小肠间质瘤15例临床分析
【摘要】 目的 探讨小肠间质瘤的特点、诊断和治疗方法。方法 回顾1995年1月～2003年1月收治小肠间质瘤15例。结果 患者平均年龄51岁，男女比为9:6。病灶均为单发。病理诊断良性9例(60%)、恶性及低度恶性6例(40%)。2例局部复发多次手术后腹腔广泛转移死亡;1例肝转移，再手术后至今未复发;其余生存良好。结论 小肠间质瘤是一类具有恶性倾向的肿瘤，本病的诊断依据病史、临床表现，结合辅助检查，肿瘤大小，组织学形态及免疫组化综合分析判断。治疗以局部切除为主。
关键词 小肠肿瘤 间质瘤 诊断 外科手术
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2003)04-0535-02
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是近年来随着免疫组化、电镜以及分子生物技术的发展和应用而提出的一个病理学诊断的新概念。GIST是指一类独立起源于胃肠道原始间质干细胞并呈非定向分化的间叶肿瘤，基本上包括了以往诊断的胃肠道平滑肌肿瘤、平滑肌母细胞瘤及神经鞘瘤 [1，2] 。约65%发生在胃，25%发生在小肠，不足10%发生在结肠和直肠，不足1%发生在食管 [3] 。近8年本院遇到小肠间质瘤15例。现就其临床表现、组织学表现、免疫组化、诊断、手术及预后进行总结报告并讨论如下。
, 百拇医药
1 资料和方法
1.1 一般资料 男9例，女6例，年龄36～65岁，平均51岁，病程6个月～7年，平均23个月。临床表现有上消化道出血(10例)，上腹疼痛或不适(7例)，腹部包块(3例)，消瘦(1例)，无症状(3例)。X线钡餐检查10例，确诊4例;B超、CT检查15例，确诊8例。本组15例根据病史、体检及辅助检查，术前11例提示小肠间质瘤;误诊为结肠癌1例。无症状患者因其他腹部手术而发现。肿瘤长径>5cm7例，≤5cm8例，肿瘤与周围脏器无浸润13例，浸润膀胱1例，浸润脾脏包膜1例。
1.2 诊断标准 参照Franquemont和Appelman的诊断标准 [4，5] 。即胃肠道管壁内明显结节，光镜下具丰富的梭形平滑肌样细胞，结合其核分裂像，对我院8年来收治的15例患者(原诊断为小肠平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，神经鞘瘤或神经纤维瘤)重新划分为良性、低度恶性、恶性。
1.3 治疗 所有患者均获手术切除。15例中13例行肠段局部切除。切缘距瘤体2～8cm，平均4.5cm，术后病理均未见切缘瘤细胞残留。浸润膀胱1例及浸润脾脏包膜1例均行联合脏器切除术。
, 百拇医药
1.4 病理特点 组织学检查良性10例，恶性、低度恶性5例。光镜下，肿瘤多由梭形细胞和上皮样细胞混合组成。平滑肌肿瘤、神经鞘瘤、自主神经瘤等患者以梭形细胞为主，排列成编织状，恶性者可见细胞密度增加，核异型性明显并有核分裂像增加，侵犯血管或肌层。平滑肌母细胞肿瘤以上皮样细胞为主，呈卵圆形，星状，细胞核呈圆形，恶性者细胞体积较小，形成细胞巢或腺泡状排列。所有患者瘤体均单发，腔外型5例，腔内型8例，哑铃型2例，腔外型大多包膜完整，与邻近器官无浸润，腔内型多呈溃疡性(6/8)，1例浸润脾脏包膜，1例浸润膀胱。
2 结果
无手术死亡，术后均满意恢复。随访2～8年，平均5.1年。术后2例多次复发，最早复发距术后5个月，主要为临近的腹膜复发，分别再手术1次和3次后，腹腔广泛转移，均在5年内死亡。目前仍生存13例，其中1例术后肝转移，再手术行肝转移灶切除，现仍生存。
3讨论
, 百拇医药
