以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性患儿的护理体会

http://www.100md.com 《中华中西医杂志》 2003年第13期

     【文献标识码】 C 【文章编号】 1606-8106(2003)13-2068-01

    肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病，是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，可因铜沉积在各种组织中，产生相应脏器功能损害现象 ^[1] 。临床上以肝、脑、肾最为突出，但以溶血性贫血(HA)为首发症状的(HLD)较为少见 ^[2] ，临床上也容易误诊。我院儿科于1995～2003年以来收治11例以HA为首发症状的患儿，经过治疗和精心护理，临床效果满意。现将护理体会介绍如下。

    1 临床资料

    本组患儿11例，男6例，女5例，年龄6～15岁，平均年龄9岁。均有血红蛋白降低及有黄疸、面色苍黄。其中重度贫血6例，中度贫血5例;2例有酱油色尿，10例为茶色尿;9例有肝功能损害，6例有脾肿大，2例有神经系统损害症状，1例有下肢浮肿及腹水，2例低血钾。

    2 护理体会

    2.1 心理护理 本组患儿是学龄前期及学龄儿童，有一定的认知能力，对自己的疾病较敏感，因此不宜在患儿床前谈论病情，提示家长不要在患儿面前表现出悲观情绪。积极宣传本病的有关知识，告知家长本病是可以治疗的遗传性疾病。诊治越早，造成持续性的损害越少。有的渴望获得与正常人接近的生活质量和寿命，使其更好地配合治疗护理。在生活上关心患儿，多与其交谈、沟通，及时了解其思想动态，鼓励患儿树立起战胜疾病的信心。

    2.2 饮食护理 对此病尤为重要，限制高铜饮食与本病治疗效果、预后密切相关。因此住院期间统一使用膳食科制定的低铜饮食，每日铜限制在1.5mg以下，并告知患儿及家长控制饮食的重要性，取得合作，应避免食用含铜量高的食物，如肥肉，动物的肝、脑、贝壳类的水产品，坚果类、豆类、玉米以及蘑菇、巧克力等。宜选用精白细粮为主食。食具或盛水的用具勿用铜制品。

    2.3 控制感染 过劳、受凉、急性感染均可诱发急性溶血性贫血和黄疸加重，而激素治疗的同时又降低患儿的抵抗力。因此入院后将患儿置于单人房间，保证充足的睡眠和休息，保持室内空气新鲜，每天通风、换气并用紫外线空气消毒，消毒液拖地。严格操作规程，防止医源性感染。必要时，用抗生素预防。

    2.4 严密观察病情，遵医嘱给药

    2.4.1 严密观察 该疾病病情复杂，临床表现多，有腹水、浮肿、低血钾等。因此要严密观察小便颜色、性质变化，准确记录24h尿量，及时抽血监测血电解质变化，及时纠正低血钾现象。并加强皮肤护理。

    2.4.2 观察青霉胺的毒性反应 青霉胺是一种强效的金属络合剂，服药后尿铜排出明显增加，体内铜蓄积下降，是治疗肝豆状核变性的首选药。可出现过敏反应，青霉素皮试阴性方可使用。最好在空腹和睡前服用。用药期间应观察药物疗效及副作用，疗效一般以血清转氨酶、血清铜和24h尿铜等指标来评价。常见的副作用有皮疹、皮肤瘙痒、食欲不振、恶心呕吐、味觉减退，粒细胞、血小板减少，微量元素、维生素B ₆ 缺乏及重症肌无力等。因此长期服用应加用口服维生素B ₆ ，定期检查血、尿常规及肝功能。

    2.4.3 观察硫酸锌的反应 口服锌剂能干扰铜在肠道的吸收，使内源铜排出体外。主要副作用有胃部不适、恶心、呕吐、消化道刺激症状等，宜在饭后服药。用药期间监测血清铜锌的水平，以便调整药物用量。

    2.5 出院指导及随访 因本病是代谢性疾病，发病率低，患儿及家属对此病缺乏了解。出院时责任护士应反复向家长讲解长期低铜饮食和长期坚持服药的重要性，告之青霉胺的毒副作用、药物特点、服药方法，以便家属能留心观察治疗过程中有否出现毒副作用。同时使其认识到定期门诊随访的重要性，定期来医院复查血常规、尿常规、网织红细胞、肝功能、血铜蓝蛋白、血清铜等。

    参考文献

    1 廖清奎.临床儿科学.天津:天津科学技术出版社，2000，536-538.

    2 彭韶，王怀立，李玉琴.肝豆状核变性伴贫血20例临床分析.中国临床医生，2000，5:38-39.

    作者单位:317000浙江省台州医院

    (编辑维 兰)(吴爱惜)

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