以锁骨上肿物为主要表现的肌间血管瘤2例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1684-2030(2004)01-68-02
锁骨上肿物为颈部肿物的一部分，常见原因为甲状腺肿物、淋巴瘤、转移性癌、淋巴结炎。肌间血管瘤是锁骨上肿物极为少见的原因，临床上诊治常较困难，近期收治2例，现结合文献报告如下。
1 病例资料
例1:患者，男，81岁，发现右锁骨上肿物半年，近日明显增大伴剧痛，憋喘，呼吸困难不能平卧，吞咽困难进食极少。查体T36.5℃，P80次/min，R28次/min，BP100/70mmHg，右胸锁乳突肌内侧隆起4cm×6cm大小不规则包块，表皮发红，囊性，压痛，张力大，边界尚清，活动差，搏动明显，未闻及血管杂音，不随吞咽上下移动。
颈部软组织片示:右颈部血管旁不规则肿物，未见明显组织内钙化。B超示右颈部距皮0.5cm处见一约4.3cm×4.6cm×3.5cm低回声包块，边界清，内部充满细点状低回声物，并可见低回声物飘浮，后方回声增强，肿物内未见血流信号，未与血管相通。经股动脉穿刺主动脉弓造影示升主动脉增宽，无名动脉瘤样扩张，右颈内动脉开口处狭窄，静脉期右颈内静脉回流受阻。局麻下肿物穿刺，于2个点分别穿出暗红色血性液15ml，包块明显缩小，压迫症状减轻。MRI未见明显主动脉夹层、右甲状腺病变可能。
, http://www.100md.com
术前会诊肿物来源不明，可能为血管瘤或甲状腺囊肿及肿瘤内血管出血。与大血管关系密切，死亡率高;若与周围组织粘连重，可姑息切除。
入院第2天手术，探查左侧甲状腺正常，右侧甲状腺上极、内侧正常，偏下极淤血水肿。在右侧胸骨、锁骨、胸锁乳突肌处肿物粘连，解剖关系不清。贴近二骨将胸锁乳突肌切断，见肿物位于胸锁乳突肌后方，部分深入肌间隙，肿物上方为暗紫色，囊状，顺肌肉分离，与颈前肌相连，切除部分颈前肌和胸锁乳突肌，肿物囊壁脆，破裂口小，流出暗红色血性液。进一步解剖肿物周围，见内侧位于甲状腺外侧，与中下位置向甲状腺各方、气管后方延伸。右甲状腺5cm×3cm，质软，仅下极后外处于肿物相连。肿物后方为颈鞘，尤与颈动脉关系密切。外侧为水肿增厚的肌肉。肿物向锁骨 后延伸，包裹锁骨下动脉，触之搏动明显。囊内见凹凸不平质脆肿物，并有白褐色坏死物。将囊壁大部分切除，并切除甲状腺后方部分向气管后延伸的肿物。气管前方、侧方未见肿瘤侵犯、软化。考虑来源不明，不除外食道可能，未进一步向后分离，加之锁骨后肿物也无法切除，将肿物断端间断缝合，保护右侧喉返神经。冲洗伤口后，右甲状腺侧方有渗血，将甲状腺中静脉结扎。下动脉部分分支结扎，各出血点分别缝扎。胸、锁骨处肿物偶有少量渗血，注入生物蛋白胶1支，并填入止血纱布1块。与右甲状腺外侧胸锁乳突肌后方放置硅胶管1根，于切口中下方引出。手术出血260ml，囊内液50ml。
, 百拇医药
回监护室后拔管，伤口引流液突然增加500ml伴休克，2h后引流管仍有出血，拆开伤口，手指按压，发现肿物波及锁骨下动脉处出血，试图用Poly线缝合，因创面大不能缝住，填塞3块纱布。术后4h病人家属放弃治疗死亡。病理确诊肌间血管瘤，伴大片出血坏死，合并甲状腺及肌肉间慢性肉芽肿。
例2:患者，女，40岁，发现左锁骨上肿物1个月，无疼痛破溃及其它不适，缓慢增大。查体左锁骨上窝偏外侧可及4cm×4.5cm大小肿物。无红肿破溃曲张静脉，质软，边界尚清，光滑无分叶，基底较固定，无压痛及搏动感。
