特发性血小板减少性紫癜14例疗效观察
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)16-1503-01特发性血小板减少性紫癜(ITP)是临床上常见的一种出血性疾病。因患者循环血液中存在着针对血小板膜的抗体，引起免疫性血小板破坏而发病。急性重症患者，容易发生内脏出血而危及生命。1998年以来，我们采用综合手段治疗危重症ITP，选择其中丙种球蛋白用量不大的一组病例观察，疗效满意。
1 资料和方法1.1 一般资料 本组14例均为来自我院住院患者，诊断均符合1986年12月首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议诊断标准。男5例，女9例，年龄12～40岁，中位年龄24岁。住院时PLT2～9×10 9 /L、WBC3.7～19×10 9 /L、Hb100～156g/L，均有明显的粘膜出血症状。骨髓为增生活跃，巨核(3～529)个/片，具有明显巨核细胞成熟障碍，其中2例巨核细胞<10个/HP(3个/HP、7个/HP)。
1.2 治疗方法 静脉给予丙种球蛋白400mg/(kg·d)连用3天(因经济问题不能应用5天)，同时予地塞米松15mg/d，血小板恢复正常维持1周激素减量;血小板未达正常者激素维持4周亦减量。同时予抗炎、抗病毒、止血治疗。激素减量后血小板不能维持正常者行脾放疗，每次166CGy，每周3次，总剂量为1500CGy。分别于治疗第2、3、4天复查血象，以后每周复查血象1次，稳定后定期门诊复查。按第二届全国血液学学术会议(1984)标准评定疗效。
2 结果
4例(28.6%)患者血小板于治疗后第2天开始上升，5例(35.71%)血小板于1周达到正常，7例(50%)4周达到正常。2例治疗后血小板分别波动在(27～44)×10 9 /L、(18～31)×10 9 /L，未达到正常，该2例均为巨核细胞<10个/HP(3个/HP、7个/HP)。激素减量后有4例复发，给予脾放疗，其中3例血小板再次恢复正常，1例脾放疗后血小板上升至40×10 9 /L。显效11例，有效1例，进步2例。
3 讨论
治疗ITP主要是减少血小板的免疫性破坏。丙种球蛋白治疗ITP机制主要是:封闭单核巨嗜细胞Fc受体，干扰单核巨嗜细胞的免疫廓清作用，增加抑制性T细胞的免疫功能，降低B细胞的异常免疫功能，并能清除体内慢性病毒感染。丙种球蛋白应用于危重患者，明显提高疗效，降低早期因严重内脏出血所致死亡率。单用大剂量丙种球蛋白可引起无菌性脑膜炎。观察丙种球蛋白用量为400mg/(kg·d)×3天一组病人，疗效令人满意，较丙种球蛋白应用400mg/(kg·d)×5天(标准剂量)节省患者药费，同时应用糖皮质激素，可以减低激素用量，缩短疗程，减少激素副作用，二者协同调节免疫反应，可以迅速提升血小板计数。皮质激素减量后复发者加用脾放疗，消弱脾脏产生抗体及破坏血小板的能力，使部分病例再次缓解。远期疗效正在随访。骨髓巨核细胞减少型病例对治疗反应差，需定期观察骨髓。
作者单位:063000华北煤炭医学院附属开滦医院血液科
(编辑黄 杰), http://www.100md.com
1 资料和方法1.1 一般资料 本组14例均为来自我院住院患者，诊断均符合1986年12月首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议诊断标准。男5例，女9例，年龄12～40岁，中位年龄24岁。住院时PLT2～9×10 9 /L、WBC3.7～19×10 9 /L、Hb100～156g/L，均有明显的粘膜出血症状。骨髓为增生活跃，巨核(3～529)个/片，具有明显巨核细胞成熟障碍，其中2例巨核细胞<10个/HP(3个/HP、7个/HP)。
1.2 治疗方法 静脉给予丙种球蛋白400mg/(kg·d)连用3天(因经济问题不能应用5天)，同时予地塞米松15mg/d，血小板恢复正常维持1周激素减量;血小板未达正常者激素维持4周亦减量。同时予抗炎、抗病毒、止血治疗。激素减量后血小板不能维持正常者行脾放疗，每次166CGy，每周3次，总剂量为1500CGy。分别于治疗第2、3、4天复查血象，以后每周复查血象1次，稳定后定期门诊复查。按第二届全国血液学学术会议(1984)标准评定疗效。
2 结果
4例(28.6%)患者血小板于治疗后第2天开始上升，5例(35.71%)血小板于1周达到正常，7例(50%)4周达到正常。2例治疗后血小板分别波动在(27～44)×10 9 /L、(18～31)×10 9 /L，未达到正常，该2例均为巨核细胞<10个/HP(3个/HP、7个/HP)。激素减量后有4例复发，给予脾放疗，其中3例血小板再次恢复正常，1例脾放疗后血小板上升至40×10 9 /L。显效11例，有效1例，进步2例。
3 讨论
治疗ITP主要是减少血小板的免疫性破坏。丙种球蛋白治疗ITP机制主要是:封闭单核巨嗜细胞Fc受体，干扰单核巨嗜细胞的免疫廓清作用，增加抑制性T细胞的免疫功能，降低B细胞的异常免疫功能，并能清除体内慢性病毒感染。丙种球蛋白应用于危重患者，明显提高疗效，降低早期因严重内脏出血所致死亡率。单用大剂量丙种球蛋白可引起无菌性脑膜炎。观察丙种球蛋白用量为400mg/(kg·d)×3天一组病人，疗效令人满意，较丙种球蛋白应用400mg/(kg·d)×5天(标准剂量)节省患者药费，同时应用糖皮质激素，可以减低激素用量，缩短疗程，减少激素副作用，二者协同调节免疫反应，可以迅速提升血小板计数。皮质激素减量后复发者加用脾放疗，消弱脾脏产生抗体及破坏血小板的能力，使部分病例再次缓解。远期疗效正在随访。骨髓巨核细胞减少型病例对治疗反应差，需定期观察骨髓。
作者单位:063000华北煤炭医学院附属开滦医院血液科
(编辑黄 杰), http://www.100md.com