3.1 临床表现 小肠间质瘤可向腔内和(或)腔外生长。根据其生长方式的不同，临床表现也有所不同。如向腔外生长，多无明显症状，但肿瘤很大时可产生局部压迫症状;如向腔内生长，可引起胃运动功能的不良，出现中上腹不适，肿瘤较大时则易坏死，导致消化道出血，出现呕血和黑便等症状。因胃肠道间质瘤起源于间质，故恶性小肠间质瘤的转移方式与肉瘤相似，主要为局部浸润和血行转移，临床上多发现肝转移和肺转移，淋巴结转移罕见。小肠间质瘤的临床表现多种多样，肠道出血最常见，本组占66.67%，表现为黑便，血便，慢性少量出血引起贫血，10%患者需急症手术切除病灶才能控制出血。其次是腹痛，本组占46.67%，表现为上腹部隐痛、胀痛。此外还有腹部肿块占(20%)。本组有1例因消瘦至我院就诊，应予警惕。直径<2cm的小间质瘤通常无症状，体检或其它原因剖腹探查时发现确诊 [6] 。本组有3例无症状，直径均小于2cm，均因其他腹部手术发现。
3.2 诊断 对本病的诊断，应根据病史、临床表现，结合胃肠造影、B超及CT等辅助检查，以及肿瘤大小，术中、术后病理组织学及免疫组化综合判断。腔内型小肠间质瘤肿块位于粘膜下，并向腔外浆膜生长，所以消化道钡剂检查往往不能发现，甚至可扪及腹部包块时，其活检结果仍是正常粘膜或慢性炎症。螺旋CT可以三维重建，对邻近结构的侵犯能清楚显示，故诊断率较高。本组B超、CT确诊8例，确诊率53.33%(8/15)。手术探查时，要注意肿瘤大小、形态，肿瘤是否与周围组织或器官粘连，以确定是否为小肠间质瘤及恶性程度。纪少龙等 [7] 认为恶性指标分为肯定恶性和潜在恶性。肯定恶性:(1)转移(组织学证实);(2)浸润至邻近器官。潜在恶性:(1)肿瘤长径>5.5cm;(2)核分裂>5个/50HPF;(3)肿瘤坏死;(4)核异型性明显;(5)细胞丰实;(6)小上皮样细胞呈细胞巢或腺泡状排列。具有一项肯定恶性指标或具备二项潜在恶性指标均考虑恶性，具有一项潜在恶性指标，考虑潜在恶性间质瘤。
, 百拇医药
3.3 治疗 小肠间质瘤，无论良性、恶性，对放疗、化疗均不敏感，手术是唯一可治愈方法 [6] ，一经发现，都应以切除为原则。本组手术切除率100%。局部切除的13例目前均 存活，行联合脏器切除的2例(当时已浸润周围组织)，于手术后5年死亡，1例术后肝转移，再手术行肝转移灶切除，现仍生存。间质瘤淋巴结转移率低，本组未发现转移，若有转移往往提示已处于晚期。主要血行转移至肝，且临床研究已证实局部切除和根治性切除对疗效差异无显著性 [8] ，因此主张局部切除。切除范围以肿瘤所在的部位及其大小综合确定，必须保持两切缘无瘤细胞残留，必要时行术中冰冻切片检查，一般切缘距肿瘤边缘2～5cm已足够。从总体上讲，小肠间质瘤是一类具有恶性倾向的肿瘤，术后宜长期严密随访，根据本组观察，对术后复发瘤灶再切除以及肝转移者行转移灶切除可明显延长患者的生存期，应积极争取。
参考文献
1 章士正，方松华.胃肠道间质瘤影像学诊断.中国医学计算机成像杂志，2001，7(2):126.
, 百拇医药
2 纪小龙，虞积耀.胃肠道间质瘤.诊断病理学杂志，2000，7(1):3-5.
3 黄志勇，章宜芬.胃肠道间质瘤的研究进展.肿瘤学杂志，2001，7(4):243-244.
4 Franquemont D W.Differentiation and clinical behavior of gastrointestiˉnal stromal tumor.Pract Rev Path，1995，20(3pt):1-2，(5pt2):1-2.
5 Appelman HD.Smoth muscle tumor of the gastrointestinal tract.Am J Surg Pathol，1986，10(Suppl1):83-89.
6 DeronJ，Ludwig，William T，et al.Gutstromal tumors and their clinical behavior.AmJSurg，1997，193:393.
7 复旦大学医学院肿瘤医院.肿瘤病理诊断高级讲习班讲义，2000，177.
