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编号:10400745
先天性垂直距骨的诊治
http://www.100md.com 中华中西医杂志 2003年7月 第4卷 第14期
     【摘要】 目的 提高对先天性垂直距骨的认识,掌握其诊断标准和治疗要点。方法通过典型的先天性垂直距骨1例报告并文献复习,全面分析其病因、病理、X线表现、诊断和鉴别诊断及治疗。结果 先天性垂直距骨的诊断标准:(1)生后即出现特殊的摇椅状畸形足。(2)足背侧诸伸肌腱挛缩、紧张、极度僵硬。(3)足背外侧呈现一深的凹陷。(4)X线表现:距骨垂直位,跟骨呈马蹄位,足底软组织隆凸,距舟关节脱位。结论 本病主张早期诊断,早期治疗。出生后即手法复位可获得成功,年龄超过3个月则需手术方法复位。年龄超过5~6岁愈后不佳。

    关键词 先天性垂直距骨 距舟关节脱位

    【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2003)14-2129-03

    Congenital vertical talus

    Yang Zhongfan,Zhai Jing
, http://www.100md.com
    The People’s Hospital of Wuhai,Inner Mongolia016000.

    【Abstract】 Objective To master the main points of diagnosis and treatment for congenital vertical talus.Methods A typital case and literature were analyzed to find the clinical features of this disease.Results The diagˉnostic standards of congenital ventical talus are following:(1)the special rocking chair abnormal feet appeared after birth;(2)tension and contraction of all extend musles of foot back,extreme stiff is characteristic;(3)deepened hollow appeared on the outside of the foot back.(4)special X-ray presents:vertical talus horse’s hoof calcaneus,soft tissue swelling of the foot bottom,dislocation of articulation talocalcaneonavicularis joint.Conclusion The congenital vertiˉcal talus is very seldom seen and a kind of congenital malformation cured difficutly,earlydiagnosis and treatment is advocated.Manual reduction may cure in the newborn diagnosed after birth.Operation is needed in the children aged over three months.Prognosis is bad in the children over5~6years.
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    Key words congenital vertical talus dislocation of articulation talocalcaneonavicularis joint

    先天性垂直距骨(Congenital vertical talus)是一种极为罕见且具有独特临床和X线征象的畸形。容易被误诊且延误治疗。现将本院所见典型病案报告于下并结合文献复习,全面分析先天性垂直距骨的病因、病理、临床表现、X线表现、诊断和鉴别诊断及治疗。

    1 临床资料

    患儿,男,4周岁。右足底突出,前足僵硬外翻并翘起,后脚也翘起呈摇椅状。并发现腰背部正中有一肿块,圆形、柔软约鸽卵大。生后18天于当地医院行脊膜膨出切除修补术,切口愈合良好,目前已4周岁多,小便失禁,步态异常,尚无疼痛。患儿足月顺产,无类似遗传病史。查体:一般情况好,心肺腹部无异常,腰部正中线有手术切口痕,愈后良好。骨科检查所见右足呈僵硬外翻形,足底突出,前脚和后脚翘起呈摇椅状畸形足,足底内侧可触到距骨头,足前背侧可触到挛缩的长伸肌腱、趾长伸肌腱、胫前肌腱和腓 骨短肌。紧张和挛缩的肌腱使足内翻跖屈严重受限。足背外侧近踝关节处可见一深的凹陷。会阴部、下肢感觉无明显异常,生理反射存在,病理反射未引出。
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    X线表现:右足侧位片显示足底软组织轮廓隆凸,前足背伸,距骨呈垂直位几乎与胫骨纵轴平行,跟骨呈马蹄位,足舟骨脱位于距骨颈背侧(图1,2)。腰椎正位片显示L 4,5 ,S 1 椎板不融合。L 4,5 ,S 1 脊椎裂(图3,4)。

    图1图2图1,2 先天性垂直距离骨: 距骨垂直位,跟骨马蹄位

    图3,4 L 4,5 ,S 1 脊柱裂,脊膜膨出术后

    诊断:先天性垂直距骨(右足)合并L 4,5 ,S 1 脊椎裂,脊膜膨出术后。

    该患儿因多次误诊延误治疗,错过最佳手术时机且家境贫寒无法承受手术治疗。
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    2 讨论

