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编号:10397044
小儿输尿管发育异常的诊治探讨
http://www.100md.com 《中华实用医药杂志》 2003年第12期
     【摘要】 目的 探讨小儿输尿管发育异常的诊断及治疗。方法 近4年收治输尿管发育异常16例,采用发育不良肾脏及输尿管的切除,巨型输尿管的裁剪整形、输尿管再植等治疗。术前经静脉尿路造影(IVU)、B超、CT、MRI等检查,结合病史、手术所见、病理发现对其诊断及治疗进行评价。结果 本组16例,13例女性。结构异常11例、末端异常10例、数目异常7例。B超发现8例发育不良的肾脏。单输尿管发育不良并肾发育不良者,IVU仅能部分发现,合并重复肾者7例,其中5例静脉肾盂造影IVP)均全程显影。7例(10条)巨输尿管2例并肾发育不良,IVP未显影。发育异常输尿管合并发育不良肾或巨输尿管合并发育不良肾及重复肾功能不良者原则上应行发育不良输尿管及肾的切除,若重复肾输尿管功能好可考虑保留,有开口异位者则需输尿管再植入膀胱。原发巨输尿管可行裁剪整形,并肾功能差者行巨输尿管及发育不良肾的切除。结论 输尿管发育不良在女性多见;结构异常最多见、末端异常次之。诊断应注重病史中会阴部漏尿,反复泌尿系感染,结合B超多能发现,IVP检查作为必要补充以鉴别并利定侧。应依患儿的具体病情对应处理。
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    关键词 肾 生长和发育 输尿管 畸形 超声检查 诊断和治疗

    【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2003)12-1075-03

    Children’s ureteral heteroplasia:diagnosis and management

    Chen Zhongxian,Jiang Xuewu,Wang Guanghuan,et al.

    Department of Pediatric Surgery,The Second Affliated Hospital,Medical College of Shantou University,Shantou,Guangdong515041.

    【Abstract】 Objective To study the diagnosis and treatment of ureter displasia in wean.Methods Since1999,16children aging from3to10years of ureter displasia were admitted.All cases had IVU,ultrasound(US).some of them had CT,MRI examination.13cases were received ureteronephrectomy, gigantic ureteral plasty or ureter reˉplanted etc.The effects of the diagnosis and treatment of ureter displasia were evaluated through operation and pathoˉlogical examination and disease history.Results In the16cases,13were female.among them,11cases were structure abnormalty,10cases were end abnormality,7cases were number abnormality.Displa sia kidneys were found in8cases by US.Renal displasia with single ureter can be found by IVU in a little amount cases.Kidney and ureter were found completely in 5 cases by IVU in7cases of ureter displasia with repeating kidney.Displasia kidney and ureter were not found by IVU in the2cases with renal displasia in7cases of gigantic ureter.Conclusion Ureteral displasia is freˉquently in female.The most is structure abnormality,the second is end abnormality.The history with leaking urine in the perineum or repeatful urinary system infection shouLd be pay attenti on.Most cases may be found by typicall history and US examination.IVU is a neces sary supplymentary method to help find disease sides.The cases with ureteral disˉplasia,renal diaplasia or gigantic ureter with renal displasia should be performed ureteronephrectomy.If the founction of the repeating kidney is good,it should be preserved,and in the cases with ectopic ureter,the end of ectopic ureter should be replanted into the bladder.Gigantic ureter with good renal founction should be performed plasty,and those with renal displasia beperformed ureter onephrectomy.
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    Key words kidney growth and development ureter abnormalities ultrasonographydiagnosis and therapy

