鼻咽巨大纤维血管瘤侵入颅底1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-077X(2003)07-0652-01
鼻咽纤维血管瘤在耳鼻喉科临床中比较常见，但是鼻咽巨大纤维血管瘤侵入鞍颅底比较少见，笔者在临床工作中曾遇到1例，现报告如下。
1 临床资料
患者，男，17岁，以“左鼻腔阻塞半年为主诉”入院，患者于半年前无明显诱因出现左侧鼻腔反复出血，出血量数滴至50ml不等，并感左侧鼻腔阻塞呈进行性加重，无耳鸣，无头痛、头晕，拟诊为“鼻腔鼻窦肿瘤性质待查?”收住入院。入院后体检:一般状况良好，心肺未见异常。专科情况:外鼻左侧略膨隆，左侧鼻腔见表面欠光滑、色灰白的肿物生长，堵塞左侧鼻腔中鼻道，未突出鼻前庭外，鼻中隔略向右侧偏曲，右侧鼻腔未见异常，各副鼻窦无压痛;咽部粘膜稍充血，扁桃体Ⅰ°肿大，软腭运动正常，悬雍垂居中，鼻咽部左侧见表面光滑、色红的肿物生长，肿物堵塞左侧鼻咽部及左侧后鼻孔;喉部未见异常。辅助检查:EB病毒阴性;副鼻窦CT提示:左侧鼻腔及鼻咽部占位，纤维血管瘤可能性大，前颅窝底骨质吸收;颅脑MRI提示:双侧上颌窦内粘膜增厚见小液平，骨质结构未见异常，左侧鼻腔及鼻咽部见软组织肿块，高T1长T2明显强化异常信号，病灶破坏前颅底骨质并突向额叶底部，双侧颈深部见多发肿大淋巴结。印象:(1)左侧鼻腔及鼻咽部占位考虑为恶性肿瘤伴前颅底骨质破坏，局部后组筛窦骨质吸收。(2)双侧颈深部多发淋巴结肿大考虑转移可能。左侧鼻腔内肿物活检，病理提示:纤维血管瘤。临床诊断为:鼻咽纤维血管瘤颅底侵犯。
, 百拇医药
采用颅面联合径路肿瘤切除术:全麻成功后，先行发际冠状切口，从颅骨外膜下分离，向下翻开皮瓣，锯开颅骨，翻开颅骨瓣显示硬脑膜，用甘露醇100ml行脑组织脱水，然后用脑压板推开脑组织，暴露颅前窝，切断嗅神经，打开筛板，暴露肿瘤，见瘤体巨大向上侵犯蝶窦，在海绵窦旁，鞍颅底、视神经管已被破坏，在显微镜下从上方摘除肿瘤约2/3体积，再按鼻侧切开术的方法沿左鼻切开，暴露鼻腔及筛窦，咬除部分鼻骨及上颌骨额突，暴露肿瘤，切除肿瘤的下1/3体积，冲洗鼻部术腔，用碘仿纱条填塞左侧鼻腔，颅内用游离的颞肌瓣封锁筛板，并用EC胶粘合，关闭颅骨瓣，颅内置负压引流管引流，缝合头部及鼻侧切口，敷料覆盖。术中出血约2000ml，手术顺利。患者出院后随访1年，未见肿瘤复发。
2 讨论
鼻咽部纤维血管瘤常发生于16～25岁男性青年，瘤体常来自鼻咽部特殊的血管纤维间质。在病理像中肿瘤主要有丰富的胶原纤维和多核成纤维细胞形成的网状组织所构成，其中散发大量无收缩能力的血管，如瘤体受到损伤，易发生大出血;瘤体根部为正常结构的动脉，有分支伸入瘤体，与血管壁极薄的静脉相吻合。瘤体上覆以正常粘膜，一般质硬，可有分支，侵入翼腭窝、鼻腔及口咽等，亦可经蝶骨和鼻腔顶侵入颅底内，但比较少见。本例患者之瘤体向上膨胀性生长，已侵犯蝶窦，鞍颅底，视神经管已被破坏，并且在海绵窦旁。对巨大的纤维血管瘤的治疗一般采用在数字减影血管造影(DSA)+瘤体供血动脉栓塞术的前提下采用手术切除，但患者经济困难，无法承受数字减影血管造影(DSA)+瘤体供血动脉栓塞术的费用，我们在备血充分的情况下，采用颅面联合径路行肿瘤切除术，手术顺利且彻底。
