特发性Q-T间期延长综合征1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-6115(2003)04-0371-02
1 病历摘要
患者，女，42岁，因突发晕厥2次，于2002年1月16日下午4时入院，患者发作时意识不清，全身抽搐，面色紫绀，持续约1min，发作前有情绪激动史，入院体检:发育正常，营养中等，意识清楚，心率90次/min，心律齐，无杂音，肝脾不 大，听力正常，神经系统及其他均无异常发现。辅助检查:血钠135mmol/L，血钾5.4mmol/L，血氯85mmol/L，血钙2.25mmol/L，血磷1.5mmol/L，肝肾功能正常，尿常规、全胸片、脑电图、脑CT及超声心动图均无异常，入院后进行心电监测，发现患者Q-T间期显著延长(图1)，晕厥发作时显示为尖端扭转型室性心动过速(图2)，当天使用氯化钾、硫酸镁、小剂量利多卡因静滴，晕厥发作不能控制，改用异丙肾上腺素静滴，阿—斯综合征发作更频繁，改用心得安静滴(浓度为60μg/mg)后，阿—斯综合征发作控制，Q-T间期较前缩短(图3)，2天后改口服90mg/d，病情稳定，观察半月无晕厥发作。(本文图片见附页2)
患者双亲健康，兄弟姐妹及女儿均无晕厥发作史，心电图检查也无Q-T间期延长。
2 讨论
本例为女性病人，出现晕厥发作前情绪激动为其诱因，未使用特殊药物，也无电解质紊乱，超声心动图未见有二尖瓣脱垂，以及补充电解质及静滴异丙肾上腺素等方法治疗无效可以除外其他因素引起的Q-T间期延长。用心得安治疗有明显效果，进一步支持特发性Q-T间期延长综合征的诊断。患者无耳聋，家族中无类似患者，故诊断为非家族性散发性Romaho-Ward综合征。
其Q-T间期延长的机理，推测可能与交感神经活动不平衡有关，据动物实验及临床观察均提示Q-T间期延长综合征可能与先天性右侧心脏交感神经功能减退，左侧 交感神经活动相对增强，造成心室肌复极不一致，因而延长了易损期，容易引起折返，从而发生室早、尖端扭转性室速及室颤等室性心律失常。
本综合征发病年龄、男女有显著差别，男性几乎全部在15岁以前，而女性大多在15岁以后发病 [1] ，少年猝死者以男性多见，青春期后则以女性多见。
Schwartz等报道未经治疗或用β-阻滞剂以外药物治疗者死亡率分别为73%和64%，而用β-阻滞剂的死亡率为6%，显示β-阻滞剂有显著疗效。也有报道应用β-阻滞剂效果不满意时，加用苯妥英钠可使心律失常得以控制 [2] 。除药物治疗外，颈部星状神经节阻滞或切除的确切效果已有报道。
参考文献
1 Hashibak.The Long Q-T syndrome jab circuli，1978，42(6):1133.
2 CramptonR.preeminece of the left stellate ganglion in the Long Q-T syndrome.Circulation，1979，59(3):769.
作者单位:629200四川省射洪县中医院
(收稿日期:2002-12-31)
(编辑小 川), http://www.100md.com(王蜀英)
1 病历摘要
患者，女，42岁，因突发晕厥2次，于2002年1月16日下午4时入院，患者发作时意识不清，全身抽搐，面色紫绀，持续约1min，发作前有情绪激动史，入院体检:发育正常，营养中等，意识清楚，心率90次/min，心律齐，无杂音，肝脾不 大，听力正常，神经系统及其他均无异常发现。辅助检查:血钠135mmol/L，血钾5.4mmol/L，血氯85mmol/L，血钙2.25mmol/L，血磷1.5mmol/L，肝肾功能正常，尿常规、全胸片、脑电图、脑CT及超声心动图均无异常，入院后进行心电监测，发现患者Q-T间期显著延长(图1)，晕厥发作时显示为尖端扭转型室性心动过速(图2)，当天使用氯化钾、硫酸镁、小剂量利多卡因静滴，晕厥发作不能控制，改用异丙肾上腺素静滴，阿—斯综合征发作更频繁，改用心得安静滴(浓度为60μg/mg)后，阿—斯综合征发作控制，Q-T间期较前缩短(图3)，2天后改口服90mg/d，病情稳定，观察半月无晕厥发作。(本文图片见附页2)
患者双亲健康，兄弟姐妹及女儿均无晕厥发作史，心电图检查也无Q-T间期延长。
2 讨论
本例为女性病人，出现晕厥发作前情绪激动为其诱因，未使用特殊药物，也无电解质紊乱，超声心动图未见有二尖瓣脱垂，以及补充电解质及静滴异丙肾上腺素等方法治疗无效可以除外其他因素引起的Q-T间期延长。用心得安治疗有明显效果，进一步支持特发性Q-T间期延长综合征的诊断。患者无耳聋，家族中无类似患者，故诊断为非家族性散发性Romaho-Ward综合征。
其Q-T间期延长的机理，推测可能与交感神经活动不平衡有关，据动物实验及临床观察均提示Q-T间期延长综合征可能与先天性右侧心脏交感神经功能减退，左侧 交感神经活动相对增强，造成心室肌复极不一致，因而延长了易损期，容易引起折返，从而发生室早、尖端扭转性室速及室颤等室性心律失常。
本综合征发病年龄、男女有显著差别，男性几乎全部在15岁以前，而女性大多在15岁以后发病 [1] ，少年猝死者以男性多见，青春期后则以女性多见。
Schwartz等报道未经治疗或用β-阻滞剂以外药物治疗者死亡率分别为73%和64%，而用β-阻滞剂的死亡率为6%，显示β-阻滞剂有显著疗效。也有报道应用β-阻滞剂效果不满意时，加用苯妥英钠可使心律失常得以控制 [2] 。除药物治疗外，颈部星状神经节阻滞或切除的确切效果已有报道。
参考文献
1 Hashibak.The Long Q-T syndrome jab circuli，1978，42(6):1133.
2 CramptonR.preeminece of the left stellate ganglion in the Long Q-T syndrome.Circulation，1979，59(3):769.
作者单位:629200四川省射洪县中医院
(收稿日期:2002-12-31)
(编辑小 川), http://www.100md.com(王蜀英)