先天性肝外胆道畸形3例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)02-0107-01
胆囊炎、胆囊结石行胆囊切除是外科最常见手术。胆道系统常见的如胆囊管长短、粗细、扭曲等解剖变异相差很大，胆囊动脉、肝右动脉、胆总管、胆囊管相互间关系亦很复杂。但先天性胆道畸形却较少见，本组3例均经手术证实，特报道如下。
例1:患者，女，57岁，右上腹痛伴寒战、高热、尿色深黄，间歇性发作4年余。发作时予消炎、解痉、利胆等对症治疗后能逐渐缓解。后因上述症状频繁发作伴消瘦，于1982年9月25日收住入院。查体:巩膜轻度黄染，腹平软，无明显压痛，肝在右肋缘下4cm，质偏硬，脾左肋下触及，墨菲氏征(-)。B超示:胆囊内见14mm强光团伴声影;口胆造影示:胆囊未显影，右肋下有蚕豆大小椭圆形阴影一枚;GI检查示:胃、十二指肠未见器质性病变，距十二指肠上缘约1.0cm处见一约2.0cm大小的钙化影。诊断为:慢性胆囊炎、胆结石、胆总管结石、淤胆性肝硬化。于10月7日行手术探查:见肝脏明显肿大，质中偏硬，在正常胆囊位置未见胆囊及胆囊萎缩痕迹，左右肝叶检查亦未见胆囊。胆总管明显扩张，直径达2.5cm以上，切开胆总管取出约2.5cm×2.0cm×1.5cm卵圆形结石2枚后予以T管引流。术中诊断为先天性胆囊、胆囊管缺如，胆总管结石，淤胆性肝硬化。术后T管造影，肝内、外胆管显影，未见胆囊及胆囊管显影，证实术中诊断。术后痊愈出院。
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例2:患者，女，35岁，因右上腹胀痛不适反复发作10余年。一年半以来在无明显诱因下出现右上腹持续性胀痛且放射至右肩部，偶伴畏寒、发热、恶心、呕吐，因黄疸进行性加重，出现全身瘙痒、尿色深黄、大便呈陶土色而转来本院，于1996年7月以阻塞性黄疸收住入院。患者否认有肝炎、血吸虫病史。体检:消瘦，巩膜、皮肤呈暗黄色。心肺(-)，腹平，肝在右肋下约4cm，边钝质硬，无明显触痛，胆囊未扪及，无明显移动浊音。实验室检查:总胆红素216μmol/L、结合胆红素161μmol/L、总蛋白74.9g/L、白蛋白34.9g/L、球蛋白40.0g/L、AKP372U，Hb9g/L、PT14.1s、HBV(-)，CEA25ng/ml、AFP<10ng/ml。B超示:胆囊3.0cm×2.0cm，壁毛糙，胆总管1.0cm，肝内胆管轻度扩张伴结石， 胰腺未见异常。PTC穿刺未成功，拟诊:慢性胆囊炎、肝内胆管结石并肝门部胆道梗阻、淤胆性肝硬化。术中所见:肝呈墨绿色，淤胆性肿大，胆囊约3.0cm×2.0cm，囊壁纤维化增厚。肝、十二指肠韧带内未探及胆总管，而在其右侧距幽门管约3.0cm之十二指肠壁上缘，发现一条与该韧带完全分离而独立存在，下端起自十二指肠上缘，上缘达肝门部长约5.0～6.0cm，直径约0.7cm～1.0cm之圆锥状憩室样管道组织。为明确胆总管所在位置即做逆行胆囊切除，发现胆囊管终止于右肝管。即穿刺并切开右侧之管状组织，发现管壁有粘膜外翻且有少量胆汁渗出。胆道镜检查该管状组织，发现其下端无胆总管壶腹及oddi括约肌开口之解剖结构，镜体能顺利进入十二指肠，上端至肝门部时管腔几乎完全闭塞。证实由该管道组织代替缺如之肝外胆道后，在胆镜直视下用活检钳疏通并从胆镜侧方插入胆道扩张器反复扩张其狭窄部后，冲吸出大量肝内胆管内之泥沙样结石，但左右肝内胆管内结石无法一次取净。即放置T管一根并在其一臂内插入塑胶管一根通过狭窄口至肝内胆管作支撑及引流以利术后再行二期手术，病人恢复顺利，带管出院。
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例3:患者，女，43岁，右上腹疼痛反复发作半年余。近年来发作时伴黄疸，发热，于1999年收住入院。体检:皮肤、巩膜黄染，右上腹胆囊区稍饱满，压痛(+)。右肋下可触及肿大胆囊。B超检查示:胆囊炎、胆结石、胆总管结石。入院第二天即行手术治疗，术中见肝呈淤胆性肿大，邻近组织为胆汁样染色，局部粘连充血水肿。胆囊明显增大，张力高，胆总管下端触及结石。即分离胆囊三角区，逆顺行交替法切除胆囊后再切开胆总管探查，胆道镜检查时发现向下可直达十二指肠，向上检查为盲端。疑切开之管道可能为扩张之胆囊管，即在该管道之内侧再作穿刺后切开并置入胆镜检查，发现胆总管下端结石并取出之，见oddi括约肌开口尚好，局部伴充血炎症，肝总管及左右肝内胆管无结石，检查证实为扩张之扭曲的胆囊管与胆总管并行且分别开口于十二指肠壁。即重新向下分离胆囊管至胰腺上缘后予以切断结扎关闭。胆总管处置T管引流，术后经T管造影证实，病人顺利康复出院。
(收稿日期:2002-12-28)
作者单位:200030上海市徐汇区宛平医院外科