B超左颈部锁骨上方距体表0.8cm处可见3.6cm×3.6cm×1.0cm不规则低至无回声区，其内可见少许血流信号，但与颈总动静脉、锁骨上动脉无明显关系。CT平扫加增强考虑左锁骨上肌群间隙内软组织占位，良性血管病变可能。穿刺0.2ml血性液体，涂片可见大量红细胞，少许中性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞。
全麻下取肿物相应位置切口切开皮肤、皮下、颈阔肌、见其表面有薄层肌肉组织，将肩胛后骨肌切断，见肿物表面有两束臂丛神经，肿物位于锁骨后与第1肋骨后斜角肌及横突间。暗红色，并有膨大扩张的血管，上外方边界较明显，下内缘边界不清，采用锐、钝性结合的分离方法沿肿物边缘进一步分离，结扎小血管，将肿物表面神经保护剥离，见肿物位于肋间肌筋膜表面，逐步完整切除，放置引流，加压包扎。术后4天出院，预后良好。病理确诊肌间血管瘤。
, 百拇医药
2 讨论
肌间血管瘤为发生在肌肉组织间的血管瘤 [1] ，它是胚胎性血管良性肿瘤，以血管内皮细胞增殖和生长性生物特征为特点，多数学者认为肌间血管瘤为先天性，起源于中胚层的成血管组织，外伤可加重病变。肌间血管瘤少见，大部分发生在下肢肌肉内，偶发于头颈部肌肉，多见于咀嚼肌，其次为斜方肌和胸锁乳突肌。其位置深在，且生物学特性不易察觉，临床易误诊为其他疾病，造成治疗上的困难。未完全了解病变范围和估计手术难度而冒然手术，极易发生意外。
影像检查X线平片由于软组织密度分辨率低，以平片发现钙化的静脉石为特征，但出现率及发现率低，亦不能清楚显示肿瘤范围。超生图像及CDFI技术能清晰显示血管瘤的大小形态和内部结构特征。彩超可从任何方向对肿瘤进行扫描，观察其血流情况，准确提示血管瘤侵及范围(单一肌肉或多块肌肉受侵)及主要供应血管来源，为手术提供可靠依据。CT对软组织的检查率略优于X线平片，但大多数软组织肿瘤无特征性的CT表现，诊断及鉴别诊断困难。由于MRI对软组织有良好的密度分辨率和对比度，通过检查可了解有无肿瘤，并可观察肿瘤的形态学改变，部位、大小、深度、数目和范围是否侵犯骨骼、包绕和侵犯血管、神经束等。多数T2加权像可见中央条状低信号间隔及瘤内条 状流空低信号影，是血管瘤特征性改变。血管造影是检查血管性病变的最佳方法，但有创伤性。
, 百拇医药
治疗应根据肌间血管瘤的类型及位置决定。完全彻底的手术切除是首选方法，由于肿瘤呈浸润性生长，常侵及邻近组织，所以必须超出肿瘤界限外切除部分正常肌肉组织，切除不彻底易复发。术中识别滋养血管和选择性血管结扎，可减少血管出血。重要的是做好血管瘤切除后广泛缺损的即时修补，以免造成继发性畸形和功能障碍。此类病人血管瘤内囊腔与肌肉内的血管有广泛的交通，术中容易出血造成手术困难，被迫采取健康组织内切除，即便如此，在正常肌肉内仍残留有一些扩张而管壁薄脆之病变的可能。本病预后良好，目前尚未见到自行消退的报道。难于控制的出血是手术主要的并发症。
总之，以锁骨上肿物为表现的肌间血管瘤临床十分少见，即使多种影像检查联合运用，术前往往亦不能得到肯定的诊断，本报告中例1就是例证。肌间血管瘤的侵犯性决定着手术效果及预后，侵犯或包裹大血管的病人，术后并发大出血的死亡率极高。提高对本病的认识，做好充分的术前检查和手术评估十分必要。
参考文献
1 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学，第5版.北京:人民卫生出版社，1993，626-630.