    2.1 命名 早在1897年Sonnenburg在688个先天性足畸形中,只有15例先天性垂直距骨。Osmonvd-Clarke在131例新生儿先天性足畸形中仅发现1例垂直距骨 [1] 。1934年Rocher和Pouyanne采用的名称是垂直距骨引起的先天性扁平足。目前多采用先天性垂直距骨或简称垂直距骨。也有人命名为先天性摇椅脚。直到1950年芝加哥学者Hork提 出,由距舟关节脱位所致的摇椅脚或先天性扁平足。其后曾提出一个名称为先天性足底突出性外翻足,还有人提出畸胎性距舟关节脱位 [2]

    2.2 病因学和发病率 先天性垂直距骨是一种原因不明的畸胎性异常,可能在妊娠头3个月造成的。该病可以单发,也可以与其他疾病伴随出现,常并发中枢神经系统或肌肉骨骼系统的畸形。Sharrard和Grofiold发现在脊膜膨出症并发足部畸形中,该病约占10%左右。Drennan Shar-rard提出神经肌肉系统失调不平衡,如胫后肌肌力弱,外翻肌肌力强是脊膜膨出患儿发生该病的原因。单发型的原因不清楚,遗传可能是一个因素,有的学者观察到同一家族中父子均发生该病 [2] 。早在1939年(Lamy和Wessman)就有兄弟俩和父子俩同患先天性垂直距骨的报道。后来Kite又报告了姐妹俩同患本病的报道 [1]
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    本病发病率低,国内龚有若1984年报告5例其中2例合并脊柱裂、腰脊膜膨出症 [1] 。本病有关报道可见发病率较低如表1 [2]

    表1 先天性垂直距骨有关报道

    2.3 病理解剖学 先天性垂直距骨的畸形主要由3个方面组成 [3] :舟状骨向距骨外侧和背侧脱位,距骨呈垂直位和跟骨呈马蹄位。可分别从骨与关节、韧带和肌肉、肌腱分别叙述:(1)骨与关节的改变:舟状骨脱位于距骨背侧面,距骨呈垂直位,因跟骨载距突变钝变小,对距骨头失去支撑作用而使距骨下垂,距骨头关节面朝下,深深插入被延长的弹簧韧带所形成的盲袋中,呈绞锁状。造成极度僵硬状态,致使关闭复位甚至切开复位的困难。距骨头失去球形,距骨颈变细,跟骨位于距骨后外并呈跖屈位,跟骰关节也有半脱位;(2)韧带的变化:足跖侧跟骨韧带或弹簧韧带被拉长,形成盲袋,距骨头埋于袋中。背侧诸韧带不同程度的挛缩,其中胫舟三角韧带的前部和背侧距骨韧带明显挛缩;(3)肌肉和肌腱胫前肌、长伸肌、腓骨短肌和小腿三头肌均有短缩,胫后肌和腓骨肌常向前移位到踝关节前方,失去跖屈作用,反而起背伸作用。
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    2.4 临床表现 生后即见特殊的僵硬外翻足畸形、足弓消失、足底突出、前脚和后脚翘起呈摇椅状,似仰趾外翻足,因此常被误诊。足内侧可以摸到距骨头,足前背侧可摸到挛缩的长伸肌腱、趾长伸肌腱、胫前肌腱和腓骨短肌。紧张和挛缩的肌腱使足内翻跖屈严重受限,这种畸形表现以极度僵硬为特征。位于足背侧近踝关节处可见一深的凹陷。较大儿童站立时脚明显外翻,足跟不着地,负重点集中在距骨头部。儿童期多无疼痛,至青年期才出现疼痛 [3]