8 GrantCS，kim CH，FrarrugiaG，et al.Gastricleiomyosarcoma:Prognostic factors and surgical management.ArchSurg，1991，126(8):985.
(编辑 元红), http://www.100md.com(朱晟)
关键词 小肠肿瘤 间质瘤 诊断 外科手术
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2003)04-0535-02
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是近年来随着免疫组化、电镜以及分子生物技术的发展和应用而提出的一个病理学诊断的新概念。GIST是指一类独立起源于胃肠道原始间质干细胞并呈非定向分化的间叶肿瘤，基本上包括了以往诊断的胃肠道平滑肌肿瘤、平滑肌母细胞瘤及神经鞘瘤 [1，2] 。约65%发生在胃，25%发生在小肠，不足10%发生在结肠和直肠，不足1%发生在食管 [3] 。近8年本院遇到小肠间质瘤15例。现就其临床表现、组织学表现、免疫组化、诊断、手术及预后进行总结报告并讨论如下。
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1 资料和方法
1.1 一般资料 男9例，女6例，年龄36～65岁，平均51岁，病程6个月～7年，平均23个月。临床表现有上消化道出血(10例)，上腹疼痛或不适(7例)，腹部包块(3例)，消瘦(1例)，无症状(3例)。X线钡餐检查10例，确诊4例;B超、CT检查15例，确诊8例。本组15例根据病史、体检及辅助检查，术前11例提示小肠间质瘤;误诊为结肠癌1例。无症状患者因其他腹部手术而发现。肿瘤长径>5cm7例，≤5cm8例，肿瘤与周围脏器无浸润13例，浸润膀胱1例，浸润脾脏包膜1例。
1.2 诊断标准 参照Franquemont和Appelman的诊断标准 [4，5] 。即胃肠道管壁内明显结节，光镜下具丰富的梭形平滑肌样细胞，结合其核分裂像，对我院8年来收治的15例患者(原诊断为小肠平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，神经鞘瘤或神经纤维瘤)重新划分为良性、低度恶性、恶性。
1.3 治疗 所有患者均获手术切除。15例中13例行肠段局部切除。切缘距瘤体2～8cm，平均4.5cm，术后病理均未见切缘瘤细胞残留。浸润膀胱1例及浸润脾脏包膜1例均行联合脏器切除术。
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1.4 病理特点 组织学检查良性10例，恶性、低度恶性5例。光镜下，肿瘤多由梭形细胞和上皮样细胞混合组成。平滑肌肿瘤、神经鞘瘤、自主神经瘤等患者以梭形细胞为主，排列成编织状，恶性者可见细胞密度增加，核异型性明显并有核分裂像增加，侵犯血管或肌层。平滑肌母细胞肿瘤以上皮样细胞为主，呈卵圆形，星状，细胞核呈圆形，恶性者细胞体积较小，形成细胞巢或腺泡状排列。所有患者瘤体均单发，腔外型5例，腔内型8例，哑铃型2例，腔外型大多包膜完整，与邻近器官无浸润，腔内型多呈溃疡性(6/8)，1例浸润脾脏包膜，1例浸润膀胱。
2 结果
无手术死亡，术后均满意恢复。随访2～8年，平均5.1年。术后2例多次复发，最早复发距术后5个月，主要为临近的腹膜复发，分别再手术1次和3次后，腹腔广泛转移，均在5年内死亡。目前仍生存13例，其中1例术后肝转移，再手术行肝转移灶切除，现仍生存。
3讨论