    输尿管异常包括结构异常、数目异常、末端异常、位置异常等,且这些异常情况常有并存。结构异常中发育不良多为其发育不良合并肾发育不良,或合并重复肾,发育不良输尿管常有异位开口,多在女性阴道。有重复肾的也常有异位开口。泌尿系完全重复者少见。“巨输尿管”继发者多见,原发者少。我院于1999年6月~2003年6月收治16例输尿管发育异常患者,报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组16例仅3例男性,余均为女性,年龄3~10岁,平均4.9岁,8例患儿自幼有正常分次排尿,间断持续性滴尿的症状,尿量不多,血、尿常规正常;6例反复尿浊或脓尿数月以上,2例反复血尿5月,血、尿常规示有感染征象。左侧7例,双侧4例,右侧5例。6例外阴未见异常开口,可见尿液不断从阴道流出,1例开口于前庭处女膜旁,1例男性开口于会阴,6例反复尿浊或脓尿3月以上,2例甚至达2年之久,血尿常规示有感染征象,曾反复按泌尿系感染治疗,效果差,之前未能彻底治愈。16例均行IVU检查,5例输尿管及肾未显影,5例模糊显影,5例重复肾和1例泌尿系完全重复畸形均显影。1例输尿管发育异常合并肾发育不良CT平扫并加强发现中下段输尿管位于膀胱后方开口于阴道,左膀胱三角发育不良,1例CT发现IVU未显影的发育不良的输尿管及小肾,1例MRI检查发现IVU未显示的髂窝小肾与术中发现基本一致。所有病例均行B超检查,2例未见发育不良的小肾及输尿管,余均能显示发育不良之肾,发育不良的输尿管不能显示,重复肾及输尿管的一部分均能显示,显示小肾外形不规则,1例有滤泡状改变,个别结构欠清,脂肪囊薄,在右髂窝1例,余均在肾窝或偏下。
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    1.2 手术方法 4例输尿管发育不良合并肾发育不良患儿在气管内全麻下选用中下腹输尿管切口或麦氏切口,先找到输尿管,用美兰证实后循其走行向上探查肾脏,手术证实为肾极度发育不良(左2右2),髂窝位1例。从花生米至成人拇指大小,据肾周脂肪囊、肾形态、肾剖面可以确定为肾组织,均行肾、输尿管切除,术后无漏尿。4例合并有重复肾的病例行重复肾及输尿管的切除。1例泌尿系完全重复畸形(肾、输尿管、膀胱、尿道均重复),双侧输尿管均开口于同侧膀胱,输尿管未予特殊处理,重复膀胱进行融合,异常尿道从膀胱内封闭,术后功能恢复好,自行排尿正常,无漏尿。巨输尿管2例行输尿管裁剪整形,术后恢复好。1例巨输尿管并发同侧肾发育不良,行巨输尿管及发育不良肾切除。2例下尿路梗阻患儿行下尿路梗阻解除后双侧输尿管返流减轻,巨输尿管未见加重。2例重复肾及1例重复肾及肾盂放弃手术治疗。

    2 结果

    2.1 本组16例,男性仅3例;结构异常11例、数目异常7例、末端异常10例。其中,结构异常合并数目异常5例,结构异常合并末端异常7例,结构异常、数目异常、末端异常同时存在5例,数目异常合并末端异常6例。结构异常中,8例细小发育不良,3例巨输尿管发育不良;末端异常者,8例异位开口、2例末端囊肿;数目异常者单侧双输尿管5例,双侧双输尿管2例。4例单输尿管并同侧肾发育不良,并输尿管异位开口,3例开口于阴道,1例开口于前庭处女膜旁,6例合并重复肾,4例合并右肾发育不良,1例泌尿系完全重复畸形。7例巨输尿管,其中2例合并有输尿管末端囊肿,2例有下尿路梗阻,2例合并肾发育不良,1例肾功能良好。B超发现8例发育不良的肾脏。输尿管并肾发育不良者5例中IVP仅显影2例(较模糊),合并重复肾者6例中5例IVP均全程显影(大部分发育不良的输尿管及肾脏IVP未显影,但不是不必要,而仍应作为常规检查(作为与合并重复肾的发育异常输尿管的鉴别)。7例巨输尿管1例并肾发育不良,3例重复肾发育不良,1例IVP显影肾功能好,2例有输尿管末端囊肿。2例输尿管发育异常并肾发育不良CT平扫并强化发现中下段输尿管,2例CT发现IVU未显影的发育不良的输尿管及小肾,1例MRI检查发现髂窝小肾与术中发现基本一致。
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    2.2 手术证实诊断,病理检查支持临床诊断,发育异常输尿管合并发育不良的肾或巨输尿管合并发育不良肾及重复肾功能不良者原则上应行发育不良输尿管及肾的切除,若重复肾输尿管功能好可考虑保留,开口异位者则需再植入膀胱。原发巨输尿管2例裁剪整形。1例后尿道瓣膜切除,1例放弃治疗,1例行巨输尿管及发育不良肾切除。

    3 讨论

    3.1 输尿管发育畸形不多见,女性较男性多见,主要包括 结构异常、数目异常、末端异常、位置异常等;结构异常最多见、末端异常次之,再者数目异常,本组未见位置异常。多个异常可以并存。输尿管发育畸形末端异常者多有异位开口,其中以肾发育不良合并输尿管发育不良和重复肾并输尿管发育不良并异位开口的相对较多,本组病例亦证实了这一点。“巨输尿管”不多见,原发者少、继发者多,原发者管壁肌层发育异常,继发者有输尿管膀胱连接部狭窄和(或)有输尿管末端囊肿,或有下尿路梗阻,时间长可继发巨输尿管,此种病人初多无明显表现,往往比输尿管发育不良者发现的晚,病人多以反复的泌尿系感染就诊,有的就诊时肾功能已受到严重损害,易误诊及延误诊断和治疗。本组有2例“巨输尿管”是因为下尿路梗阻,同时有巨大输尿管的明显的返流。
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    3.2 输尿管畸形的诊断主要靠病史,相应的辅助检查。病史中发育不良输尿管常有会阴漏尿现象,因为多有发育不良单肾,发育好或不好的重复肾合并输尿管的异位开口,且开口多在女性阴道;巨大输尿管多表现为反复泌尿系感染,血尿,个别的会有输尿管结石的并存。

