红细胞单采术在真性红细胞增多症患者中的应用
【摘要】 目的 探讨应用红细胞单采术在对真性红细胞增多症患者临床疗效。方法 应用Haemonetics MCS+全自动细胞分离机采集病人的红细胞，每例患者采集红细胞2次，每次采集三个循环，共采集红细胞1200ml(含Hct0.80L/L)。结果 8例患者经过2次红细胞采集后复查血常规见红细胞计数，Hct恢复正常，临床症状消失。结论 红细胞单采术能迅速降低病人的红细胞计数及Hct，同时口服羟基脲，效果满意，具有推广应用前景。
关键词 真性红细胞增多症 红细胞单采术
【文献标识码】 A 【文章编号】 1726-7587(2003)11-0974-03
The effects of erythroapheresis for polycythemia vera
Kuang Hongbing，Zhou Baifa，Wang Zhiming，et al.
, http://www.100md.com
Shizipu Blood Service of Xuancheng，Anhui242131.
【Abstract】 Objective To research on the effect of erythroapheresis for polycythemic vera.Methods We were intended to be used Haemonetics MCS+apheresis device to collect patient’s red blood cell.The apheresis which included the three circles and repeated two times to collect a total of1200ml RBC(Hct0.80L/L)for each patient.Reˉsults A total of8patients with erythroapheresis enrolled in our study.After erythroapheresis therapy，their RBC count and HCT value returned to normal on Blood Routine Test and their clinical symptoms caused by the erythro apheresis were disappeared.Conclusion Erythroapheresis is a effective methods which can rapidly decreased the RBC count and HCT value of these patients with polycythemic vera.Erythroapheresis combined with oral use of Hydroxycarbamied is with quite satisfied effectiveness and worthy for treatment of polycythemia vera.
, 百拇医药
Key words polycythemia vera erythroapheresis
真性红细胞增多症(Polycythemia vera，PV)是一种起源于骨髓造血干细胞增殖性疾病，临床起病隐袭，病程进展缓慢，常在中年后发病，男性稍多。笔者报道8例真性红细胞增多症患者，应用红细胞单采术后迅速降低患者的红细胞 计数及红细胞压积，同时给予口服羟基脲，获得满意的疗效。报告如下。
1 临床资料见表1。
表1 8例PV患者临床资料略
2 方法与结果
一旦确诊为真性红细胞增多症后，应用Haemonetics MCS+全自动细胞分离机采集病人的红细胞。患者平卧位，取一侧肘正中静脉穿刺采血，同时经另一侧外周静脉输注晶、胶体液体。采集时全血流速平均为75ml/min(70～ 80ml/min);回输血浆速度平均为70ml(60～80ml/min);循环血容量平均为1104ml(1006～1210ml);抗凝剂与全血比例为1:9。每次采集3个单位红细胞(一单位红细胞为200ml，每单位红细胞下降Hct(0.07±0.01)L/L)。见表2，3。
, http://www.100md.com
表2 机采红细胞前后Hct变化略
表3 机采红细胞前后Hct变化略
3天后进行第二次采集红细胞。本组病例经过2次红细胞采集后，复查红细胞计数及红细胞压积接近正常水平，临床症状消失。见表2，3。同时口服羟基脲，患者出院后最长随访18个月，状况良好。
3 讨论
红细胞增多症在临床上分为真性红细胞增多症与继发性红细胞增多症两种。真性红细胞增多症是由于骨髓造血干细胞异常引起的骨髓增殖性疾病，其病因至今不明。临床表现为多血质，皮肤、粘膜呈深红色，脾大，高血压或病程中有血栓史。实验室检查可见:红细胞计数和细胞压积增高 [1，2] 。1971年Modan提出本病的诊断标准:凡Hct男性>0.55L/L;女性>0.50L/L，且符合下列各项中任意三项者即 可确诊。(1)白细胞>12×10 9 /L，(无发热、感染);(2)血小板>300×10 9 /L;(3)血氧饱和度正常;(4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100分;(5)全骨髓增生伴巨核细胞增多;(6)脾肿大。并排除继发性的明确原因，即可诊断真性红细胞增多症。本组8例病人均符合上述诊断标准。文献报道 [3] 约90%的真性红细胞增多症患者有神经系统症状。本组有5例患者首发临床表现以神经系统症状就诊，得不到及时诊断，其原因可能是真性红细胞增多症的病例较罕见，临床医师缺乏对该病的认识和全面准确的体检所致，大多数真性红细胞增多症患者的发病年龄与心、脑血管疾病的发病年龄相同，症状也极为相似，部分患者在病程中出现神经系统症状。