作者单位:100000首都医科大学宣武医院普外科
(收稿日期:2003-12-13)
(编辑依 依), http://www.100md.com(刘利涛)
锁骨上肿物为颈部肿物的一部分，常见原因为甲状腺肿物、淋巴瘤、转移性癌、淋巴结炎。肌间血管瘤是锁骨上肿物极为少见的原因，临床上诊治常较困难，近期收治2例，现结合文献报告如下。
1 病例资料
例1:患者，男，81岁，发现右锁骨上肿物半年，近日明显增大伴剧痛，憋喘，呼吸困难不能平卧，吞咽困难进食极少。查体T36.5℃，P80次/min，R28次/min，BP100/70mmHg，右胸锁乳突肌内侧隆起4cm×6cm大小不规则包块，表皮发红，囊性，压痛，张力大，边界尚清，活动差，搏动明显，未闻及血管杂音，不随吞咽上下移动。
颈部软组织片示:右颈部血管旁不规则肿物，未见明显组织内钙化。B超示右颈部距皮0.5cm处见一约4.3cm×4.6cm×3.5cm低回声包块，边界清，内部充满细点状低回声物，并可见低回声物飘浮，后方回声增强，肿物内未见血流信号，未与血管相通。经股动脉穿刺主动脉弓造影示升主动脉增宽，无名动脉瘤样扩张，右颈内动脉开口处狭窄，静脉期右颈内静脉回流受阻。局麻下肿物穿刺，于2个点分别穿出暗红色血性液15ml，包块明显缩小，压迫症状减轻。MRI未见明显主动脉夹层、右甲状腺病变可能。
, http://www.100md.com
术前会诊肿物来源不明，可能为血管瘤或甲状腺囊肿及肿瘤内血管出血。与大血管关系密切，死亡率高;若与周围组织粘连重，可姑息切除。
入院第2天手术，探查左侧甲状腺正常，右侧甲状腺上极、内侧正常，偏下极淤血水肿。在右侧胸骨、锁骨、胸锁乳突肌处肿物粘连，解剖关系不清。贴近二骨将胸锁乳突肌切断，见肿物位于胸锁乳突肌后方，部分深入肌间隙，肿物上方为暗紫色，囊状，顺肌肉分离，与颈前肌相连，切除部分颈前肌和胸锁乳突肌，肿物囊壁脆，破裂口小，流出暗红色血性液。进一步解剖肿物周围，见内侧位于甲状腺外侧，与中下位置向甲状腺各方、气管后方延伸。右甲状腺5cm×3cm，质软，仅下极后外处于肿物相连。肿物后方为颈鞘，尤与颈动脉关系密切。外侧为水肿增厚的肌肉。肿物向锁骨 后延伸，包裹锁骨下动脉，触之搏动明显。囊内见凹凸不平质脆肿物，并有白褐色坏死物。将囊壁大部分切除，并切除甲状腺后方部分向气管后延伸的肿物。气管前方、侧方未见肿瘤侵犯、软化。考虑来源不明，不除外食道可能，未进一步向后分离，加之锁骨后肿物也无法切除，将肿物断端间断缝合，保护右侧喉返神经。冲洗伤口后，右甲状腺侧方有渗血，将甲状腺中静脉结扎。下动脉部分分支结扎，各出血点分别缝扎。胸、锁骨处肿物偶有少量渗血，注入生物蛋白胶1支，并填入止血纱布1块。与右甲状腺外侧胸锁乳突肌后方放置硅胶管1根，于切口中下方引出。手术出血260ml，囊内液50ml。
, 百拇医药
回监护室后拔管，伤口引流液突然增加500ml伴休克，2h后引流管仍有出血，拆开伤口，手指按压，发现肿物波及锁骨下动脉处出血，试图用Poly线缝合，因创面大不能缝住，填塞3块纱布。术后4h病人家属放弃治疗死亡。病理确诊肌间血管瘤，伴大片出血坏死，合并甲状腺及肌肉间慢性肉芽肿。
例2:患者，女，40岁，发现左锁骨上肿物1个月，无疼痛破溃及其它不适，缓慢增大。查体左锁骨上窝偏外侧可及4cm×4.5cm大小肿物。无红肿破溃曲张静脉，质软，边界尚清，光滑无分叶，基底较固定，无压痛及搏动感。