(编辑使 臻), http://www.100md.com(叶盈义)
胆囊炎、胆囊结石行胆囊切除是外科最常见手术。胆道系统常见的如胆囊管长短、粗细、扭曲等解剖变异相差很大，胆囊动脉、肝右动脉、胆总管、胆囊管相互间关系亦很复杂。但先天性胆道畸形却较少见，本组3例均经手术证实，特报道如下。
例1:患者，女，57岁，右上腹痛伴寒战、高热、尿色深黄，间歇性发作4年余。发作时予消炎、解痉、利胆等对症治疗后能逐渐缓解。后因上述症状频繁发作伴消瘦，于1982年9月25日收住入院。查体:巩膜轻度黄染，腹平软，无明显压痛，肝在右肋缘下4cm，质偏硬，脾左肋下触及，墨菲氏征(-)。B超示:胆囊内见14mm强光团伴声影;口胆造影示:胆囊未显影，右肋下有蚕豆大小椭圆形阴影一枚;GI检查示:胃、十二指肠未见器质性病变，距十二指肠上缘约1.0cm处见一约2.0cm大小的钙化影。诊断为:慢性胆囊炎、胆结石、胆总管结石、淤胆性肝硬化。于10月7日行手术探查:见肝脏明显肿大，质中偏硬，在正常胆囊位置未见胆囊及胆囊萎缩痕迹，左右肝叶检查亦未见胆囊。胆总管明显扩张，直径达2.5cm以上，切开胆总管取出约2.5cm×2.0cm×1.5cm卵圆形结石2枚后予以T管引流。术中诊断为先天性胆囊、胆囊管缺如，胆总管结石，淤胆性肝硬化。术后T管造影，肝内、外胆管显影，未见胆囊及胆囊管显影，证实术中诊断。术后痊愈出院。
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例2:患者，女，35岁，因右上腹胀痛不适反复发作10余年。一年半以来在无明显诱因下出现右上腹持续性胀痛且放射至右肩部，偶伴畏寒、发热、恶心、呕吐，因黄疸进行性加重，出现全身瘙痒、尿色深黄、大便呈陶土色而转来本院，于1996年7月以阻塞性黄疸收住入院。患者否认有肝炎、血吸虫病史。体检:消瘦，巩膜、皮肤呈暗黄色。心肺(-)，腹平，肝在右肋下约4cm，边钝质硬，无明显触痛，胆囊未扪及，无明显移动浊音。实验室检查:总胆红素216μmol/L、结合胆红素161μmol/L、总蛋白74.9g/L、白蛋白34.9g/L、球蛋白40.0g/L、AKP372U，Hb9g/L、PT14.1s、HBV(-)，CEA25ng/ml、AFP<10ng/ml。B超示:胆囊3.0cm×2.0cm，壁毛糙，胆总管1.0cm，肝内胆管轻度扩张伴结石， 胰腺未见异常。PTC穿刺未成功，拟诊:慢性胆囊炎、肝内胆管结石并肝门部胆道梗阻、淤胆性肝硬化。术中所见:肝呈墨绿色，淤胆性肿大，胆囊约3.0cm×2.0cm，囊壁纤维化增厚。肝、十二指肠韧带内未探及胆总管，而在其右侧距幽门管约3.0cm之十二指肠壁上缘，发现一条与该韧带完全分离而独立存在，下端起自十二指肠上缘，上缘达肝门部长约5.0～6.0cm，直径约0.7cm～1.0cm之圆锥状憩室样管道组织。为明确胆总管所在位置即做逆行胆囊切除，发现胆囊管终止于右肝管。即穿刺并切开右侧之管状组织，发现管壁有粘膜外翻且有少量胆汁渗出。胆道镜检查该管状组织，发现其下端无胆总管壶腹及oddi括约肌开口之解剖结构，镜体能顺利进入十二指肠，上端至肝门部时管腔几乎完全闭塞。证实由该管道组织代替缺如之肝外胆道后，在胆镜直视下用活检钳疏通并从胆镜侧方插入胆道扩张器反复扩张其狭窄部后，冲吸出大量肝内胆管内之泥沙样结石，但左右肝内胆管内结石无法一次取净。即放置T管一根并在其一臂内插入塑胶管一根通过狭窄口至肝内胆管作支撑及引流以利术后再行二期手术，病人恢复顺利，带管出院。
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例3:患者，女，43岁，右上腹疼痛反复发作半年余。近年来发作时伴黄疸，发热，于1999年收住入院。体检:皮肤、巩膜黄染，右上腹胆囊区稍饱满，压痛(+)。右肋下可触及肿大胆囊。B超检查示:胆囊炎、胆结石、胆总管结石。入院第二天即行手术治疗，术中见肝呈淤胆性肿大，邻近组织为胆汁样染色，局部粘连充血水肿。胆囊明显增大，张力高，胆总管下端触及结石。即分离胆囊三角区，逆顺行交替法切除胆囊后再切开胆总管探查，胆道镜检查时发现向下可直达十二指肠，向上检查为盲端。疑切开之管道可能为扩张之胆囊管，即在该管道之内侧再作穿刺后切开并置入胆镜检查，发现胆总管下端结石并取出之，见oddi括约肌开口尚好，局部伴充血炎症，肝总管及左右肝内胆管无结石，检查证实为扩张之扭曲的胆囊管与胆总管并行且分别开口于十二指肠壁。即重新向下分离胆囊管至胰腺上缘后予以切断结扎关闭。胆总管处置T管引流，术后经T管造影证实，病人顺利康复出院。
(收稿日期:2002-12-28)
作者单位:200030上海市徐汇区宛平医院外科
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