手术治疗直肠平滑肌肉瘤7例临床观察
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2003)05-0721-02
直肠平滑肌肉瘤临床上较少见，早期无特异性症状，该肿瘤恶性程度较高，预后差，发生部位较隐蔽，临床容易误诊，病理诊断也常有一定难度，我院从1994～2002年共收治平滑肌肉瘤7例，现就本组临床资料讨论如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男6例，女1例;年龄29～62岁，就诊时病程4个月～2年半。
1.2 临床表现 最常见的临床症状为肛门坠胀，其它的依次为大便次数增多，大便变形、便秘、有异物样感、便血等。
1.3 肿瘤位置 7例中直肠指诊距肛缘6cm以内5例，6cm以上2例，其中6例位于直肠前壁或侧前壁，1例为侧壁。肿瘤为单发圆形的粘膜下肿块，1例呈多结节状生长样肿物，表面光滑，不易推动，质地较硬，肿瘤巨大，中央有溃疡。
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1.4 临床诊断 3例临床诊为平滑肌肉瘤，2例考虑平滑肌肉瘤或平滑肌瘤，1例误诊为直肠瘤，1例误诊为前列腺癌。术前活检4例考虑平滑肌肉瘤或平滑肌瘤，3例报告炎症性病变。
1.5 术后病理 7例中肿瘤最小3cm×4cm×4cm，最大12cm×15cm×15cm，其中4例肿瘤性变，囊内有出血坏死组织。4例肿块无包膜，呈浸润性生长，3例有不完整的包膜，肿块切面灰白色，外观呈鱼肉样。全部病理切片均作了Masson三色特殊染色，部分病例用ABC方法作免疫组化染色，以确定肿瘤是否为肌源性。光镜下瘤细胞结构及细胞形态与其它部位平滑肌肉瘤相似，主要由梭形细胞构成，1例瘤细胞呈大上皮细胞样，结合该例的免疫组化特征，诊断为上皮样平滑肌肉瘤。有2例瘤细胞异型性不大，但边界不清，呈浸润性生长，诊断为低度恶性平滑肌肉瘤。
1.6 治疗方法及疗效 全部病例均手术治疗。经腹会阴联合切除5例，其中有2例分别为8个月和14个月以前经肛门行直肠肿瘤局部切除后复发患者，直肠前切除术2例。7例病例全部随访，2例在1年内局部复发，其中1例伴有远处转移，2例2年内局部复发，其中1例伴有转移，1例3年半死于肺转移。仅有局部肿瘤复发的1例再次手术切除，并辅以放疗和化疗。转移部位分别是盆腔淋巴结、肝、肺，有1例出现腹壁和腹腔种植。生存期超过3年者3例，1例直肠前切除术后1年8个月、1例腹会阴联合切除术后6年仍健在，复诊未发现局部复发和转移，继续随诊中。
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2 讨论
直肠平滑肌肉瘤临床上比较少见，发病率低通常只占直肠恶性肿瘤的0.1%～0.73% [1，2] ，也有报道占1.48% [3] 。本病以40～50岁居多，与直肠癌临床症状有一定的差别，前者常有肛门坠胀，排便困难和便秘，后者往往以暗红色血便为主。该瘤常位于直肠中下前壁粘膜下或肠壁内，肿瘤呈结节状突入肠腔，偏硬，边界不清，活动度差，而直肠粘膜大多光滑，指套上无血迹。从出现临床症状到确诊时间较长，有的可长达2年多。
临床上，平滑肌肿瘤良恶性难辨，主要依据病理诊断，平滑肌肉瘤除瘤细胞丰富，细胞有异型性外，切片镜下应仔细观察有无核分裂相，只要10个高倍视野中能发现1个核分裂相就应考虑此病 [4，5] ，肿瘤直径>5cm，肿瘤呈浸润性生长，以及伴有出血、坏死和囊性变等也是帮助诊断的条件。病理诊断应与其它梭形细胞肿瘤，如神经源性肿瘤，恶性黑色素瘤，梭形细胞癌等相鉴别。Masson三色为肌肉组织特殊染色，可为上述肿瘤的鉴别诊断提供依据，免疫组化染色由于不同抗体有不同组织特异性，其敏感性高，对确立诊断有很大帮助。
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直肠平滑肌肉瘤大多在直肠指诊时触及，本组7例全部是在直肠指诊时发现，肿块一般圆形或椭圆形，一般是单结节样肿物，肿瘤巨大也可为多结节样生长，质地偏硬，呈橡皮样，肿块固定或稍可活动，巨大者表面可以形成浅表溃 疡，与直肠癌的形态有明显不同，故直肠指诊在临床诊断中的重要性不可忽视。当肿瘤较小时，避免误诊为前列腺肥大或内痔。因肿瘤血运丰富，用针穿刺抽取是血性液，很难抽出瘤细胞，故不适宜涂片检查。肿瘤位于粘膜下，若取活检不当易误诊，因此取活检时应先切开直肠粘膜，向瘤体内部取，活检后注意压迫止血。
