胃肠道外间质瘤1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-6115(2004)01-0028-01
胃肠道原发性梭形细胞肿瘤现经研究发现大多为间质瘤。而原发的平滑肌性肿瘤及神经纤维性肿瘤反而是很少的，许多平滑肌性肿瘤、神经纤维性肿瘤都属于间质瘤的不同分型 [1] 。对间质瘤的讨论大多限于胃肠道，而胃肠道之外的间质瘤报道的就不常见了，现结合1病例分析报告如下。
1 临床资料
患者，女，67岁，大便呈扁状，进行性加重8个月，现出现大便排出困难。无疼痛，无血便。B超提示盆腔肿瘤。病理形态:手术所见:盆腔腹膜外、直肠与阴道壁之间10cm×8cm肿块，包膜完整，与直肠有粘连，包膜内有渗出液。大体所见:碎组织，大者6cm×4cm×4cm，切面灰黄色，质地均匀，鱼肉样，质地软，有出血。镜下肿瘤主要由梭形细胞组成，部分肿瘤细胞呈编织状排列(图1)，细胞核杆状，胞浆红染，核周有空泡，部分细胞围绕血管呈放射状排列，围绕血管的肿瘤细胞呈透明状(图2)。病理性核分裂像可见，核分裂像>5/50HPF。免疫组织化学CD117强阳性(图3)，CD34弱阳性，S-100阴性，SM-actin阴性。病理诊断:盆腔恶性间质瘤。(本文图片见封三)
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2 讨论
间质瘤的研究，主要是从胃肠道开始的，在这方面有着大量的报道及研究文章，而胃肠道外的间质瘤大家都只是附带着提了一下。所以对胃肠道之外可发生间质瘤就有许多人表示疑问了。因此需要明确间质瘤的性质及诊断标准。胃肠间质瘤是一种低度恶性潜能的肠道粘膜下肿瘤，以前被称为平滑肌性或神经性肿瘤，现在认为不同于典型的平滑肌性或神经性肿瘤，因为胃肠道间质瘤的起源现在认为来源于胃肠壁间的卡哈尔间质细胞，因此具有特殊的组织学、免疫表型和分子遗传学特点，Mazur [2] 等于1983年首次提出了胃肠道间质瘤的概念。胃肠道间质瘤以前并没有一个明确的定义，只是一个梭形或上皮样肿瘤家族，有多向分化潜能，它们的生物学特征难以预测，关键是同真正的平滑肌性肿瘤及神经性肿瘤分开。最近，Miettinen [3] 将其定义为原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的KIT(CD117，干细胞因子受体)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的间质肿瘤。这类肿瘤以胃、空肠、回肠和结肠的发病率最高，但也可发生于食道、胆囊、直肠甚至肠系膜、网膜和腹膜等。并且Miettinen等研究认为起源于胃肠道的一类间叶性肿瘤与经典的平滑肌瘤和雪旺瘤不同，并有免疫组化CD34的较高表达率，因此提出间质瘤应为向平滑肌和神经双向分化或缺乏分化特征的肿瘤。近年来，人们研究发现CD117对间质瘤比CD34具有更高的敏感性和较强的特异性。CD117是c-kit的原癌基因产物，它存在于造血干细胞、肥大细胞和胃肠道的ICC。Sarlomo-Rikala [4] 发现，CD117在良恶性间质瘤中有85%以上的阳性率。Kindblom [5] 等对胃肠道的间质瘤和其它肿瘤对比，结果间质瘤CD117几乎全部阳性，而对照组则全部为阴性。表明CD117对间质瘤有相当高的表达率，认为CD117是间质瘤的特异性标记物。
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综上所述，间质瘤的特点就是形态多变，排列结构多样，与典型平滑肌性及神经性肿瘤较难鉴别，只有通过免疫组织化学来排除典型平滑肌性及神经性肿瘤的方式来确诊，并且胃肠道之外也是可以发生的。这就使我们今后做诊断时应考虑更多内容，从而得出更加准确的诊断。
(致谢:本病例承蒙联合病理网http://www.allpath.net吕福东等专家对切片会诊及提供免疫组化试验，在此表示衷心的感谢。)
参考文献
1 纪小龙，虞积耀.诊断病理学杂志，2000，7(1):3-5.
2 Mazur MT，Xlark HK.Gastric Stromal tumors.Reappraisal of histogeneˉsis.AmJ Surg Pathol，1983，7:507-519.
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3 Miettinen M，Lasota J.Gastrointestinal stromal tumors-definition，cliniˉcal，histological，immunohistochemical，and molecular genetic features and differential diagnosis.Virchows Arch，2001，438:1-12.
4 Sarlomo-Rikala M，Kovatich AJ，Barusevicius A，et al.CD117:A senˉsitive marker for gastrointestinal stromal tumors that is more specific than CD34.Mod Pthol，1998，11(8):728-734.
5 Kindblom LG，Remotti HE，Aldenborg F，et al.Gastrointestinal pace maker cell tumor(GIPACT).Am J Pathol，1998，152(5):1259-1269.