B超左颈部锁骨上方距体表0.8cm处可见3.6cm×3.6cm×1.0cm不规则低至无回声区，其内可见少许血流信号，但与颈总动静脉、锁骨上动脉无明显关系。CT平扫加增强考虑左锁骨上肌群间隙内软组织占位，良性血管病变可能。穿刺0.2ml血性液体，涂片可见大量红细胞，少许中性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞。
全麻下取肿物相应位置切口切开皮肤、皮下、颈阔肌、见其表面有薄层肌肉组织，将肩胛后骨肌切断，见肿物表面有两束臂丛神经，肿物位于锁骨后与第1肋骨后斜角肌及横突间。暗红色，并有膨大扩张的血管，上外方边界较明显，下内缘边界不清，采用锐、钝性结合的分离方法沿肿物边缘进一步分离，结扎小血管，将肿物表面神经保护剥离，见肿物位于肋间肌筋膜表面，逐步完整切除，放置引流，加压包扎。术后4天出院，预后良好。病理确诊肌间血管瘤。
, 百拇医药
2 讨论
肌间血管瘤为发生在肌肉组织间的血管瘤 [1] ，它是胚胎性血管良性肿瘤，以血管内皮细胞增殖和生长性生物特征为特点，多数学者认为肌间血管瘤为先天性，起源于中胚层的成血管组织，外伤可加重病变。肌间血管瘤少见，大部分发生在下肢肌肉内，偶发于头颈部肌肉，多见于咀嚼肌，其次为斜方肌和胸锁乳突肌。其位置深在，且生物学特性不易察觉，临床易误诊为其他疾病，造成治疗上的困难。未完全了解病变范围和估计手术难度而冒然手术，极易发生意外。
影像检查X线平片由于软组织密度分辨率低，以平片发现钙化的静脉石为特征，但出现率及发现率低，亦不能清楚显示肿瘤范围。超生图像及CDFI技术能清晰显示血管瘤的大小形态和内部结构特征。彩超可从任何方向对肿瘤进行扫描，观察其血流情况，准确提示血管瘤侵及范围(单一肌肉或多块肌肉受侵)及主要供应血管来源，为手术提供可靠依据。CT对软组织的检查率略优于X线平片，但大多数软组织肿瘤无特征性的CT表现，诊断及鉴别诊断困难。由于MRI对软组织有良好的密度分辨率和对比度，通过检查可了解有无肿瘤，并可观察肿瘤的形态学改变，部位、大小、深度、数目和范围是否侵犯骨骼、包绕和侵犯血管、神经束等。多数T2加权像可见中央条状低信号间隔及瘤内条 状流空低信号影，是血管瘤特征性改变。血管造影是检查血管性病变的最佳方法，但有创伤性。
, 百拇医药
治疗应根据肌间血管瘤的类型及位置决定。完全彻底的手术切除是首选方法，由于肿瘤呈浸润性生长，常侵及邻近组织，所以必须超出肿瘤界限外切除部分正常肌肉组织，切除不彻底易复发。术中识别滋养血管和选择性血管结扎，可减少血管出血。重要的是做好血管瘤切除后广泛缺损的即时修补，以免造成继发性畸形和功能障碍。此类病人血管瘤内囊腔与肌肉内的血管有广泛的交通，术中容易出血造成手术困难，被迫采取健康组织内切除，即便如此，在正常肌肉内仍残留有一些扩张而管壁薄脆之病变的可能。本病预后良好，目前尚未见到自行消退的报道。难于控制的出血是手术主要的并发症。
总之，以锁骨上肿物为表现的肌间血管瘤临床十分少见，即使多种影像检查联合运用，术前往往亦不能得到肯定的诊断，本报告中例1就是例证。肌间血管瘤的侵犯性决定着手术效果及预后，侵犯或包裹大血管的病人，术后并发大出血的死亡率极高。提高对本病的认识，做好充分的术前检查和手术评估十分必要。
参考文献
1 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学，第5版.北京:人民卫生出版社，1993，626-630.
作者单位:100000首都医科大学宣武医院普外科
(收稿日期:2003-12-13)
(编辑依 依), http://www.100md.com(刘利涛)