本病对放、化疗不敏感，故以手术切除为主，虽然不需要广泛清除淋巴结，也不可行局部姑息切除术。局部残留组织复发是治疗失败的主要原因，大多数学者认为尽可能地对本病进行广泛性根治手术治疗 [4，6] 。本病预后比直肠癌差得多，5年生存率只有24.1%～33.3% [4，7] ，造成预后差的原因可能是本病不易早期发现，非专科医师对此病认识不足，易延误诊断和治疗 [5] ，也与肿瘤恶性程度高，向深部组织浸润明显，易侵犯血管导致血源性播散而较早出现转移，以及对放疗和化疗不敏感有关。发现局部复发，只要病人全身情况允许，仍应再次手术切除，可获得较好的结果 [4] ，本组1例局部复发，又行腹会
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阴联合切除，术后又存活17个月。
参考文献
1 刘复生，刘彤华.肿瘤病理学.北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997，882.
2 赵恩生，郑炳初，黄美云，等.直肠平滑肌肉瘤.中华肿瘤杂志，1982，4(3):211.
3 郭澎，张维平，颜廷忠，等.直肠平滑肌肉瘤8例临床分析.中国肛肠病杂志，2001，21(12):16.
4 徐忠法.现代肛肠肿瘤外科学.济南:山东科学技术出版社，1993，404.
5 AkwariOE，DoxoisRR，Weilang LH，et al.Leiomyosarcoma of the small and cargel bowel.Cancer，1978，42:1375.
6 喻德洪.现代肛肠外科学.北京:人民军医出版社，1997，405.
7 黄存嫦，粟占三，黄士杰.直平滑肌肉瘤19例临床分析.中国肛肠病杂志，2001，21(12):14.
作者单位:463000河南省驻马店市中心人民医院
(编辑 元红), 百拇医药(王伟建)
直肠平滑肌肉瘤临床上较少见，早期无特异性症状，该肿瘤恶性程度较高，预后差，发生部位较隐蔽，临床容易误诊，病理诊断也常有一定难度，我院从1994～2002年共收治平滑肌肉瘤7例，现就本组临床资料讨论如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男6例，女1例;年龄29～62岁，就诊时病程4个月～2年半。
1.2 临床表现 最常见的临床症状为肛门坠胀，其它的依次为大便次数增多，大便变形、便秘、有异物样感、便血等。
1.3 肿瘤位置 7例中直肠指诊距肛缘6cm以内5例，6cm以上2例，其中6例位于直肠前壁或侧前壁，1例为侧壁。肿瘤为单发圆形的粘膜下肿块，1例呈多结节状生长样肿物，表面光滑，不易推动，质地较硬，肿瘤巨大，中央有溃疡。
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1.4 临床诊断 3例临床诊为平滑肌肉瘤，2例考虑平滑肌肉瘤或平滑肌瘤，1例误诊为直肠瘤，1例误诊为前列腺癌。术前活检4例考虑平滑肌肉瘤或平滑肌瘤，3例报告炎症性病变。
1.5 术后病理 7例中肿瘤最小3cm×4cm×4cm，最大12cm×15cm×15cm，其中4例肿瘤性变，囊内有出血坏死组织。4例肿块无包膜，呈浸润性生长，3例有不完整的包膜，肿块切面灰白色，外观呈鱼肉样。全部病理切片均作了Masson三色特殊染色，部分病例用ABC方法作免疫组化染色，以确定肿瘤是否为肌源性。光镜下瘤细胞结构及细胞形态与其它部位平滑肌肉瘤相似，主要由梭形细胞构成，1例瘤细胞呈大上皮细胞样，结合该例的免疫组化特征，诊断为上皮样平滑肌肉瘤。有2例瘤细胞异型性不大，但边界不清，呈浸润性生长，诊断为低度恶性平滑肌肉瘤。
