
7 Sahlas DJ，Miller SP，Guerin M，et al.Treatment of Acute diseminated encephalomyelitis with intravenous immunoglobulin.Neurology，2000，54(6):1370-1372.
作者单位:1 100853北京解放军总医院小儿内科(邢台市人民医院小儿内科进修医师)
2 10083北京防化研究院第一研究所门诊部
(编辑 张璇), http://www.100md.com(王征军 孙立秋 王航雁 衣京梅)