(收稿日期:2003-01-01) (编辑 晓勇), http://www.100md.com(王运盛)
鼻咽纤维血管瘤在耳鼻喉科临床中比较常见，但是鼻咽巨大纤维血管瘤侵入鞍颅底比较少见，笔者在临床工作中曾遇到1例，现报告如下。
1 临床资料
患者，男，17岁，以“左鼻腔阻塞半年为主诉”入院，患者于半年前无明显诱因出现左侧鼻腔反复出血，出血量数滴至50ml不等，并感左侧鼻腔阻塞呈进行性加重，无耳鸣，无头痛、头晕，拟诊为“鼻腔鼻窦肿瘤性质待查?”收住入院。入院后体检:一般状况良好，心肺未见异常。专科情况:外鼻左侧略膨隆，左侧鼻腔见表面欠光滑、色灰白的肿物生长，堵塞左侧鼻腔中鼻道，未突出鼻前庭外，鼻中隔略向右侧偏曲，右侧鼻腔未见异常，各副鼻窦无压痛;咽部粘膜稍充血，扁桃体Ⅰ°肿大，软腭运动正常，悬雍垂居中，鼻咽部左侧见表面光滑、色红的肿物生长，肿物堵塞左侧鼻咽部及左侧后鼻孔;喉部未见异常。辅助检查:EB病毒阴性;副鼻窦CT提示:左侧鼻腔及鼻咽部占位，纤维血管瘤可能性大，前颅窝底骨质吸收;颅脑MRI提示:双侧上颌窦内粘膜增厚见小液平，骨质结构未见异常，左侧鼻腔及鼻咽部见软组织肿块，高T1长T2明显强化异常信号，病灶破坏前颅底骨质并突向额叶底部，双侧颈深部见多发肿大淋巴结。印象:(1)左侧鼻腔及鼻咽部占位考虑为恶性肿瘤伴前颅底骨质破坏，局部后组筛窦骨质吸收。(2)双侧颈深部多发淋巴结肿大考虑转移可能。左侧鼻腔内肿物活检，病理提示:纤维血管瘤。临床诊断为:鼻咽纤维血管瘤颅底侵犯。
, 百拇医药
采用颅面联合径路肿瘤切除术:全麻成功后，先行发际冠状切口，从颅骨外膜下分离，向下翻开皮瓣，锯开颅骨，翻开颅骨瓣显示硬脑膜，用甘露醇100ml行脑组织脱水，然后用脑压板推开脑组织，暴露颅前窝，切断嗅神经，打开筛板，暴露肿瘤，见瘤体巨大向上侵犯蝶窦，在海绵窦旁，鞍颅底、视神经管已被破坏，在显微镜下从上方摘除肿瘤约2/3体积，再按鼻侧切开术的方法沿左鼻切开，暴露鼻腔及筛窦，咬除部分鼻骨及上颌骨额突，暴露肿瘤，切除肿瘤的下1/3体积，冲洗鼻部术腔，用碘仿纱条填塞左侧鼻腔，颅内用游离的颞肌瓣封锁筛板，并用EC胶粘合，关闭颅骨瓣，颅内置负压引流管引流，缝合头部及鼻侧切口，敷料覆盖。术中出血约2000ml，手术顺利。患者出院后随访1年，未见肿瘤复发。
2 讨论
鼻咽部纤维血管瘤常发生于16～25岁男性青年，瘤体常来自鼻咽部特殊的血管纤维间质。在病理像中肿瘤主要有丰富的胶原纤维和多核成纤维细胞形成的网状组织所构成，其中散发大量无收缩能力的血管，如瘤体受到损伤，易发生大出血;瘤体根部为正常结构的动脉，有分支伸入瘤体，与血管壁极薄的静脉相吻合。瘤体上覆以正常粘膜，一般质硬，可有分支，侵入翼腭窝、鼻腔及口咽等，亦可经蝶骨和鼻腔顶侵入颅底内，但比较少见。本例患者之瘤体向上膨胀性生长，已侵犯蝶窦，鞍颅底，视神经管已被破坏，并且在海绵窦旁。对巨大的纤维血管瘤的治疗一般采用在数字减影血管造影(DSA)+瘤体供血动脉栓塞术的前提下采用手术切除，但患者经济困难，无法承受数字减影血管造影(DSA)+瘤体供血动脉栓塞术的费用，我们在备血充分的情况下，采用颅面联合径路行肿瘤切除术，手术顺利且彻底。
(收稿日期:2003-01-01) (编辑 晓勇), http://www.100md.com(王运盛)