1.6 治疗方法及疗效 全部病例均手术治疗。经腹会阴联合切除5例，其中有2例分别为8个月和14个月以前经肛门行直肠肿瘤局部切除后复发患者，直肠前切除术2例。7例病例全部随访，2例在1年内局部复发，其中1例伴有远处转移，2例2年内局部复发，其中1例伴有转移，1例3年半死于肺转移。仅有局部肿瘤复发的1例再次手术切除，并辅以放疗和化疗。转移部位分别是盆腔淋巴结、肝、肺，有1例出现腹壁和腹腔种植。生存期超过3年者3例，1例直肠前切除术后1年8个月、1例腹会阴联合切除术后6年仍健在，复诊未发现局部复发和转移，继续随诊中。
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2 讨论
直肠平滑肌肉瘤临床上比较少见，发病率低通常只占直肠恶性肿瘤的0.1%～0.73% [1，2] ，也有报道占1.48% [3] 。本病以40～50岁居多，与直肠癌临床症状有一定的差别，前者常有肛门坠胀，排便困难和便秘，后者往往以暗红色血便为主。该瘤常位于直肠中下前壁粘膜下或肠壁内，肿瘤呈结节状突入肠腔，偏硬，边界不清，活动度差，而直肠粘膜大多光滑，指套上无血迹。从出现临床症状到确诊时间较长，有的可长达2年多。
临床上，平滑肌肿瘤良恶性难辨，主要依据病理诊断，平滑肌肉瘤除瘤细胞丰富，细胞有异型性外，切片镜下应仔细观察有无核分裂相，只要10个高倍视野中能发现1个核分裂相就应考虑此病 [4，5] ，肿瘤直径>5cm，肿瘤呈浸润性生长，以及伴有出血、坏死和囊性变等也是帮助诊断的条件。病理诊断应与其它梭形细胞肿瘤，如神经源性肿瘤，恶性黑色素瘤，梭形细胞癌等相鉴别。Masson三色为肌肉组织特殊染色，可为上述肿瘤的鉴别诊断提供依据，免疫组化染色由于不同抗体有不同组织特异性，其敏感性高，对确立诊断有很大帮助。
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直肠平滑肌肉瘤大多在直肠指诊时触及，本组7例全部是在直肠指诊时发现，肿块一般圆形或椭圆形，一般是单结节样肿物，肿瘤巨大也可为多结节样生长，质地偏硬，呈橡皮样，肿块固定或稍可活动，巨大者表面可以形成浅表溃 疡，与直肠癌的形态有明显不同，故直肠指诊在临床诊断中的重要性不可忽视。当肿瘤较小时，避免误诊为前列腺肥大或内痔。因肿瘤血运丰富，用针穿刺抽取是血性液，很难抽出瘤细胞，故不适宜涂片检查。肿瘤位于粘膜下，若取活检不当易误诊，因此取活检时应先切开直肠粘膜，向瘤体内部取，活检后注意压迫止血。
本病对放、化疗不敏感，故以手术切除为主，虽然不需要广泛清除淋巴结，也不可行局部姑息切除术。局部残留组织复发是治疗失败的主要原因，大多数学者认为尽可能地对本病进行广泛性根治手术治疗 [4，6] 。本病预后比直肠癌差得多，5年生存率只有24.1%～33.3% [4，7] ，造成预后差的原因可能是本病不易早期发现，非专科医师对此病认识不足，易延误诊断和治疗 [5] ，也与肿瘤恶性程度高，向深部组织浸润明显，易侵犯血管导致血源性播散而较早出现转移，以及对放疗和化疗不敏感有关。发现局部复发，只要病人全身情况允许，仍应再次手术切除，可获得较好的结果 [4] ，本组1例局部复发，又行腹会
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阴联合切除，术后又存活17个月。
参考文献
1 刘复生，刘彤华.肿瘤病理学.北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997，882.
2 赵恩生，郑炳初，黄美云，等.直肠平滑肌肉瘤.中华肿瘤杂志，1982，4(3):211.
3 郭澎，张维平，颜廷忠，等.直肠平滑肌肉瘤8例临床分析.中国肛肠病杂志，2001，21(12):16.
4 徐忠法.现代肛肠肿瘤外科学.济南:山东科学技术出版社，1993，404.
5 AkwariOE，DoxoisRR，Weilang LH，et al.Leiomyosarcoma of the small and cargel bowel.Cancer，1978，42:1375.
6 喻德洪.现代肛肠外科学.北京:人民军医出版社，1997，405.
7 黄存嫦，粟占三，黄士杰.直平滑肌肉瘤19例临床分析.中国肛肠病杂志，2001，21(12):14.
作者单位:463000河南省驻马店市中心人民医院
(编辑 元红), 百拇医药(王伟建)