    2.5 X线表现 先天性垂直距骨具有特殊的X线表现。距骨垂直与胫骨纵轴线平行一致或近于平行,跟骨呈马蹄位。前脚背伸,足底软组织轮廓隆凸。3岁以后儿童舟骨骨化中心出现后,可显示距舟关节完全脱位,舟骨脱位于距骨颈背侧。龚有若认为跟骨跖屈外翻,发育小,前部变形呈沟状,载距突发育差,跟距关节面也相应变得垂直。跟骰关节分离间隙增宽,在新生儿和婴幼儿比较显著 [1] 。另有资料表明先天性垂直距骨其X线特点为距骨长轴呈垂直状,舟骨向内移位,跟骨与距骨相重叠呈跖屈畸形 [4] 。距骨与相邻骨骼及关节的位置关系除用于判断骨折移位或关节脱位外,还可以诊断足部先天性畸形如先天性垂直距骨,其X线诊断依据就是距骨头低于舟骨,跟骨角增大 [5]
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    2.6 诊断和鉴别诊断 根据出生后即出现的足部特殊畸形和典型的临床表现及特殊的X线所见,先天性垂直距骨诊断并不困难。但因本病少见且对其缺乏足够的全面认识容易造成误诊而致延误治疗。综合病史,临床表现及X线所见总结如下诊断标准:(1)生后即出现特殊的摇椅状畸形足;(2)足背侧诸伸肌腱挛缩紧张,极度僵硬为特征;(3)足背外侧呈现一深的凹陷;(4)特殊的X线表现:距骨垂直位,跟骨呈马蹄位,足底软组织隆凸,距舟关节脱位。特别需要强调的是要早期诊断、早期治疗才能提高疗效,恢复功能。但在新生儿和婴幼儿由于足部跗骨尚未完全骨化(除跟骨、距骨在胎儿期就已骨化外,骰骨出生1个月,舟状骨2~4岁),给X线诊断带来一定困难。因此要特别注意跟距舟骰四骨的位置和关系,并与健侧X线片作对比,具体分析判断,确定诊断。鉴别诊断:(1)先天性仰趾外翻足两种畸形均有前脚背伸外翻而跖屈内翻受限。不同之处在于垂直距骨、跟骨马蹄位、脚底隆凸僵硬畸形为特点,而先天性仰趾外翻足畸形柔软,无僵硬,跟骨无马蹄形且有大范围的背伸,X线不存在距骨垂直和距舟关节脱位;(2)脑性瘫引起的扁平足:扁平足是脑瘫的常见合并症,不存在足跟马蹄状,无足底凸出,无僵硬畸形,X线表现无垂直距骨特征;(3)自发性扁平足:该畸形站立时近似垂直距骨,但整个足底均能着地,当不负重时严重畸形消失,而不象垂直距骨有僵硬而固定的畸形。X线无垂直距骨距舟关节脱位及跟骨马蹄位;(4)麻痹性外翻足:多为婴儿麻痹后遗症或脊柱裂所致弛缓性肌肉瘫痪,临床表现为肌力减低,萎缩纤维化。反射减弱或消失。X线显示距骨向内下方移位楔形变形, 但不垂直位,无跟骨马蹄位。
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    2.7 治疗 先天性垂直距骨是先天性畸形足治疗中比较困难的一种,但早期诊断、早期治疗效果是满意的,治疗原则主要依据是病人年龄和畸形严重程度为决定。特别是年龄起主导作用。只要在3~6个月内得到正确治疗一般会得到满意的结果。年龄超过5~6岁预后不佳。治疗方法分两类,一是非手术治疗,二是手术治疗 [6] 。非手术疗法只适用于新生儿,月龄超过3个月已不能再采用此法。生后马上确诊立即治疗有少数病例可以获得成功。具体做法是:首先温和的按摩前足使之跖屈、内翻、内收。再用手推跟骨背伸时,另一手向远端和向内牵拉跟腱,如此手法进行10次后,松手休息片刻,再以同样手法按摩共需15min,然后长腿石膏固定患足于矫正的位置。每隔7天更换1次石膏,每更换1次石膏需对软组织按摩15min。按以上方法治疗6~8周后,试行距舟关节脱位的整复,使前脚呈马蹄内翻,后脚呈跖屈内翻达到复位。经X线片核实复位成功后,在透视下经第1,2趾蹼间插入克氏针固定距舟关节,再以石膏固定3个月。手术治疗:(1)单纯切开复位术:凡手法复位失败或月龄超过3~6个月的婴儿为其适应证;(2)切开复位+肌腱移植术:以稳定和维持复位效果;(3)切开复位+舟状骨切除术:多数学者认为在18个月以内患儿采用是最佳适应证;(4)切开复位+舟状骨背侧楔形切除术:5~6岁以上患儿已不能采用切开复位等手术,最好行稳定术和矫形术(10岁左右),如三关节固定术、跗骨楔形截骨、距骨头颈切除、舟状骨切除等。
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    参考文献

    1 龚有若.先天性垂直距骨的X线诊断.中华骨科杂志,1984,4(1):35-37.

    2 戴祥麒.先天性垂直距骨.天津市儿童医院外科矫形组,1978,4.

    3 郭巨灵,兰文正,尚天裕.临床骨科学.北京:人民卫生出版社,1989,216-220.

    4 上海第一医学院X线诊断学编写组.X线诊断学.上海:上海科学技术出版社,1978,436.

    5 钱致中,钱连中,王泽中.大骨节病骨骼系统X线研究.中华放射学杂志,1984,18(4):274-278.

    6 兰文正,郭巨灵.实用骨科手术学.天津:天津科学技术出版社,1992,809-813.

    作者单位:1016000内蒙古乌海市人民医院

    2016000内蒙古乌海樱花医院

    (编辑秋 实), http://www.100md.com(杨中凡)