    3.3 辅助检查中尿常规、尿培养检查对提示泌尿系感染很有价值,影像学检查中超声应用普及而且很有价值,曾有报告显示B超(利尿B超)对发育不良肾合并单输尿管异位开口检出率甚高[1] ,CDI(彩色多普勒)在发育不良肾中的应用亦有其临床应用价值[2] ,本组B超检出率为14/16(87.5%)。

    3.4 X线检查的应用也较普遍。尤其IVU(静脉尿路造影)在输尿管发育异常病例中对单发育不良肾脏及输尿管的检出率低(因多不显影)。本组有2例显影但较模糊,但对尚有一定肾功能存在的病例多能显示,包括重复畸形及巨大输尿管畸形。因此,在输尿管畸形的诊断中,B超、IVU检查是两项最常规的检查而且有实用意义。关键是检查的B超或放射科医生对此类病要有足够的认识并熟悉生理及解剖,还要与临床医生密切配合[1]
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    3.5 CT/MRI两项检查必要时可应用,本组病例应用CT平扫并加强即发现了IVU未能发现的小肾、输尿管,因其敏感性较高,有少量造影剂经肾代谢即可显示强化效果。MRI近年兴起,应用渐多,其有多平面检查特点,检查面宽,我们有1例即是应用MRI在右髂窝发现。目前磁共振尿路造影(MRU)在泌尿科的应用日渐显示出优势,尤其扩张的输尿管显像连贯清晰类似IVU的效果,但对肾功能无不良影响,也可避免X线的危害,故对肾功能很差不适合行造影检查的病人不失为一个很好的选择。CT/MRI的不足主要是价格昂贵尚难普及[3] 。MRU的应用对无明显扩张积水的输尿管的显示效果不佳。

    3.6 治疗 输尿管发育异常应依其不同类型及功能存在情况作相应处理。输尿管异位开口并发育不良肾或重复肾且重复肾肾功能不良者行输尿管及肾的切除,Arena F等认为重复肾应予以切除,因从产前产后的对照研究发现产前已发现的重复畸形肾的组织学无可逆性变化迹象[4] 。为减少损伤可用下腹麦氏切口或下输尿管切口,术中应用美兰证实发育不良异常输尿管的走向及异位开口是必要的,可以确证发育不良输尿管的异位开口。巨大输尿管为原发性者作裁剪整形,如有输尿管膀胱交界部狭窄或囊肿应作囊肿切除、输尿管开口处整形或输尿管再植,由下尿路梗阻的则先处理下尿路梗阻,多可改善病情,如仍有返流或病情改善不明显则再作防输尿管返流手术。
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    有学者通过对426例肾积水者研究发现发育异常无论位于输尿管的不同部位水平或不同的发育不良,先天性原因起了决定性作用,这些变化的特征在输尿管不同水平、不同类型发育不良中是相同的,通过对外科治疗后长时间的研究分析(1~29年),认为:发育缺陷由肌肉组织、结缔组织、弹力纤维等成分的数量比决定。这一发现为治疗奠定了基础,可进行类似的手术即其基本成分的切除,由完全有价值的形态功能部分取代之[5]

    参考文献

    1 李建宏,蒋学武,王明和,等.先天性肾发育不良合并单输尿管 异位开口的诊治.中华小儿外科杂志,2003,24(2)139-141.

    2 范平,粟晖,周启昌,等.彩超诊断单侧异位先天性小肾畸形合并输尿管异位开口(3例报告).湖南医科大学学报,1999,5:487-488.

    3 尤剑鹏,徐贻良.输尿管异位开口的影像学诊断.广西医学,2000,4:783-784.
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    4 Arena F,Nicotina A,Cruccetti A.Can histologic changes of the upper pole justify a concervation approach in neonatal duplex ectopic ureteroˉcele?Pediatr Surg Int2002,18(8):681-684.

    5 Cheshis AL,Vinogradov VL.Principles of surgical correction of congenital developmental defects of pelvi-ureteral and vesicoureteral segments in children.Urologiia,2000,Marapr,(2):34-38.

    作者单位:515000汕头大学医学院第二附属医院小儿外科

    (编辑 使臻), 百拇医药(陈中献)