(收稿日期:2003-08-09)
作者单位:430081湖北武汉中国武汉一冶职工医院
(编辑曲 全), http://www.100md.com(王俊涛)
胃肠道原发性梭形细胞肿瘤现经研究发现大多为间质瘤。而原发的平滑肌性肿瘤及神经纤维性肿瘤反而是很少的，许多平滑肌性肿瘤、神经纤维性肿瘤都属于间质瘤的不同分型 [1] 。对间质瘤的讨论大多限于胃肠道，而胃肠道之外的间质瘤报道的就不常见了，现结合1病例分析报告如下。
1 临床资料
患者，女，67岁，大便呈扁状，进行性加重8个月，现出现大便排出困难。无疼痛，无血便。B超提示盆腔肿瘤。病理形态:手术所见:盆腔腹膜外、直肠与阴道壁之间10cm×8cm肿块，包膜完整，与直肠有粘连，包膜内有渗出液。大体所见:碎组织，大者6cm×4cm×4cm，切面灰黄色，质地均匀，鱼肉样，质地软，有出血。镜下肿瘤主要由梭形细胞组成，部分肿瘤细胞呈编织状排列(图1)，细胞核杆状，胞浆红染，核周有空泡，部分细胞围绕血管呈放射状排列，围绕血管的肿瘤细胞呈透明状(图2)。病理性核分裂像可见，核分裂像>5/50HPF。免疫组织化学CD117强阳性(图3)，CD34弱阳性，S-100阴性，SM-actin阴性。病理诊断:盆腔恶性间质瘤。(本文图片见封三)
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2 讨论
间质瘤的研究，主要是从胃肠道开始的，在这方面有着大量的报道及研究文章，而胃肠道外的间质瘤大家都只是附带着提了一下。所以对胃肠道之外可发生间质瘤就有许多人表示疑问了。因此需要明确间质瘤的性质及诊断标准。胃肠间质瘤是一种低度恶性潜能的肠道粘膜下肿瘤，以前被称为平滑肌性或神经性肿瘤，现在认为不同于典型的平滑肌性或神经性肿瘤，因为胃肠道间质瘤的起源现在认为来源于胃肠壁间的卡哈尔间质细胞，因此具有特殊的组织学、免疫表型和分子遗传学特点，Mazur [2] 等于1983年首次提出了胃肠道间质瘤的概念。胃肠道间质瘤以前并没有一个明确的定义，只是一个梭形或上皮样肿瘤家族，有多向分化潜能，它们的生物学特征难以预测，关键是同真正的平滑肌性肿瘤及神经性肿瘤分开。最近，Miettinen [3] 将其定义为原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的KIT(CD117，干细胞因子受体)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的间质肿瘤。这类肿瘤以胃、空肠、回肠和结肠的发病率最高，但也可发生于食道、胆囊、直肠甚至肠系膜、网膜和腹膜等。并且Miettinen等研究认为起源于胃肠道的一类间叶性肿瘤与经典的平滑肌瘤和雪旺瘤不同，并有免疫组化CD34的较高表达率，因此提出间质瘤应为向平滑肌和神经双向分化或缺乏分化特征的肿瘤。近年来，人们研究发现CD117对间质瘤比CD34具有更高的敏感性和较强的特异性。CD117是c-kit的原癌基因产物，它存在于造血干细胞、肥大细胞和胃肠道的ICC。Sarlomo-Rikala [4] 发现，CD117在良恶性间质瘤中有85%以上的阳性率。Kindblom [5] 等对胃肠道的间质瘤和其它肿瘤对比，结果间质瘤CD117几乎全部阳性，而对照组则全部为阴性。表明CD117对间质瘤有相当高的表达率，认为CD117是间质瘤的特异性标记物。
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综上所述，间质瘤的特点就是形态多变，排列结构多样，与典型平滑肌性及神经性肿瘤较难鉴别，只有通过免疫组织化学来排除典型平滑肌性及神经性肿瘤的方式来确诊，并且胃肠道之外也是可以发生的。这就使我们今后做诊断时应考虑更多内容，从而得出更加准确的诊断。
(致谢:本病例承蒙联合病理网http://www.allpath.net吕福东等专家对切片会诊及提供免疫组化试验，在此表示衷心的感谢。)
参考文献
1 纪小龙，虞积耀.诊断病理学杂志，2000，7(1):3-5.
2 Mazur MT，Xlark HK.Gastric Stromal tumors.Reappraisal of histogeneˉsis.AmJ Surg Pathol，1983，7:507-519.
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3 Miettinen M，Lasota J.Gastrointestinal stromal tumors-definition，cliniˉcal，histological，immunohistochemical，and molecular genetic features and differential diagnosis.Virchows Arch，2001，438:1-12.
4 Sarlomo-Rikala M，Kovatich AJ，Barusevicius A，et al.CD117:A senˉsitive marker for gastrointestinal stromal tumors that is more specific than CD34.Mod Pthol，1998，11(8):728-734.
5 Kindblom LG，Remotti HE，Aldenborg F，et al.Gastrointestinal pace maker cell tumor(GIPACT).Am J Pathol，1998，152(5):1259-1269.
(收稿日期:2003-08-09)
作者单位:430081湖北武汉中国武汉一冶职工医院
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