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3.1 临床表现 小肠间质瘤可向腔内和(或)腔外生长。根据其生长方式的不同，临床表现也有所不同。如向腔外生长，多无明显症状，但肿瘤很大时可产生局部压迫症状;如向腔内生长，可引起胃运动功能的不良，出现中上腹不适，肿瘤较大时则易坏死，导致消化道出血，出现呕血和黑便等症状。因胃肠道间质瘤起源于间质，故恶性小肠间质瘤的转移方式与肉瘤相似，主要为局部浸润和血行转移，临床上多发现肝转移和肺转移，淋巴结转移罕见。小肠间质瘤的临床表现多种多样，肠道出血最常见，本组占66.67%，表现为黑便，血便，慢性少量出血引起贫血，10%患者需急症手术切除病灶才能控制出血。其次是腹痛，本组占46.67%，表现为上腹部隐痛、胀痛。此外还有腹部肿块占(20%)。本组有1例因消瘦至我院就诊，应予警惕。直径<2cm的小间质瘤通常无症状，体检或其它原因剖腹探查时发现确诊 [6] 。本组有3例无症状，直径均小于2cm，均因其他腹部手术发现。
3.2 诊断 对本病的诊断，应根据病史、临床表现，结合胃肠造影、B超及CT等辅助检查，以及肿瘤大小，术中、术后病理组织学及免疫组化综合判断。腔内型小肠间质瘤肿块位于粘膜下，并向腔外浆膜生长，所以消化道钡剂检查往往不能发现，甚至可扪及腹部包块时，其活检结果仍是正常粘膜或慢性炎症。螺旋CT可以三维重建，对邻近结构的侵犯能清楚显示，故诊断率较高。本组B超、CT确诊8例，确诊率53.33%(8/15)。手术探查时，要注意肿瘤大小、形态，肿瘤是否与周围组织或器官粘连，以确定是否为小肠间质瘤及恶性程度。纪少龙等 [7] 认为恶性指标分为肯定恶性和潜在恶性。肯定恶性:(1)转移(组织学证实);(2)浸润至邻近器官。潜在恶性:(1)肿瘤长径>5.5cm;(2)核分裂>5个/50HPF;(3)肿瘤坏死;(4)核异型性明显;(5)细胞丰实;(6)小上皮样细胞呈细胞巢或腺泡状排列。具有一项肯定恶性指标或具备二项潜在恶性指标均考虑恶性，具有一项潜在恶性指标，考虑潜在恶性间质瘤。
, 百拇医药
3.3 治疗 小肠间质瘤，无论良性、恶性，对放疗、化疗均不敏感，手术是唯一可治愈方法 [6] ，一经发现，都应以切除为原则。本组手术切除率100%。局部切除的13例目前均 存活，行联合脏器切除的2例(当时已浸润周围组织)，于手术后5年死亡，1例术后肝转移，再手术行肝转移灶切除，现仍生存。间质瘤淋巴结转移率低，本组未发现转移，若有转移往往提示已处于晚期。主要血行转移至肝，且临床研究已证实局部切除和根治性切除对疗效差异无显著性 [8] ，因此主张局部切除。切除范围以肿瘤所在的部位及其大小综合确定，必须保持两切缘无瘤细胞残留，必要时行术中冰冻切片检查，一般切缘距肿瘤边缘2～5cm已足够。从总体上讲，小肠间质瘤是一类具有恶性倾向的肿瘤，术后宜长期严密随访，根据本组观察，对术后复发瘤灶再切除以及肝转移者行转移灶切除可明显延长患者的生存期，应积极争取。
参考文献
1 章士正，方松华.胃肠道间质瘤影像学诊断.中国医学计算机成像杂志，2001，7(2):126.
, 百拇医药
2 纪小龙，虞积耀.胃肠道间质瘤.诊断病理学杂志，2000，7(1):3-5.
3 黄志勇，章宜芬.胃肠道间质瘤的研究进展.肿瘤学杂志，2001，7(4):243-244.
4 Franquemont D W.Differentiation and clinical behavior of gastrointestiˉnal stromal tumor.Pract Rev Path，1995，20(3pt):1-2，(5pt2):1-2.
5 Appelman HD.Smoth muscle tumor of the gastrointestinal tract.Am J Surg Pathol，1986，10(Suppl1):83-89.
6 DeronJ，Ludwig，William T，et al.Gutstromal tumors and their clinical behavior.AmJSurg，1997，193:393.
7 复旦大学医学院肿瘤医院.肿瘤病理诊断高级讲习班讲义，2000，177.
8 GrantCS，kim CH，FrarrugiaG，et al.Gastricleiomyosarcoma:Prognostic factors and surgical management.ArchSurg，1991，126(8):985.
(编辑 元红), http://www.100md.com(朱晟)