其临床表现如头痛、头晕、耳鸣、手足麻木、颅内压增高、肢痛症、雷诺氏病、视觉障碍等，其中以脑血栓最为多见，约占30%～50%。本组病例中首发临床表现以神经系统症状就诊者占62%，明显高于文献中的报道。这可能于天坛医院以神经系统疾病为重点医院有关。有学者报道 [4，5] 对于真性红细胞增多症的临床诊断仅仅满足于神经系统的临床表现易于误诊。从本组病例中我们体会到凡中老年病人出现心、脑血管病变，同时伴有皮肤红紫等体征时应进一步做血液学方面的检查，以免发生误诊。至今为止，本病无特效治疗，传统的治疗方法是行静脉放血及应用骨髓抑制剂或放疗等 [6] 。其疗程长，效果差，且预后不佳。我们应用Heamonetics MCS+全自动血细胞分离机对8例真性红细胞增多症患者行红细胞单采术，降低其红细胞计数和及红细胞压积，迅速改善患者血液中的高凝状态和增加大脑的血供。一般经过2次采集就能使患者的红细胞及红细胞压积恢复至正常水平。每次采集3个单位红细胞(每个单位含红细胞200ml)，间隔3天行第二次采集术，同时口服羟基脲。病人症状消失，复查红细胞及红细胞压积均在正常范围内，一般状况良好，出院后最长随访18个月，患者状 况良好。我们认为单采红细胞对真性红细胞增多症患者是一种有效的辅助治疗方法。操作简单，疗效满意，值得临床推广应用。
, 百拇医药
参考文献
1 方圻.现代内科学.北京:人民军医出版社，1995，2242.
2 丁训杰.实用血液病学.上海:上海医科大学出版社，1992，358.
3 Hilzenrat N，Maydery H，Robinson RG，et al.Isolated cerebellar infarcˉtion as a presenting symptom of polycythemia vera.Acta Haematol，1992，88:204.
4 Berk PD，Gildberg JD，Donovan PB，et al.Therapeutic Recommendation in poly
cythenia vera based on polycythemia vera study group protocols.Semin Hematol，1986，23:132.
, http://www.100md.com
5 Fermonte G，Dilray A，kitanaka C，et al.polycythemia vera and cerebral blood flow:a preliminary study with transoraniac Doppler.J Intern Med，1993，234:599.
6 Kiladjia JJ，Gardin C，Renoux M，et al.Long-term outcomes of polyˉcythemia vera patients with pipobroman as initial therapy.Hematol J，2003，4(3):198.
作者单位:1 242131安徽省宣城十字铺单采血浆站
2 100050首都医科大学附属北京天坛医院
(收稿日期:2003-09-04)
(编辑 小川), http://www.100md.com(邝洪冰)
关键词 真性红细胞增多症 红细胞单采术
【文献标识码】 A 【文章编号】 1726-7587(2003)11-0974-03
The effects of erythroapheresis for polycythemia vera
Kuang Hongbing，Zhou Baifa，Wang Zhiming，et al.
, http://www.100md.com
Shizipu Blood Service of Xuancheng，Anhui242131.
【Abstract】 Objective To research on the effect of erythroapheresis for polycythemic vera.Methods We were intended to be used Haemonetics MCS+apheresis device to collect patient’s red blood cell.The apheresis which included the three circles and repeated two times to collect a total of1200ml RBC(Hct0.80L/L)for each patient.Reˉsults A total of8patients with erythroapheresis enrolled in our study.After erythroapheresis therapy，their RBC count and HCT value returned to normal on Blood Routine Test and their clinical symptoms caused by the erythro apheresis were disappeared.Conclusion Erythroapheresis is a effective methods which can rapidly decreased the RBC count and HCT value of these patients with polycythemic vera.Erythroapheresis combined with oral use of Hydroxycarbamied is with quite satisfied effectiveness and worthy for treatment of polycythemia vera.
, 百拇医药
Key words polycythemia vera erythroapheresis
真性红细胞增多症(Polycythemia vera，PV)是一种起源于骨髓造血干细胞增殖性疾病，临床起病隐袭，病程进展缓慢，常在中年后发病，男性稍多。笔者报道8例真性红细胞增多症患者，应用红细胞单采术后迅速降低患者的红细胞 计数及红细胞压积，同时给予口服羟基脲，获得满意的疗效。报告如下。
1 临床资料见表1。
表1 8例PV患者临床资料略
2 方法与结果
一旦确诊为真性红细胞增多症后，应用Haemonetics MCS+全自动细胞分离机采集病人的红细胞。患者平卧位，取一侧肘正中静脉穿刺采血，同时经另一侧外周静脉输注晶、胶体液体。采集时全血流速平均为75ml/min(70～ 80ml/min);回输血浆速度平均为70ml(60～80ml/min);循环血容量平均为1104ml(1006～1210ml);抗凝剂与全血比例为1:9。每次采集3个单位红细胞(一单位红细胞为200ml，每单位红细胞下降Hct(0.07±0.01)L/L)。见表2，3。
, http://www.100md.com
表2 机采红细胞前后Hct变化略
表3 机采红细胞前后Hct变化略
3天后进行第二次采集红细胞。本组病例经过2次红细胞采集后，复查红细胞计数及红细胞压积接近正常水平，临床症状消失。见表2，3。同时口服羟基脲，患者出院后最长随访18个月，状况良好。
3 讨论
红细胞增多症在临床上分为真性红细胞增多症与继发性红细胞增多症两种。真性红细胞增多症是由于骨髓造血干细胞异常引起的骨髓增殖性疾病，其病因至今不明。临床表现为多血质，皮肤、粘膜呈深红色，脾大，高血压或病程中有血栓史。实验室检查可见:红细胞计数和细胞压积增高 [1，2] 。1971年Modan提出本病的诊断标准:凡Hct男性>0.55L/L;女性>0.50L/L，且符合下列各项中任意三项者即 可确诊。(1)白细胞>12×10 9 /L，(无发热、感染);(2)血小板>300×10 9 /L;(3)血氧饱和度正常;(4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100分;(5)全骨髓增生伴巨核细胞增多;(6)脾肿大。并排除继发性的明确原因，即可诊断真性红细胞增多症。本组8例病人均符合上述诊断标准。文献报道 [3] 约90%的真性红细胞增多症患者有神经系统症状。本组有5例患者首发临床表现以神经系统症状就诊，得不到及时诊断，其原因可能是真性红细胞增多症的病例较罕见，临床医师缺乏对该病的认识和全面准确的体检所致，大多数真性红细胞增多症患者的发病年龄与心、脑血管疾病的发病年龄相同，症状也极为相似，部分患者在病程中出现神经系统症状。其临床表现如头痛、头晕、耳鸣、手足麻木、颅内压增高、肢痛症、雷诺氏病、视觉障碍等，其中以脑血栓最为多见，约占30%～50%。本组病例中首发临床表现以神经系统症状就诊者占62%，明显高于文献中的报道。这可能于天坛医院以神经系统疾病为重点医院有关。有学者报道 [4，5] 对于真性红细胞增多症的临床诊断仅仅满足于神经系统的临床表现易于误诊。从本组病例中我们体会到凡中老年病人出现心、脑血管病变，同时伴有皮肤红紫等体征时应进一步做血液学方面的检查，以免发生误诊。至今为止，本病无特效治疗，传统的治疗方法是行静脉放血及应用骨髓抑制剂或放疗等 [6] 。其疗程长，效果差，且预后不佳。我们应用Heamonetics MCS+全自动血细胞分离机对8例真性红细胞增多症患者行红细胞单采术，降低其红细胞计数和及红细胞压积，迅速改善患者血液中的高凝状态和增加大脑的血供。一般经过2次采集就能使患者的红细胞及红细胞压积恢复至正常水平。每次采集3个单位红细胞(每个单位含红细胞200ml)，间隔3天行第二次采集术，同时口服羟基脲。病人症状消失，复查红细胞及红细胞压积均在正常范围内，一般状况良好，出院后最长随访18个月，患者状 况良好。我们认为单采红细胞对真性红细胞增多症患者是一种有效的辅助治疗方法。操作简单，疗效满意，值得临床推广应用。
, 百拇医药
参考文献
1 方圻.现代内科学.北京:人民军医出版社，1995，2242.
2 丁训杰.实用血液病学.上海:上海医科大学出版社，1992，358.
3 Hilzenrat N，Maydery H，Robinson RG，et al.Isolated cerebellar infarcˉtion as a presenting symptom of polycythemia vera.Acta Haematol，1992，88:204.
4 Berk PD，Gildberg JD，Donovan PB，et al.Therapeutic Recommendation in poly
cythenia vera based on polycythemia vera study group protocols.Semin Hematol，1986，23:132.
, http://www.100md.com
5 Fermonte G，Dilray A，kitanaka C，et al.polycythemia vera and cerebral blood flow:a preliminary study with transoraniac Doppler.J Intern Med，1993，234:599.
6 Kiladjia JJ，Gardin C，Renoux M，et al.Long-term outcomes of polyˉcythemia vera patients with pipobroman as initial therapy.Hematol J，2003，4(3):198.
作者单位:1 242131安徽省宣城十字铺单采血浆站
2 100050首都医科大学附属北京天坛医院
(收稿日期:2003-09-04)
(编辑 小川), http://www.100md.com(邝洪冰)